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慢性淋巴细胞性白血病

时间 : 2009-12-02 00:29:42 来源:jb.91.cn

[摘要]

本频道主要是对各科疾病从病因,病机,治疗,预防等各个层次对其进行阐述,相当于一部疾病词典

【概述】

慢淋是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病(T淋巴细胞少见)。本病常为无痛性的,伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积,这种细胞的免疫机能不全,并且对抗原性刺激反应低下。免疫机能不全与异常的B细胞不适当的抗体形成有关,这些抗体对机体的免疫功能有抑制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器官浸润。

(一)、病史及症状

⑴病史提问:起病缓慢,病人多无明显症状,问诊应注意是否有低热、盗汗,易感染表现。

⑵临床症状:乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热,偶有皮肤瘙痒。

(二)、体检发现

全身淋巴结肿大,质中等硬、可移动,晚期相互粘连融合;肝脾轻度肿大,晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。

(三)、辅助检查

1.血象:正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×109/L,分类:淋巴细胞>50%,绝对值>5.0×109/L;以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。

2.骨髓象:增生活跃至极度活跃,以成熟淋巴细胞增生明显,占40%以上,原、幼稚淋巴细胞<10%。红系、粒系相对减少,巨核细胞正常或减少。

3.血免疫球蛋白减少;或为单株免疫球蛋白增高,多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳性。

(四)、CLL临床分期及鉴别诊断

1.分期:Ⅰ期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。

Ⅱ期:Ⅰ期+肝大或脾大。Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期+贫血(血红蛋白<100g/L)或/和血小板减少(<100×109/L)。

2.鉴别诊断应与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等鉴别。

临床分期慢淋分期的目的是为了指导临床治疗和估计预后。目前通用的国际临床分期标准如下:

A期:血液中淋巴细胞≥15×109/L,骨髓中淋巴细胞≥40%。无贫血或血小板减少。淋巴结肿大小于3个区域(颈、腋下、腹腔的淋巴结不论一侧或两侧,肝、脾各为一个区域)。

B期:血液和骨髓同上。淋巴结肿大累及3个或更多区域。

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