脑动静脉畸形临床特征和手术治疗结果

脑动静脉畸形临床特征和手术治疗结果hc360慧聪网医疗器械行业频道2004-09-1521:47:31
[摘要]目的回顾性分析2086例脑动静脉畸形（AVM）患者和1992年后经外科手术治疗的635例患者。对这些患者的临床特征和外科手术结果加以评估。方法对1956年1月至2001年10月2086例AVM患者数据收集分析。AVM的大小范围由1-9cm。经外科手术治疗的患者按入院时间分为2组：一组为1992年至1996年，另一组由1997年至2001年。本组研究中，评估临床特征的变量包括：年龄、性别、Spetzler-Martin分级、首发症状。外科手术结果的评估是通过比较两手术组之间的手术并发症。结果脑AVM好发20-40岁，其中脑出血（43.4％），头痛（24.9％）和癫痫发作（17.3％）是首发常见的三种表现。两组间年龄分布和性别比率无差异。采用Spetzler-Martin分级系统，Ⅲ-Ⅴ级患者百分率增加，Ⅰ和Ⅱ级患者百分率下降。但主要外科手术并发症的发生率（死亡，偏瘫，颅神经功能障碍和胃肠出血）无显著性差异（P=0.796）。结论脑AVM是青年患者自发性颅内出血的重要原因之一。Spetzler-Martin分级对预测手术风险有帮助。显微外科手术技术使手术治疗更加安全，并成为脑AVM患者的最佳选择。在治疗巨大脑AVM时，术中栓塞后手术切除是切实可行的治疗方法。
[关键词]脑动静脉畸形；临床特征；手术风险；巨大脑动静脉畸形
脑动静脉畸形（AVM）是神经外科常见的血管性疾病。AVM的存在可导致患者死亡和永久性神经功能缺陷[1-4]。由于能够立即消除出血风险，手术切除对于大型AVM是传统的首选方法。介入神经放射学和立体定向放射外科学的进步，为显微手术提供了更多选择[5-7]。但不同治疗方案的标准指征尚没有最终明确。AVM治疗方案决定于自然病程和结果或治疗风险，这两点仍未被明确定义。我们分析了2086例AVM患者的数据，对于AVM进行临床特征和手术风险的进一步研究。巨大脑AVM暨病变直径大于6cm患者的治疗继续挑战着神经外科技术的局限性。手术治疗常合并相当大的风险。血管内栓塞是外科手术治疗行之有效的附加手段[8]。然而，血管内治疗也被证实合并并发症[9]。在我们的研究中，77例患者联合应用术中栓塞及手术切除，对治疗结果加以讨论。
资料与方法
1．资料：1956年1月至2001年10月我科收治的2086例脑AVM患者（男性1385例，女性701例，男：女为2：1）。患者平均年龄38.3岁（范围l-75岁）。AVM大小范围1-9cm。1255列脑AVM患者行外科手术切除，在这些病例中，最后635例患者为1992年后行显微外科切除。
所有患者在术前、术后住院期间和出院后3个月进行检查以评估手术并发症。Spetzler-Martin分级系统被用来对经手术治疗患者进行分类以评占它预测外科手术风险的能力。自1992年应用显微外科技术切除AVM。术后患者即转送神经外科加强监护中心。发生新的神经功能障碍，即刻行CT或MRI检查，以除外颅内出血或严重脑水肿。围手术期抗炎，激素和抗癫痫药物治疗是多样的。
出院后，通过电话或信函完成对患者的回访，在预后统计分析中，除去了患者术后住院期间的因素。
2．术中栓塞加手术切除联合治疗巨大脑AVM：本组有77例巨大脑AVM通过手术治疗和术中栓塞联合应用。全身麻醉下，手术尽可能近的接近病变暴露供血动脉，用小针头刺人供血动脉并向病灶内注入0.5mlIBCA和0.5ml的5％葡萄糖混合溶液。随后完全切除动静脉畸形团。
3．数据分析：在手术结果的分析中，1992年后收住院的患者被分为两组：第l组，1992年至1996年收住院；第二组，1997至2001年收住院。关于临床特征的变量（如性别、Spetzler-Martin分级、首发表现）和主要的手术合并症发生率（死亡、偏瘫、失语、偏盲、感染、颅神经功能障碍和胃肠出血）在两组间应用x2检验比较。
结果
2086例脑AVM中，诊断年龄在20-40岁最常见（51.5％），其次为10-20岁阶段（23.3％）。脑出血占43.4％，头痛占24.9％和癫痫发作为17.3％，这是最常见的三个首发临床表现。在两个手术组之间，年龄分布和性别比率无差异。Spetzler-Martin分级，Ⅲ-Ⅴ级患者百分比增加，同时Ⅰ-Ⅱ级患者比例下降。但主要手术并发症的发生（死亡、偏瘫、颅神经功能障碍和胃肠出血）无显著性差异（P=0.796）。
讨论
1．流行病学：脑动静脉畸形是先天性病变，由异常血管紧密杂乱盘结在一起形成。经过病灶脑动脉血流直接引入到小静脉或静脉。其发生和流行，由于受尸体解削和有效的人群学研究的限制而不确切。McCormick通过大样本调查在5754例连续尸体解剖中发现有30例AVM患者，发生率为0.52％[10]。本病男性发病率略高，不同的样本调查提示男女比率在1.09-1.94之间[11，12]。Michelson等[13]报道AVM的检出率为4,3％。在另一个尸检调查中，3200例脑肿瘤病例中有46例AVM，发生率为1.4％：12.2％的病例有症状[1，14]。在荷兰1980-1990年，每年的症状性AVM发生率为1.1／10000[15]。在OlmstedCounty进行的另一项人群调查显示除外尸检病例，AVM的检出率为1.1／100000，总检出率为2.1／100000。症状性病例的检出率为1.2／100000每年[16]。我们的研究发现，男／女比率约1.97，也为男性居多。
2．年龄分布：脑AVM在老年患者少见而多在40岁前发病。在Hofmeister等[17]报道的1289例脑AVM病例中，诊断的平均年龄为31.2岁。本组平均诊断年龄为38.3岁，峰值在20-30岁。20-40岁患者约占总数的一半，同Hofmeister的结果比较，年龄分布在20-40岁间无差异，但10-20岁年龄段患者多于Hofmeister所得结果，同时50岁以上病例减少。
2．首发表现：出血是AVM最常见的表现。在所有与AVM相关的出血中，63％为脑实质内，32％为蛛网膜下腔，6％在脑室内[18]。癫痫发作是AVM第二个最常见表现，占AVM的17％-40％。大约1％-10％的AVM患者最初表现为头痛[19，20]。本组病例中，颅内出血占43.4％。其中60％为实质内，约30％为蛛网膜下腔，10％约占脑室内。同文献报道不同。本组病例中，头痛是第二位，表现为慢性或间歇性，可有典型或非典型偏头痛性质。头痛最易发生于由脑膜动脉或后循环分支供血的AVM。头痛产生的确切机制尚不清楚，当手术切除病变后，头痛症状常戏剧性消失。本组病例中，癫痫发作约为17.3％。癫痫发作可为局限性或全身性，有时可提示病变部位。癫痫发作很有可能由多因素引起，但确切机制仍然未知，一般来说，出血、胶质增生或局部缺血可促进癫痫的发生。实际上，所有具癫痫发作的AVM患者都有皮层受累的证据。
其他如局灶性神经功能缺陷，文献报道约为5％，本组为8.6％。神经功能的缺陷常由于AVM直接毁损脑组织，或造成局部脑缺血的结果。由于扩张的血肿切割白质纤维束或穿过灰质区，直接脑组织损伤，血肿块越大，脑组织受损越严重。如果出血量少，临床症状可表现隐性而反复发生，造成组织损伤而导致进展性的神经缺陷。这种情况下，血液降解产物毒素效应和进展性的胶质增生，都可能引起组织进一步损伤。AVM的盗血现象，表现为血
流优先经过低压力的AVM而不流经邻近正常脑组织的毛细血管床。
由于血管畸形相关的盗血现象引起的搏动性耳鸣，短暂性缺血性发作（TIA），脑积水引起的头颅增大等其他表现为5.8％。脑积水可为交通性或非交通性，导致交通性脑积水的机制包括继发于蛛网膜下腔出血后蛛网膜颗粒梗阻，或继发高流量瘘管造成的硬膜静脉窦高压。另一方面，脑室内和脑实质内出血通过梗阻脑室流出道引起非交通性脑积水。
3．影像学诊断：AVM可通过CT、MRI和动脉造影诊断。CT敏感度低，但可显示出血、钙化和低密度。MRI非常敏感，在T1和T2加权序列中可显示混杂流空信号，对含铁血黄素的显示优于出血。如果手术治疗，MRI尚能提供AVM的部位和局部解剖的详细情况。磁共振血管造影能够无创的提供：供血动脉、静脉引流形态或AVM病灶细节特征。动脉造影是明确动脉和静脉解剖的金标准。我们的经验，MRI检查和4条颅内主干血管的造影检查对制定AVM手术计划是必要的。
4．手术切除脑AVM：
（1）一般外科技术：20世纪早期，Olivecrona成功切除脑非功能区域小型和中型AVM。Yasargil于1969年报道应用显微外科技术切除14例的AVM[21]。1992年开始，在我们采用显微手术技术切除AVM，术后至少24h的神经加强监护，围手术期抗炎，激素和抗癫痫药物治疗。术后7d内行脑血管造影复查以确认病变被完全切除。如果术后出现新的神经缺陷，立即CT检查以除外出血或脑积水。如果患者健康条件不能承担手术，建议行介人神经放射治疗和立体定向放射外科治疗。
（2）手术后并发症：本组1255例接受手术治疗，1992年后应用显微镜手术。所有患者通过Spetzler-Martin分级系统进行归类。1992年前，进行手术切除的患者主要为Ⅰ和Ⅱ级，合计超过70％。1992年后，进行显微手术切除的AVM主要为Ⅱ-Ⅳ级：1992-1996年占92.9％，1997-2001年为87.9％，在1992-1996和1997-2001两组间比较，接受显微手术治疗的患者，Ⅲ级由32.8％增加到41.4％，Ⅳ级由8.8％增加到18.4％。
主要手术后合并症包括偏瘫（7.6Q6）、失语（3.3％）、感染（1.7％）、偏盲（2.3％）、颅神经功能障碍（3.9％）和胃肠出血（2.5％）。比较三个时期，主要合并症如死亡，偏瘫和胃肠出血的百分率显著下降。毫无疑问，这个结果主要归于显微手术切除和神经导航技术的应用。此外，预防性抗酸药物的应用可以有效地防止胃肠出血。
（3）分级系统和手术风险：Spetzler-Martin分级系统可以评价AVM患者的手术风险。对Ⅰ级患者预后良好占92％-100％。Ⅱ级患者有95％预后良好。Ⅲ级病变，良好的预后率据报道短期内为68.2％，长期随访为88.6％。对于Ⅳ级病变，良好的预后率跌至73％。在Ⅴ级患者，长期回访报道良好率为57.1％，预后差的比例为14.3％，死亡率为4.8％。
（4）巨大AVM的联合治疗：巨大脑动静脉畸形被定义为病变最大直径大于6cm。巨大AVM的手术治疗合并相当大的风险。血管畸形巨大、伴有弥漫性的动脉供血、有硬脑膜动脉参与供血，或合并颅内动脉瘤时，手术极为困难。在这些病例，单纯手术治疗将导致正常神经组织损伤和增加术后再出血风险，并导致高死亡率和严重发病率。
血管内栓塞治疗通过选择性阻断供血动脉或使AVM病灶部分消失。近来的栓塞技术通过血流直接运送或选择性经股动脉导管注入快速聚合IBCA。然而，单一栓塞供血动脉可造成广泛性侧支循环的重建，几个月后病灶形成难以处理的侧支血供，导致栓塞后几个星期出现严重出血。术前栓塞对有助于手术切除脑AVM[22，23]。手术过程中栓塞和手术切除共同进行，能够减少术中出血，并且固态的AVM更容易被切除。我们自1992年，完成77例巨大AVM患者联合应用术中栓塞和手术切除治疗，取得比较好的手术效果，AVM最大的一例直径9cm，43例患者病变位于功能区，有47例患者有深静脉引流。信息来源：