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怎样治疗尼曼-匹克氏病

时间 : 2009-12-01 22:13:38 来源:ask.39.net

[摘要]

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怎样治疗尼曼-匹克氏病尼曼-匹克氏病的鉴别诊断[尼曼-匹克氏病]1、高雪病婴儿型:以肝大为主,肌张力亢时,痉挛,无眼底樱桃红斑,淋巴细胞浆无空泡,血清酸性磷酸酶升高,骨髓中找到高雪细胞。2、Wolman病:无眼底樱桃红斑,X线腹部平片可见双肾上腺肿大,外形不变,有弥漫性点状钙化阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。3、GM神经节苷酶脂病Ⅰ型:出生即有容貌特征,前额高、鼻梁低、皮肤粗,50%病例有眼底樱桃红斑和淋巴细胞浆有空泡。X线可---王玉超尼曼-匹克氏病的预防保健[尼曼-匹克氏病]本病时常染色体隐性遗传,多数患者为父母近亲结婚,根据此情况,可从加强“禁止近亲结婚”的婚姻法的严格落实这一角度来减少此病的病发率,有效的提高我国人们的身体素质。,尼曼-匹克氏病应该如何预防本病时常染色体隐性遗传多数患者为父母近亲结婚根据此情况可从加强“禁止近亲结婚”的婚姻法的严格落实这一角度来减少此病的病发率有效的提高我国人们的身体素质---王玉超有过尼曼-匹克氏病的家该怎么盼望下一个孩子的健康?[尼曼-匹克氏病]疾病概述尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelinlipidosis),属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,000。目前至少有五种类型。病因病理本病为神---linan尼曼-匹克氏病的治疗[尼曼-匹克氏病]无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。1、抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。2、脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。3、胚胎干移植已有成功的报道。,尼曼-匹克氏病应该如何治疗无特效疗法以对症治疗为主附脂饮食加强营养1抗氧化剂维生素CE或丁羟基二苯乙烯可阻止---王玉超尼曼-匹克氏病[尼曼-匹克氏病]我的小孩在6个多月的时候查出得尼曼-匹克氏病,只有一个月就不在了.现在我们家长该怎么盼望下一个孩子的健康?我们知道这个病是双方家长的原因,有没有保险的方法,或者是到哪家医院可以帮助我们,尼曼-匹克氏病尼曼-匹克氏病的就诊科室[尼曼-匹克氏病]属于家族性类脂质代谢障碍性疾病。,尼曼-匹克氏病的就诊科室就诊科室:消化内科,神经内科,肝胆外科,儿科,尼曼-匹克氏病的就诊科室有哪些科啊?是传染科还是别的什么科啊?,尼曼-匹克氏病的就诊科室---王玉超尼曼-匹克氏病的检查化验[尼曼-匹克氏病]1、血象 血红蛋白正常或具有轻度贫血;脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡,约8~10个,具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常,晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。2、骨髓象含有典型的尼慢-匹克细胞,常称泡沫细胞,核细胞直径20~100μm;核较小,圆形或卵圆形,一般为单个,也可有双核;---王玉超尼曼-匹克氏病[儿科]治疗预防无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。3.胚胎肝移植已有成功的报道。,我的小孩在6个多月的时候查出得尼曼-匹克氏病,只有一个月就不在了.现在我们家长该怎么盼望下一个孩子---linan尼曼-匹克氏病的症状[尼曼-匹克氏病]诊断依据 ①肝脾肿大;②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑;③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡;④骨髓可找到泡沫细胞;⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润;⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定,悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。多见于2岁以内婴幼儿,亦有在新生儿期发病的。主要症状为肝脾肿大,贫血,病程较长者出现营养不良,发育迟缓。有的可有耳聋抽风、肌强直和---王玉超七个月的早产儿,出生后通常要在保温箱里待多久才可以出院?[尼曼-匹克氏病]早产儿出院不是按时间来定义的,一般体重2公斤以上,能够自行进食,没有感染、病理性黄疸等异常情况就可以出院了,一名七个多月的早产儿,出生体重只有3斤多,在院住了10天的保温箱,起初不能进食,医生打针后,体温下降,转到省级医院,病情稳定,检验黄胆指数过高16,一天后下降到10,现想知道,已经出生了10天的宝宝可否出院?---张振洪1
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1、血象血红蛋白正常或具有轻度贫血。 2、骨髓象 。 3、血浆胆固醇,总脂可升高,SGPT轻度升高。 4、尿排泄神经鞘磷脂明显增加。 5、肝,脾和淋巴结活检均有成堆,成片或弥漫性泡沫细胞浸润,神经鞘磷脂。 ... 详细

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