一名罕见膀胱外翻8岁男孩在上海成功得到手术矫治―新闻中心―人民网・天津视窗
时间 : 2009-12-01 13:09:11 来源：www.022net.com

[摘要]

一名罕见膀胱外翻8岁男孩在上海成功得到手术矫治
2009-8-19:25:12简要内容：来自山东济宁市嘉详县的完全型膀胱外翻患儿扬扬,31日在复旦大学附属儿科医院成功接受矫正手术治疗。扬扬患有重度膀胱外露并伴随泌尿排泄系统发育异常综合征,膀胱外翻同时伴有肛门狭窄,完全无法控制排便、排尿。

　　来自山东济宁市嘉详县的完全型膀胱外翻患儿扬扬,31日在复旦大学附属儿科医院成功接受矫正手术治疗。

　　膀胱外翻是一种极其罕见的先天畸形,发病率为万分之一至5万分之一。很多病例在新生儿期和小婴儿期由于未及时治疗,因为并发症而死亡。扬扬下腹部有一块腹壁的缺失,鲜红的膀胱内壁完全翻在腹壁外,无法正常排尿,尿液如泉水般涌出。8年来由于轻微碰触都会引发疼痛,他无法穿裤子,而且始终臭气相随。

　　复旦大学附属儿科医院是上海市小儿疑难重症诊治中心,曾在膀胱外翻治疗的研究上获得卫生部科技进步二等奖,是目前国内为数不多治疗膀胱外翻疾病的医院。6月23日住院后,复旦大学附属儿科医院疑难病会诊中心即由骨科、外科、泌尿科、麻醉科、放射科等多科专家为扬扬进行初步会诊。扬扬患有重度膀胱外露并伴随泌尿排泄系统发育异常综合征,膀胱外翻同时伴有肛门狭窄,完全无法控制排便、排尿。他的这种畸形的治疗涉及面相当广,首先需要回纳膀胱,其次扩大膀胱,再重建尿道,并同时重建排尿控制肌肉的功能,达到恢复排尿、排便功能。

　　这一系列操作需要多次手术,创伤性大,但最关键的是由于患儿已经错过了最佳手术年龄,年龄大,骨盆长期分离不能合拢,如此大的难度在骨盆截骨合拢后才能保障上述一系列操作成功。扬扬入院后经过仔细的全身检查,医护人员排除了他心脏、肾脏、肝脏等其他脏器官畸形;由于他长期营养不良,血色素偏低,同时注意为患儿加强营养摄入,改善他的身体条件。在电刺激下发现患儿肛门失禁为充盈性排便失禁,原因是在外地进行肛门成形后狭窄所致,专家组先于7月6日为孩子进行了肛门后切开成形术,重建肛门,目前排便控制良好,不再大便失禁。

　　7月31日,专家组为扬扬进行膀胱回纳手术。患儿合并严重的骨盆畸形,骨盆的两边分离严重,首先由骨科医生敲碎两边骨盆,利用支架把骨盆向中心合拢8公分左右,成盆状,再固定以便膀胱关闭后不再裂开。然后泌尿科医生再将裸露在外8年的膀胱回纳至盆腔后,进行膀胱关闭和腹壁的重建修复。

　　专家介绍,这一特殊病例创下了国内儿童膀胱外翻手术难度最高、年龄最大的纪录。术后扬扬的膀胱不再翻在体外,将能够穿上裤子,自由地行走。（仇逸）