原发性弥漫性食管痉挛

原发性弥漫性食管痉挛PrimarydiffuseesophagealspasmSpasmofoesophagusK22.4『袁孟彪编《医师速查丛书・内科速查-第一册》』是原发性食管运动异常，是一种非共济食管运动亢进的疾病。可发生于任何年龄，以50岁以上较多见，男女无明显差异。『原有数据库资料』原发性弥漫性食管痉挛是一种原因不明的食管神经肌肉运动失调，以吞咽时食管下段出现非共济痉挛性收缩为特征。本病可发生于任何年龄，但以50岁以上者较多见。『原有数据库资料』本病通常近段食管正常，而远段1/3或2/3食管有不同程度的病变。部分患者可见迷走神经的食管分支变性，Auerbach神经丛虽完整，但有慢性炎症细胞的局灶性浸润，有时下段食管环行肌肥大。近年来有人认为本病并非单一疾病，而是多种原因所致的食管运动障碍。老年的食管变化、神经节变性、刺激因素（腐蚀剂、胃酸返流）、贲门梗阻（良性或恶性肿瘤、狭窄。食管下端括约肌功能异常）、神经肌肉疾病（糖尿病神经炎、侧索硬化）等，均可引起食管弥漫性痉挛。『袁孟彪编《医师速查丛书・内科速查-第一册》』（一）胸骨后痛：80%-90%的病人有胸痛，位于胸骨后，轻者仅感胸骨后不适感，重者呈陈发性绞痛或挤压痛，向颈背、肩胛或上臂放射，伴有苍白、出汗等，约1h左右缓解。常由进食、精神紧张、情绪激动而诱发。（二）吞咽困难：30%-60%病人有吞咽困难，常缓慢或突然发生或间歇性发作，无痛。液体及固体食物均感困难。似停止于食管中段，需饮一杯水后症状才缓解。（三）反食：食管内滞留的大量食物及唾液可反流口中，无酸味。（四）其他：心动过缓、头晕、出汗、晕厥等。『原有数据库资料』本病主要表现为发作性胸骨后疼痛和咽下困难。胸骨后疼痛常发生于进食时，有时甚为剧烈，放射至颈和臂，酷似心绞痛。咽下困难多间歇性出现，与进食冷的稠厚食物及精神因素有密切关系。咽下困难程度轻重不一，重者每餐均有严重咽下困难。食物返流少见。本病也可无症状。『袁孟彪编《医师速查丛书・内科速查-第一册》』（一）X线检查：主要呈现吞钡后食管下段蠕动减弱，蠕动波只达于动脉弓。下2/3食管出现强烈的不协调的非推进性收缩。（二）内镜检查：食管和食管粘膜正常，通过时多无阻力，但可排除器质性病变。（三）食管测压：是弥漫性食管痉挛的重要检查方法。食管下1/3或2/3，各段食管收缩不协调，出现高振幅、长时间的巨大波型及重复、双相波型。有时压力增高达0.49kPa。（四）乙酰甲胆碱试验：乙酰甲胆碱5-10mg皮下或静脉注射，可引起食管平滑肌痉挛和疼痛。试验阳性具有重要临床意义。『原有数据库资料』食管X线钡餐检查见食管有节段性痉挛，甚至呈螺旋状，最常见于食管下段；但可迅速松弛，食管恢复正常形态，钡餐顺利排入胃内。如痉挛持续，可产生暂时性食管梗阻。食管测压检查。『袁孟彪编《医师速查丛书・内科速查-第一册》』（一）胸骨后疼痛与间歇性的吞咽困难。（二）可有精神因素。（三）X线检查见蠕动加速。（四）食管测压见异常、振幅较大且蠕动性收缩。『原有数据库资料』本病诊断依靠食管X线钡餐所见和测压检查。『原有数据库资料』注意与食管贲门失弛缓症、贲门器质性梗阻、返流性食管炎和心绞痛鉴别。『袁孟彪编《医师速查丛书・内科速查-第一册》』（一）一般治疗：注意饮食习惯，细嚼慢咽，免食生冷及刺激性食物以及避免精神紧张和焦虑等。（二）药物治疗：1．硝酸甘油类药物：硝酸甘油，0.4mg，餐前含化或发作时含化。多在疼痛和吞咽困难时应用，一般作用效果与剂量有关。2．抗胆碱能药物：盐酸双环胺10-20mg，每日4次。临床效果不理想。3．抗抑郁药：多虑平50mg，每天2-3次。可明显缓解胸痛和吞咽困难。4．钙通道拮抗剂：心痛定10mg，每日4次，可使胸痛和吞咽困难改善。5．平滑肌松弛药：肼苯哒嗪25mg，每日3次，部分病例有效。（三）气囊扩张术：用气体或流体静力扩张器对食管强力扩张可使食管蠕动恢复正常，是效果佳、损伤小的治疗方法。（四）手术治疗：对以上方法不能奏效时，可施行食管下段纵行肌层切开术。『原有数据库资料』无症状者不必治疗。有症状者可先用内科疗法；对焦虑患者应耐心解释，必要时可用安定药或镇静药。要养成良好的饮食卫生习惯，进食宜慢，避免寒冷、稠厚食物。疼痛发作时可用硝酸甘油或亚硝酸异戊酯；禁用抗胆碱能药物以免加重运动失调或引起食物返流。严重者可考虑应用气囊扩张疗法或病变部位的长段食管肌切断术。1．袁孟彪编《医师速查丛书・内科速查-第一册》，山东科技出版社，2002，P2012．原有数据库资料