脑性瘫痪

脑性瘫痪是个综合的名称，包括多种大脑病变引起的运动障碍。出生前病毒感染、一氧化碳中毒、围产期窒息、缺血缺氧、难产和产伤等均可引发婴儿的脑性瘫痪，其发病率在１.3%-2.2%。临床表现：有四肢肌张力增强，健反射亢进，双侧巴宾斯基征阳性；上肢肘部微曲内收，运动不灵便；下肢股部明显内收，两膝紧紧靠拢，行走时呈剪刀或交叉步态；足部呈马蹄畸形，多以足尖着地，步态雀跃不稳，甚至步行困难，４－５岁时还不能行走。少数病人有面肌痉挛，也中有不自主手足徐动，智力发育停滞，严重者白痴。上述症状随年龄增长而略有改善。治疗原则：1、神经根切断术：可采用分段性、限量性或选择神经切断术，适用于肢体瘫痪伴有手足徐动症者；2、立体定向手术：适用于脑性瘫痪伴有舞蹈、手足徐动症、震颤或痉挛强直，可立体定向毁损丘脑腹外侧核、丘脑底核或小脑齿状核；3、慢性电刺激：慢性电刺激脊髓、小脑皮质、小脑齿状核、丘脑腹外侧核或丘脑底核，可改善痉挛性瘫痪。疾病描述

脑性瘫痪主要是围产期获得性非进行性脑病导致的先天性运动障碍及姿势异常疾病或综合征。Litter（1862）首先描述了本病，亦称Litter病；脑性瘫痪的概念由Ingram（1964）首先使用。

脑性瘫痪临床表现复杂多样，严重者生后即有征象，多数病例在数月后家人试图扶起病儿站立时发现。国外通用的病因分型包括：①早产儿基质出血；②缺氧－缺血性脑病（Litter病）；③某些进展性运动异常。I.早产儿基质（室管膜下）出血孕龄20－35周低体重早产儿出生后数日可出现呼吸窘迫，伴发绀、吸吮不能，可见囟门膨出及血性脑脊液，常于数日内死亡。CT可确诊。剖检可见两侧半球室管膜下细胞母基质各有一小血泊，为豆纹、脉络膜及Heubner回返动脉供血区。轻症存活患儿出现脑性双侧瘫痪及智能障碍，约1/3的病例发生脑室旁（皮层支与深穿支分水岭区）白质软化，如出现阻塞性脑积水需作脑室分流术；吲哚美辛、止血敏及生后3日内肌肉注射维生素E可减少脑室旁出血发病率。Ⅱ.脑性痉挛性双侧瘫（Litter病）Litder最早（1862）提出缺氧－缺血性产伤（脑病）的概念，后称Litter病。脑性瘫痪包括截瘫、双侧瘫、四肢瘫、偏瘫和假性球麻痹等类型，双侧瘫是下肢较重的四肢瘫，脑性痉挛性双侧瘫痪儿扶立时用双侧足尖着地伴内收痉挛，呈剪刀步态和内翻马蹄足，几岁后才能行走；轻者可见腱反射亢进及病理征。可分为：①轻度：最初24小时症状明显，表现易精惊、肢体及下颏颤抖，称紧张不安婴儿（jitterybaby）；Moro下限反应，肌张力正常，腱反射灵敏，前囟柔软，EEG正常，可完全恢复；②中度：表现嗜睡：迟钝和肌张力低下，运动正常，48－72小时后恢复或恶化，若伴抽搐、脑水肿、低钠血症或肝损伤提示预后不良；③重度：生后即昏迷，呼吸不规则，需机械通气维持，生后12小时内发生惊厥，肌张力低下，Moro反射无反应，吸吮力弱，光反射和眼球运动存在。中－重度患儿如及时纠正呼吸功能不全和代谢异常仍可望存活，可能遗留锥体系、锥体外系和小脑损伤体征及精神发育迟滞。Ⅲ.进展性运动异常1、婴儿偏瘫、截瘫和四肢瘫分以下类型：①先天性婴儿偏瘫：婴儿及儿童早期出现；②后天性婴儿偏瘫：3－18个月的正常婴儿常以痫性发作起病，发作后出现严重偏瘫，伴游或者不伴失语；③四肢瘫：较少见，多为双侧脑病变；④截瘫：多因脑或脊柱病变，如先天性囊肿、肿瘤和脊柱纵裂等。2、先天性和后天性锥体外系综合征脑性痉挛性双侧瘫常逐渐变为先天性锥体外系综合征，可因产期严重缺氧及核黄疸所致。（1）先天性舞蹈手足徐动症：常见双侧手足徐动症，生后数月或数年出现，可见舞蹈、肌张力障碍、共济性失调性震颤、肌阵挛和半身颤搐等。轻症患儿易误诊为多动症。（2）核黄疸：继发于Rh与ABO血型不相容或肝脏葡萄糖醛酸转移酶缺乏的成红细胞增多症，血清胆红素高于250mg/L时具有中枢神经系统毒性作用，可导致神经症状。酸中毒、缺氧及低体重婴儿易患病。轻症生后24－36小时出现黄疸和肝脾肿大，4日后黄疸渐退，不产生明显神经症状。重症生后或数小时出现黄疸并急骤加重，肝脾及心脏肿大，粘膜和皮肤点状出血；3－5日婴儿变得倦怠、吸吮无力、呼吸困难、呕吐、昏睡、肌强直和抽搐发作，可伴舞蹈、手足徐动、肌张力障碍或痉挛性瘫等，多在数日至2周内死亡；存活者遗留精神发育迟滞、耳聋肌张力低，不能坐、立和行走。3、先天性共济失调患儿无瘫痪，小脑功能缺损导致坐姿及动作不稳、步态笨拙和经常跌倒（共济失调性脑性瘫痪），CT和MRI可见小脑萎缩。4、先天性驰缓性瘫痪表现肌张力松驰，运动障碍，扶起不能维持体位及竖颈。5、先天性延髓麻痹表现吞咽和构音困难、下颌反射亢进，不自主哭笑，伴核上性眼肌麻痹、面瘫和肢体痉挛性瘫等。

包括遗传性和获得性。①出生前病因：如妊娠早期病毒感染、妊娠毒血症和放射线照射等；②围产期病因：早产是重要的确定病因，以及脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、羊水堵塞、胎粪吸入等导致胎儿脑缺氧，难产和过期婴儿产程过长，产钳损伤内出血及核黄疸等；③出生后病因：如各种感染、外伤、中毒、颅内出血和严重窒息等。病因不明者可能与遗传有关。人体维持正常肌张力调节及姿势反射依赖皮质下行纤维作用与周围Ia类传入纤维易化作用的动态平衡，当脑发育异常使皮质下行束受损时，抑制作用减弱可引起痉挛性运动和姿势异常。感知能力如视、听力受损可导致智力低下，基底节受损可引起手足徐动，小脑受损可发生共济失调等。

本病主要有两类特殊病理损害。其一是出血性，如室管膜下出血或脑室内出血，多见于未成熟儿（妊娠不足32周），可能因此期脑血管较脆弱，血管神经发育不完善，脑血流调节能力较差所致；其二为缺血性，如脑白质软化、皮质萎缩或萎缩性脑叶硬化等，多见于缺氧窒息婴儿。

1、本病缺乏特异性诊断指标，主要依靠临床诊断。我国小儿脑性瘫痪会议（1988）诊断标准是：①婴儿期间内出现中枢性瘫痪；②可伴智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍及其他异常；③需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育落后。2、高度提示脑性瘫痪临床表现：①早产儿，低体重儿，出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥、颅内出血和核黄疸等；②精神发育迟滞、情绪稳和易惊，运动发育迟缓、肌张力增高及痉挛典型表现；③锥体外系症状伴双侧耳聋和上视麻痹。3、鉴别诊断：①遗性痉挛性截瘫：单纯型儿童期起病，双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征及弓形足，缓慢进展病程，有家族史；②共济失调毛细血管扩张症（Louis－Barr综合征）；常染色体隐性遗传病，呈进展性，表现共济失调、锥体外系症状、眼结合膜毛细血管扩张和甲胎蛋白显著增高等，因免疫功能低下常见支气管炎和肺炎等；③脑炎后遗症：有脑炎病史，表现智力减退、易激惹、兴奋、躁动和痫性发作等。