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血液病,再障,MDS

时间 : 2009-12-01 00:24:31 来源:www.cnynb.com

[摘要]

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弥散性血管内凝血

作者:来源:日期:2006-6-2116:17:47点击数:

一、概述

  弥散性血管内凝血(DIC)不是一个独立的疾病,而是继发于不同疾病的临床病理综合征。其基本特征是由于病理性凝血酶和纤溶酶的大量生成,导致广泛的微血栓形成、出血及脏器功能不全。DIC的病因很多,发病机制也往往是多种机制的组合。在我国,诱发DIC的最常见病因是感染性疾病;其次为产科意外、肿瘤性疾病、外伤等。无论何种病因引起的DIC,凝血酶和纤溶酶的过度生成为其共同特征。DIC的临床和实验室表现反映着凝血酶和纤溶酶的综合作用。治疗以去除原发病因最为重要,其他方法包括补充凝血成分、抗凝和抗纤溶等。

  二、临床表现

  DIC主要表现为广泛微血栓的形成,伴受累脏器的功能障碍和凝血因子、血小板大量消耗及继发纤溶亢进引起出血。

  微血栓形成的后果取决于受累脏器及其程度,如皮肤和黏膜微血栓形成可致血栓性坏死;肺微血栓形成可导致呼吸困难、低氧血症,甚至ARDS;肾受累后轻则出现蛋白尿、少尿,重则出现尿闭及肾功能衰竭;肝脏受累可出现黄疸和肝功能损害;肾上腺微血栓形成可引起休克,尤其多见于暴发性流脑;脑微血栓形成可致神志不清、昏迷。

  DIC出血最常见的是皮肤、黏膜出血,表现为出血点、紫癜。纤溶亢进时皮肤可出现大片瘀斑。穿刺部位和手术创口持续渗血也很常见。深组织出血包括呕血、便血、咯血、血尿、阴道出血和颅内出血,以颅内出血最为严重,常危及生命。

  DIC时由于微血管内广泛血栓形成,红细胞在通过时因受到挤压而发生变形、破碎,导致微血管病性溶血。严重溶血可导致贫血,称为微血管病性溶血性贫血。

  DIC还可出现发热、低血压、低氧血症、休克以及原发病的各种表现。原发病的表现有时可与DIC的症状和体征相混淆,故对易引起DIC的疾病应强调常规进行DIC的监测。

  根据起病的缓急和临床表现,临床上将DIC分为急性和慢性两型。急性DIC起病较急,多见于羊水栓塞、胎盘早剥、严重感染、溶血性输血反应和严重创伤或大手术,可在数小时至1―2d内发病,病情凶险,往往很快出现广泛和严重的出血,常伴有短暂或持续血压下降,病死率较高。慢性DIC多见于肿瘤、死胎滞留等,起病较慢,可于数天甚至数周后发病。临床上以血栓栓塞为多见,而早期较少有山血表现。

  三、诊断方法

  [病史]重点了解是否存在导致DIC的原发病或诱发因素,临床表现是否符合上述DIC的临床特征。

  [体格检查]重点检查皮肤、黏膜出血及栓塞的表现及原发疾病的相应体征。

  [实验室检查]初筛试验包括凝血酶原时间(PT)、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原定量和血小板计数等。以往的研究表明,60%以上的急性DIC患者PT延长。但现在普遍认为APTT比PT更为敏感。急性DIC时纤维蛋白原水平低于1.5g/L(150mg/d1)者占70%。确证试验包括各种反映凝血酶和(或)纤溶酶生成的实验检查。临床上能快速检测的常用指标有3P试验或纤维蛋白单体(FM)、FDP和D―二聚体等。但这些试验都不具特异性,因此“确证试验”并非“确诊试验”,即不能单凭某项确证试验来确诊DIC。

  四、诊断标准和依据DIC的诊断缺乏国际上统一的诊断标准,但一般认为诊断DIC必须具备以下三方面条件:有引起DIC的原发病因;符合DIC的临床表现;有实验室诊断依据。第五届中华血液学会全国血栓与止血学术会议制定的DIC诊断标准如下。

  1.临床表现

  (1)存在易引起DIC的基础疾病。

  (2)有下列两项以上临床表现:

   1)多发性出血倾向

   2)不易用原发病解释的微循环衰2.实验室检查

   (1)主要诊断指标,同时有下列三项以上异常:

   1)血小板计数低于100×109/L或呈进行性下降(肝病、白血病患者血小板数可低于50×109/L);或有下述两项以上血浆血小板活化产物升高:p血小板球蛋白(pTG);血小板第4因子(PF4);血栓素B:(TXBz);颗粒膜蛋白(GMP)―140。

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