与“慢性肉芽肿病“有关的文献报道 医学百科

cDis2005;40:1684-1688）上报告的一项开放性研究，泊沙康唑是慢性肉芽肿病和丝状真菌感染患者一种安全、有效的挽救性治疗。“慢性肉芽肿病患者常规使用抗生素预防，显著减少了重度细菌感染的频率”，作者在报告中指出，但是，真

影响。IBD是一种儿童和青少年的最常见的慢性胃肠道疾病。这篇研究报告发表于10月8日《Blood》杂志上。研究人员发现了一个能引起慢性肉芽肿病（chronicgranulomatousdisease,CGD）的基因缺陷，在一些出现消化作者：

抗菌反应中产生反应氧中介物（ROI）的重要性已经在由于NADPH氧化酶功能缺陷而患慢性肉芽肿病（CGD）患者中阐明，但是细菌产物激活的Toll样受体（TLRs）如何诱导氧化爆发，还不得而知。研究人员采用Vav

儿童和青少年的最常见的慢性胃肠道疾病。这篇研究报告发表于10月8日《Blood》杂志上。研究人员发现了一个能引起慢性肉芽肿病（chronicgranulomatousdisease,CGD）的基因缺陷，在一些出现消化道炎症的患

结了全球登记处1994-1999年之间纳入了20个用此药治疗的病例资料。14人有获得性或先天性免疫缺陷，多数为慢性肉芽肿病。这些人中，1人有完全反应，5人有部分反应，其余人病情或稳定或加重。尽管反应率低，但与历史资料相比它更有利，作者说

录基因治疗在内的试验都可以继续进行，但应该向病人讲明白治疗可能的风险和利益。其中三个被暂停的项目：一例免疫性失调的慢性肉芽肿病、两例移植物抗宿主病已获得批准可继续进行。另外两例有关艾滋病感染和类风湿性关节炎的试验项目也在考虑之中。

、猩红热、黄癣、白癣、黑癣、红色粟粒疹、胶样粟粒疹、沙土皮炎、尿布皮炎、异位性皮炎、丘疹性荨麻疹、幼年类风湿结节、慢性肉芽肿病、高免疫球蛋白综合征、遗传性血管性水肿、咬甲癖、剥脱性角质松解症、进行性对称性红斑角皮症、新生儿中毒性红斑、新生儿

肿。（2）2例肺部闻及细湿舨⒏纹⒅状螅2例肺部及其他部位检查无异常。（3）2例患儿发病前无基础疾病史，1例患慢性肉芽肿病，1例曾患原发性肺结核。4例患儿IgG、IgA、IgM、IgE，T细胞亚群、总补体和C3、C4、中性粒细胞数量

学院教授及医院顾问、生物学和细胞病理研究室主任和酶实验室主任。Morel教授是吞噬细胞NADPH氧化酶与免疫缺陷症慢性肉芽肿病领域研究专家，曾发表相关论文50余篇。此次Morel教授做了题为“吞噬细胞NADPH氧化酶装配及激活机制”的报告。

吞噬功能至少包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个步骤。慢性肉芽肿病是由于吞噬细胞缺乏能杀灭所吞微生物的酶所致。（五）补体系统缺陷病补体是人血清中一组具有重要非特异性免疫功能的蛋

中性粒细胞和其激活剂PMA一起灌注离体肺可引起肺水肿，水肿液蛋白质含量高；如将遗传性慢性肉芽肿病患者的中性粒细胞与PMA灌注则不引起肺水肿，因为慢性肉芽肿病患者的中性粒细胞缺乏NADPH氧化酶、氧自由基的生成少。另外，静脉内注射氧自由基清除

患者外周血中B细胞减少C．原发性免疫缺陷病较继发性免疫缺陷病多见D．获得性免疫缺陷常引起单一性机会性感染E．慢性肉芽肿病是一种常染色体隐性遗传病37．炎症时，内皮细胞与白细胞粘着主要是由于A．血流缓慢B．细胞表面负电荷减少C．

淋巴细胞增生，在未出现特征性肉芽肿时，有可能误诊为淋巴瘤。②本病需与淋巴结其他呈现中心化脓性肉芽肿的病变（例如儿童慢性肉芽肿病、腹股沟处的性病淋巴肉芽肿等）和呈现单核细胞样B细胞增生的病变（例如弓形虫病等）鉴别。③本病还需与淋巴结结核病、真

巴瘤。该病可能与多基因缺陷有关，DNA修复机制也有缺陷，24%病人14号染色体有异常。四、吞噬细胞缺陷病（一）慢性肉芽肿病慢性肉芽肿症（chronicgranulomatousdisease,CGD）约2/3为性联隐性遗传，1/3为

瘤卡氏肺胞子虫、弓形体尿毒症三、影响白细胞杀菌功能髓性白血病葡萄球菌、粘质沙雷菌、慢性肉芽肿病假单胞菌属、念珠菌属、烧伤霉菌属、奴卡（放线）菌属酸中毒引自王枢群等.医院感染学1990.

中的作用早已为人们所认识，在某些先天性或获得性多形核白细胞的功能缺乏者都会产生致死性感染，如在嗜中性白细胞减少症、慢性肉芽肿病、髓过氧化物酶缺乏病和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏病等。营养不良者因常合并感染，白细胞数常增多。炎症反应一般与蓿主