疾病名称：慢性粒细胞性白血病名词解释：所属部位：全身性别分类：无就诊科室：血液科症状体征： 慢性白血病在小儿时期较少,约占儿童白血病的3%～5%,其中主要为慢性粒细胞白血病（chronicmyelogenorsleukemia,CML）, CML在婴儿时期的临床表现与成人CML有显著差别,故一般将小儿CML分为幼年型和成人型,文献中亦有分为婴儿型,家族型,幼儿型,成人型四型者,其中家族型与婴儿型的表现相似,只是常在近亲中发病, 1.
幼年型慢性粒细胞白血病（juvenilechronicmydogenousleukemia,JCML）此型几乎皆发生在5岁以下儿童,尤以2岁以下的婴幼儿多见,男性发病多于女性,可发生于家族性神经纤维瘤,生殖泌尿系畸形或智力低下的患儿, 起病可急或缓,常以呼吸道症状为主诉,多见面部斑
丘疹或湿疹样皮疹,甚至为化脓性皮疹,亦可见皮肤
咖啡斑,皮肤症状可出现于白血病细胞浸润前数月,淋巴结肿大,甚至为化脓性,进行性
肝脾肿大,由于血小板减少而继发出血亦非罕见, JCML起源于多能造血干细胞,故可造成红系增生障碍,血小板数与量异常,以及淋巴细胞功能异常,与成人型不同,其异常增生主要在粒单系统,体外干细胞培养主要形成CFU-GM,染色体检查多为正常,个别可见-7,+8（8三体）或+21（21三体）, 周围血象白细胞增高,血小板减低和中度贫血,白细胞中度增高,多在100109\/L以下,未成熟粒细胞和有核红细胞可出现在周围血中,并有单核细胞增多,白细胞碱性磷酸酶降低,偶正常,血清和尿中溶菌酶增高,HbF增高,骨髓粒：红为3～5:1,粒系和单核系增生旺盛,可见红系增生异常,原始粒细胞在20%以下,巨核细胞减少,体外骨髓细胞培养以单核细胞为主, 由于JCML常有发烧,肝脾肿大,中度贫血,白细胞增多,需与感染所致的类白血病反应鉴别,还应与
传染性单核细胞增多症鉴别, 2.成人型慢性粒细胞白血病（adultchronicmyelogenousleukemia,ACML）发病年龄在5岁以上,以10～14岁较多见,很少见于3岁以下儿童,男女差别不大,由于是多能造血干细胞的恶性增殖,故粒系,红系,巨核系等多系受累,急变期可转变为淋巴细胞白血病,约85%以上的患儿存在Ph1染色体（即t（9:22））,对Ph1染色体阴性者,用分子生物学技术又可分为有bcr重组（phbcr+CML）和无bcr重组（PH-bcr-cml）两亚型,前者临床症状与PH1染色体阳性者类似,后者临床症状不典型, 发病缓慢,开始时症状较轻,表现为乏力,体重减轻,骨关节疼痛,体征可见巨脾,肝脏肿大,淋巴结轻度肿大,视神经乳头水肿等,很少有出血症状, 周围血象主要为白细胞增多,80%在100109\/L以上,血色素在80g\/L左右,血小板增多,分类可见粒系增多,包括嗜酸,嗜碱粒细胞增多,原始粒细胞增多不明显,以中,晚幼和成熟粒细胞为主,白细胞碱性磷酸酶减低,HbF不增高,血清免疫球蛋白不增高,骨髓增生活跃,以粒系增生为主,原始粒细胞10%,多为中,晚幼粒细胞及杆状核细胞,粒：红为10～50:1,部分患者可见骨髓纤维化,骨髓巨核细胞明显增多,以成熟巨核细胞为主,血清和尿溶菌酶不增高,但VitB12和VitB12运载蛋白增高,骨髓培养集落与丛落皆增多,疾病概述：
