系膜增生性肾小球肾炎

时间 : 2009-12-01 09:45:56 来源：chinadoctor.org

[摘要]

1．临床：MsPGN是我国肾小球疾病最常见的病理类型，占原发性肾小球疾病的30％～50％。50％的病例表现为单纯血尿和（或）无症状性蛋白尿，25％的病例呈肾病综合征表现。当肾病综合征4病例用激素或激素加细胞毒药物治疗时，其效果常取决于病理损害的程度，轻度系膜增生，激素效果常良好，如伴有明显的局灶性节段硬化，肾小管萎缩，间质纤维化较严重者，激素治疗常不能完全缓解或完全无效。2．光镜肾小球系膜细胞增生，伴有或无系膜基质的增多。呈弥漫性分布，据系膜增生的程度，可分为轻、中、重0级。轻度系膜增生，增生的宽度不超过毛细血管的内径，对毛细血管袢无明显影响。中度系膜增生，增生的宽度略超过毛细血管的内径，肾小球毛细血管受到一定的压迫和破坏。重度系膜增生，增生的系膜呈团块状，使局部毛细血管消失。轻度系膜增生时，肾小管及肾间质病变不明显，中、重度系膜增生性肾小球肾炎时常伴有肾小管萎缩和肾间质纤维化。l．临床少数患者起病隐匿，但大多数患者于呼吸道前驱感染后呈急性发作，本病多见于青少年，约60%的患者有肾病综合征表现，常伴有镜下血尿及复发性肉眼血尿，约20％～30％的患者表现为急性肾炎综合征，约1／3的患者有高血压，常有血清补体C3下降（又称低补体血性肾小球肾炎），肾功能不全出现早，并常持续进展至肾功能衰竭，对激素及细胞毒药物治疗反应差，预后不良，10年死亡率高达50％。2．光镜主要病变为系膜细胞增生伴系膜基质增多，以致肾小球变大，增生的系膜细胞和系膜基质可进一步沿毛细血管内皮下间隙向毛细血管壁插入，在PASM染色的标本上，毛细血管壁有双层或多层基膜出现，称为双轨征，Massonstain染色可见系膜区和内皮细胞下嗜品红蛋白沉积，晚期病例，肾小球各小叶呈中心性增生、硬化，使肾小球呈分叶状改变，故又称为分叶性肾炎。3．电镜分3型，I型系膜细胞及系膜基质增生，并插入到内皮细胞下形成双轨结构，系膜区及内皮下可见电子致密物。Ⅱ型表现为膜内电子致密物沉积，使基膜呈均匀一致的明显增厚，形如缎带状，故又称为致密沉积物性。肾小球肾炎（densede-positdisease，DDD）。Ⅲ型兼有I型MPGN及膜性肾病的双重特征，故又称为混合型膜增生性肾小球肾炎。4．免疫荧光IgG、C3沿毛细血管壁和系膜区呈现不规则状的颗粒状沉积。