中国神经外科联盟

一．发生率每年新发生的脑瘤在国外统计为万分之一，我国的资料为十万分之4。即我们12亿人口的大国每年有4万名左右新发生的脑瘤患者。二．脑瘤的分类根据来源于脑组织的不同成份来分：　　1．神经胶质瘤：主要来源于神经胶质细胞，（如星形细胞瘤，少支胶质细胞瘤等）约占颅内肿瘤的40-45%，属于“恶性肿瘤”的范畴。但根据其细胞分化的程度病理上又将其分成1-4级，级别愈高其恶性程度愈大，如胶质瘤中最常见的星形细胞瘤1-2级为偏良性的肿瘤，生存时间较长，3-4级属恶性胶质瘤，生存时间明显缩短。　　2．脑膜瘤：占脑瘤的1/5，来源于脑膜组织，属良性肿瘤。多发生于大脑半球中线附近，也可发生在小脑等其它部位。　　3．垂体瘤：占脑瘤的1/10，是垂体前叶发生的良性肿瘤。根据它分泌激素的不同又分为生长激素腺瘤（又称“GH腺瘤”），泌乳素腺瘤又称“PRL腺瘤”），肾上腺皮质激素腺瘤（又称“ACTH腺瘤”），还有无分泌功能的腺瘤，在垂体瘤中比有分泌功能的垂体瘤发生率稍高些。　　4．听神经瘤：实际上它来源于前庭神经的鞘膜，又称“听神经鞘瘤”，约占脑瘤的8%左右，也属常见的良性肿瘤。还有一些来源于胚胎残余组织的肿瘤，如颅咽管瘤和表皮样囊肿等虽然也是属于良性肿瘤，但因生长部位的关系，治疗效果要差些。三．脑瘤的症状如何知道己患了脑瘤？我们将脑瘤常见的表现介绍如下：1．颅内压力增高症状：因颅腔是一个密闭的骨头匣子，只有一个出口，叫枕骨大孔，允许脊髓通过。如脑部长了肿物，增加了颅内容物，起到了占位的作用，引起颅内压力增高。另一个原因就是肿瘤体积虽然不大，但它阻塞了脑脊液循环通路，至使脑室扩大，也可引起明显的颅内压力增高。颅压增高的病人有那些表现呢？　（1）头痛：脑组织本身没有痛觉，痛觉是因牵张颅内的脑膜和血管引起，多在清晨发生，持续性头痛基础上阵发性加重，服用止痛药物效果不大。　（2）呕吐：常为喷射性，吐前无明显恶心，与进食与否关系不大。　（3）视神经乳头水肿：用眼底镜可观察到视神经乳头边界不清，静脉迂曲扩张，因眼底静脉回流到颅内静脉窦，重者可出现火焰状眼底出血，水肿时间长了可引起视神经乳头继发性萎缩，视力下降甚至失明。2．定位体征：脑组织可分为大脑，小脑和脑干。肿瘤位于不同的部位可有不同的表现。　（1）大脑不同的部位有其特有的功能，它是人体一切思维和运动的总司令部。大脑前部称为额叶，它与人的思维活动有关，此处长肿瘤可表现出智力减退，精神不正常，如欣快或糊涂。当双侧额叶损伤可表现为呆傻。左侧额叶后部为运动性语言中枢，受到破坏时表现为想说而说不出话，又称“运动性失语”。大脑中央区管理对侧肢体的运动和感觉。如中央前回有肿瘤可造成对侧肢体力弱甚至偏瘫。中央后回损害可引起对侧半身感觉减退。左侧颞叶后部损伤表现为听不懂别人说的话，称“感觉性失语”。当左侧顶叶损害可叫不出物品的名字，称为“命名性失语”。大脑后部称为枕叶，如有损伤可出现对侧半边视觉障碍，称为“同向性偏盲”，如双侧枕叶损伤可出现双目失明，称做“皮质盲”。大脑两侧的颞叶与记忆有关，损伤后可导致人的健忘。　（2）小脑：它掌管身体的平衡运动。小脑中间部分称为“小脑蚓部”，损伤后可发生躯干性共济失调，即走路摇摇幌幌，又称为“醉汉步态”。两侧小脑半球损害引起同侧上下肢体活动失去准确性，如指鼻试验不准，写字歪歪斜斜，大小不一，甚至写不成字。　（3）脑干：它是大脑半球指挥人体活动传导的通路，类似总电缆，即大脑所有的命令都是通过脑干来传达的。颅内有12对颅神经，从脑干发出的就有9对，同时在延髓有人体管理血压、脉搏和呼吸的“生命中枢”，损伤可出现耳聋，嘴歪，吞咽呛咳和走路不稳，血压、脉搏、呼吸严重紊乱，如不及时抢救可导致心跳呼吸的骤停。　（4）大脑底部中心部位有一个水滴样下垂的组织，俗称“脑下垂体”，前部称腺垂体，后部称神经垂体。它负责人体的生长发育和新陈代谢。垂体前叶分泌多种内分泌激素，如泌乳素、生长激素、性激素、肾上腺皮质激素等。如有肿瘤可引起激素分泌的增加或减少，而引起相应的症状。垂体后叶无分泌功能，它负责贮存来自丘脑下部产生的激素。　（5）癫痫：癫痫发作也是脑瘤常见的症状。因肿瘤刺激大脑皮层引异常放电反应而出现抽搐发作。简单说可分为“大发作”，“小发作”和“局限性发作”。“大发作”俗称“羊角疯”，发作时可大叫一声，四肢抽搐，口吐白沫，咬破舌头，大小便失禁等。而“小发作”则一楞神即消失，几秒钟丧失意识，出现“思维中断”，如在吃饭时筷子掉在地上自己全然不知。“局限性癫痫”即一侧面部或肢体的抽动，它说明对侧的大脑皮层相应部位有病变刺激。它比大发作更有诊断价值。　（6）多饮多尿：多为下丘脑病变引起，同时还有水和盐代谢紊乱，如尿崩症，血中高钠或低钠等。如小儿有多饮多尿首先要排除脑瘤的可能性。四．辅助检查　　这是确诊脑瘤最重要的手段。过去的检查手段是脑血管造影或气脑造影，对病人既痛苦又危险。近10-20年来神经影象学发展迅速，目前的检查已无痛苦，可将人脑变的几乎透明起来，即使很小的脑瘤也“无处藏身”。最常用的检查手段有两种：　（1）CT：又称电子计算机断层扫描，它可查出1cm以上的肿瘤。根据肿瘤与脑组织密度的不同而判断肿瘤部位和大小，如在血管内注射药物还可了解肿瘤血液循环的情况。当肿瘤明显强化，即CT上表现为白色的团块，说明血循环十分丰富，反之没有强化则表示肿瘤血供不较少。　（2）MRI：称为磁共振成像，它不仅可清晰的显示肿物的大小，还可直接看到肿瘤内的血管是否丰富，同样也有注药强化与无强化来判断其血供的丰富程度，尤其是它可显示脑组织的全部形态，使我们进一步了解肿瘤和脑组织的关系。这为我们选择手术入路提供了重要依据。MRI使任何微小的病变都暴露无遗。使很多没有症状的小肿瘤都被早期发现，提供了早期治疗的可能性。五．肿瘤的诊断　　大家已了解了脑瘤的症状，如符合其中的一项或多项者应及早进行CT或MRI检查。我们神经外科医生有职业的敏感性，不少脑瘤患者刚进诊室未做检查或在马路上的人群中根据面容即可猜出患者可能是患了那一种脑瘤，如少年的巨人症或成年人的肢端肥大症（即额头皮纹深，舌头大而宽，嘴唇肥厚，手脚粗大）说明可能患有生长素型垂体腺瘤；如皮肤白皙，胡子毛发稀少，看起来有些女性化，说明可能患有无功能垂体腺瘤或颅咽管瘤；如一个人外观为满月脸，水牛背，多毛及向心性肥胖（腰粗和肚子大），皮肤多紫纹等称之为“柯兴氏病”，说明可能为促肾上腺皮质激素型垂体腺瘤。如小儿进入诊室时口歪眼斜，走路不稳，可能患有“脑干胶质瘤”；如有2-3岁小儿表现出第二性征发育（性早熟），则可能患有下丘脑错构瘤。六．脑瘤的治疗　　一旦发现患有脑瘤，目前公认的主要治疗手段为开颅手术切除肿瘤，而放射治疗、药物治疗和γ刀治疗仅适用于一部分患者。　　1．手术治疗：几十年来开颅做脑瘤手术皆在肉眼下进行，而近十余年来采用显微手术是神经外科的一个巨大进步，已成为脑瘤切除手术的主要手段。简单说就是在手术显微镜下操作，把手术视野放大7-10倍，使手术的精细程度大大提高，不仅使肿瘤切除的更为彻底，同时最大程度的保留了主要的神经和血管，减少了对正常脑组织的损伤，手术的疗效大大提高。我们北京天坛医院神经外科每天做脑瘤和其他开颅手术12-18台，每年脑瘤手术在1800例左右，手术死亡率约2%左右，过去视为“手术禁区”的脑干肿瘤已被王忠诚院士突破，取得了公认的卓越成就，其例数和手术质量均居世界领先水平。巨大垂体瘤可行经额开颅手术，切除较为彻底，中小垂体瘤均可经口-鼻-蝶窦入路切除，疗效满意；听神经瘤全切除肿瘤是基本要求，高标准则要求保留残余听力，要保留面神经的完整要求在90%以上，这样可防止或减少术后面神经麻痹；神经胶质瘤因多数与脑组织界限不清，所以切除很难彻底，术后均需辅以放疗和/或化疗。　　脑瘤手术还是有一定危险性的，但患者来说手术仍为主要治疗手段。根据我们所知，目前没有什么“偏方”或“灵丹妙药”能治疗脑瘤，千万不能听信江湖游医的花言巧语，否则难免上当受骗，人财两空。手术前患者要注意有无高血压、冠心病和活动性肝炎（转氨酶明显高于正常范围）等，如脑瘤尚未危及生命，可先对这些病进行治疗，待血压、肝功或其它疾病恢复正常后再择期手术。当然，对年迈体衰有慢性病的患者手术危险性会明显增加，这要在家属和本人充分理解时才能进行手术治疗，以免术后因家属不理解而引起医疗纠纷。作为医生基本的医德是手术最大限度切除肿瘤，减少手术付损伤引起的不良后果（如昏迷、偏瘫、失语等），将提高医疗质量为己任。目前比较热门的话题是“微创手术”，其精髓是显微手术下切除肿瘤，精确地和最大限度地减少对正常脑组织的创伤。目前对脑室内的肿物可在内窥镜下操作，其原理与普通外科和妇产科手术用的腹腔镜是一样的，即在颅骨上钻一个小孔，用脑室镜插入脑室内来操作，切除小肿瘤或囊肿，也可用于经单鼻孔入路进入蝶窦来切除小的垂体瘤，术后反应较轻微。γ刀也属于“微创”手术范畴，但它不是真正的手术，而属于立体定向的放射神经外科。　　2．放射治疗　　多数神经胶质瘤手术后均需辅以放射治疗，能延缓肿瘤复发和增加病人生存期，而对放疗比较敏感的肿瘤有垂体瘤、生殖细胞瘤、髓母细胞瘤等。目前，生殖细胞瘤在手术前可“试验性放疗”，即先用放疗总量的1/3~1/4，如能使肿瘤消失90%以上，即可明确诊断，这样可避免开颅手术，目前已成为治疗方案选择的趋势。髓母细胞瘤可沿脑脊液播散种植到脑的其他部位或脊髓，故放疗应包括局部、全脑和全脊髓，才能使这种高度恶性肿瘤取得彻底治愈的效果。　　3．药物治疗（主要指化疗）　　常用药物有顺铂、长春新碱、环磷酰胺、卡氮芥等，对多数恶性胶质瘤均有一定疗效，而对生殖细胞瘤效果奇佳，但化疗也有一定的副作用，如白血球下降、肝肾功能受损等。此外，对于泌乳素型垂体腺瘤的青年女性，可服用嗅隐停能使泌乳素降至正常，肿瘤缩小，不影响结婚生育。　　4．γ刀治疗（又称立体定向放射外科）　　它不是手术刀，而是用钴60所发出的γ射线，在头盔里安装201个钴源，一次放射集中照射在肿瘤，使肿瘤细胞遭受毁灭性打击。但肿瘤直径不能超过3CM，照射时要避开重要神经，如保护视神经和脑干等。这种治疗虽然效果较好，但适应症要严格掌握，不能滥用，否则会给病人造成意想不到的后果。它用于未切干净的良性肿瘤，如垂体瘤、脑膜瘤或听神经瘤的残余肿瘤组织，或对较小的良性肿瘤以及多发性脑转移癌的患者也有较好疗效。七．肿瘤能预防吗？　　已知有的颅内肿瘤为遗传性疾病，如多发性神经纤维瘤病的双侧听神经瘤，又称NF2。这是一种染色体上的基因缺陷引起的。至今绝大多数脑瘤的病因还不清楚，所以也无法预防。我们能做的是把脑瘤的知识介绍给广大群众，使人们有早期诊断的意识。在临床上不少病常常被延误诊断，如病人垂体瘤压迫视神经引起视力减退和双颞侧偏盲，被医生当成“视神经炎”或“视神经萎缩”来治疗，直至接近失明时才做CT检查而发现是垂体瘤；有人一侧听力减退长期被当成“神经性耳聋”来治疗，后来出现颅压增高才做CT检查，结果是一个巨大听神经瘤；有人癫痫发作当成“羊角疯”长期服用抗癫痫药物，后来检查发现是一个脑膜瘤。总之医生和患者心中要有脑瘤的警惕性，如早期发现早期手术或γ刀治疗，这会大大的提高治疗效果。