合肥九龙男科医院

时间 : 2009-12-01 03:11:38 来源：www.nankeyy.com

[摘要]

膜性肾小球肾炎以隐匿性水肿，重度蛋白尿起病，尿沉渣正常，肾功能正常，血压正常或升高为特征的一种疾病（主要在成人）。

病因学和组织学

膜性肾小球肾炎（MGN）大多影响成人，是超过40岁病人肾病综合征的最常见原因。其经常为特发性，但亦可能继发于药物（金，青霉胺），感染（乙肝病毒），自身免疫疾病（SLE）或恶性疾病（霍奇金或非霍奇金淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，肺，结肠，胃，乳腺或肾实体癌，黑色素瘤）。尽管少见，儿童MGN通常是因乙肝病毒或SLE引起。

电镜下可见免疫复合物呈致密沉积物（图224-2），在疾病早期有上皮下致密沉积物，在沉积物之间致密层上呈驼峰。其后，沉积物在肾小球基底膜（GBM）内出现及基底膜明显增厚。沿GBM有弥漫性颗粒状IgG沉积，无细胞增生，渗出或坏死。

症状，体征和诊断

肾病综合征起病隐匿，病人典型表现为水肿和肾病范围蛋白尿，偶尔有镜下血尿和高血压。仅20%病人具有非肾病范围蛋白尿。C3和C4水平正常，GFR正常或降低，尿蛋白为不同的选择性。相关疾病（如慢性免疫复合物或胶原血管疾病，慢性感染，肿瘤）可在最初表现中看到。寻找潜伏恶性疾病（2%病例），特别是在体重下降，有不能解释的贫血或大便血红素阳性或老人中。药物诱发MGN也应考虑到。并发症包括肾静脉血栓形成，栓塞，间质性肾炎和急进性肾小球肾炎。肾活检可证实诊断。

大多数病人病程相对良性，约25%可自发缓解，25%发展为持续性非肾病范围蛋白尿，25%成为持续性肾病综合征，25%进展至终末期肾衰。非肾病范围蛋白尿的妇女，儿童和年轻人及诊断3年后肾功能一直正常者很少会出现疾病进展。

无症状伴非肾病范围蛋白尿病人不治疗，因为其长期预后好。然而，肾功能应定期监测以评估可能疾病进展。肾病范围蛋白尿病人无症状或伴可由利尿剂控制的水肿应随访，因为约≥50%的病人会在3～4年内部分或全部缓解。

免疫抑制药物仅用于有症状的肾病综合征病人和那些疾病进展危险性最大者：＞50岁的男性伴蛋白尿≥10g/d；尿β-微球蛋白升高；及开始时血清肌酐升高者。

每日口服细胞毒性药物比静脉冲击似更有效（80%部分或完全缓解）。通常，环磷酰胺（每日1.5/mg/kg）或苯丁酸氮芥（每日0.2mg/kg）共用6～12个月，合并强的松（60mg/d或隔日120mg）。对于不能耐受细胞毒性药物的病人，使用环孢素每日4～6mg/kg，共4个月可能有效。其他未证明有否长期疗效的治疗包括ACE抑制剂，静脉注射免疫球蛋白和应用非类固醇抗炎药。