三尖瓣闭锁、房间隔缺损、室间隔大缺损
目前还可接受3个新问题郭少先的咨询范围：婴幼儿复杂先心病外科手术，瓣膜及冠心病搭桥手术cz***发表于2009-05-2010:11:271#三尖瓣闭锁、房间隔缺损、室间隔大缺损
所患疾病：复杂先心
小孩8个月时（即2004年6月10日）广东省人民医院B超报告如下：
RV6.3
LVDd27.9
LVDs13.1
RVOT12
Vmax
AO12
LA17
MPA14.9
PV1.4肝脏位于右上腹，心脏位于左胸腔；
AV0.85IVC、SVC回流入RA，四条PV引流入LA；
TVIAS低位中断，断口大小：12.8mm，呈R→L分流；
MV1.02IVS中断，断口大小：12.5mm，呈双向分流，RV腔较小；
AO及MPA位置正常，MPA连接RV，发育好；
AOA完整。
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2009-05-11（5岁半）
广西南宁市第一人民医院B型超声检查报告单
超声所见：主要测值：（以下括号内为正常成人参考值）
主动脉根部内径：18（20-37mm）；
左房内径：35（19-40mm）；
左室舒末径：49（35-55mm）；
左室缩末径：29（25-35mm）；
室间隔厚：6（8-11mm）；
左室后壁厚度：6（8-11mm）；
右室流出道：16（20-30mm）；
右室内径：10（20mm）；
主肺动脉内径：26（23-26mm）
心房室正位，心室右袢，按比例左房室、右房增大，右室发育不佳，右室前后径约10cm，左右径约17mm，室间隔及左室后壁厚度正常，静息状态下室壁收缩运动有力，室间隔与左室后壁呈逆向运动。心包腔内未见明显液体暗区显示。EF：66%（50-80%）
房间隔中段连续中断，回声约脱失约15mm，上段残端长约12mm，下段近十字交叉，舒张期房水平探及红色为主的五彩右向左过隔分流信号。
室间隔可见大片连续中断，回声脱失约17×19mm，收缩期室水平探及红色为主动脉的五彩左向右低速过隔分流信号。
三尖瓣区未见正常三尖瓣回声，代之以一膜样强回声，未探及明显瓣膜结构及启闭运动，未见正常右房内血流信号进入发育不佳之右室。
二尖瓣形态结构正常，开幅尚好，关闭欠佳，瓣口收缩期可见小量返流，速度4.8m/s,压差94mmHg，瞬时返流量约2.3ml。（因受分流束影响肺动脉瓣前向血流速度稍见加快）余各瓣膜形态、结构正常，启闭运动好，瓣口未见明显异常返流信号。
二尖瓣血流图示单峰。按比例主动脉根部内径尚正常，管壁弹性好，其内未见异常回声。肺动脉主干及其左、右分支增宽，内血流信号丰富。
超声提示：
（仅供临床参考）
先天性心脏病：
三尖瓣闭锁
房间隔缺损
室间隔大缺损
右室发育不良
二尖瓣小量返流
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《南宁市第一人民医院数字照片报告单》
检查日期：2009-05-11
影像所见：
两肺纹理明显增多、增粗，呈
充血改变。心影向两侧增大呈“普大型”，心胸比率约为0.66；心尖圆钝、向左侧延伸，心腰部平直，右心缘可见“双房”影；主动脉影增宽，肺动脉段隆起。两隔面光滑，双肋隔角清晰。
诊断意见：
CHD-ASD+VSD
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《南宁市第一人民医院心电图检查报告单》
检查日期：2009-05-11
HR：127bmp815极度
心动过速R-R：0.469秒754前纵隔部梗塞
P-R：0.132秒633ST-T异常
ORS：0.105秒308左
心室肥大QT：0.311秒
QTc：0.454秒
轴：－29度
RV5：2.44mV
SV1：2.18mV
R+S：4.62mV
1、实性心动过速。
2、右心房和左心室肥大伴心肌劳损。
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2009-05-11至2009-05-18在南宁市第一人民医院住院,2009-05-17（星期天）医院请来了天津某医院院长（心胸外科的专家）进行了会诊，结论是“广西范围内是无法治疗的，因为小孩的病症罕见，因为其三尖瓣闭锁且无肺动脉狭窄。”建议到“北京阜外医院、上海儿童医院、广东省人民医院”治疗。
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能否进行治疗?效果如何?费用多少?
郭少先发表于2009-05-2715:19:472#医院：北京阜外医院
科室：小儿心脏外科
职称：副主任医师副教授
患儿5岁，三尖瓣闭锁，房间隔缺损，室间隔大缺损，右室发育不良，肺动脉高压。不知患儿紫绀程度如何？根据检查资料，不可能做
单心室矫治手术即FONTAN手术，腔静脉－肺动动脉连接术。但有可能做右房－右室外管道连接术，前提是右室发育情况较好1/2～2/3正常大小，另外对肺动脉高压评估。需做右心导管及心血管造影检查，进一步明确有无手术适应症。如果能手术，疗效肯定，改善缺氧和心功能。但要考虑手术风险也大。预计费用6～8万元RMB.
阜外医院16病区郭少先
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
cz***发表于2009-06-2419:16:013#从出生到现在均没有任何紫绀现象,只是哭闹时间过久时,嘴唇会出现紫绀现象。
cz***发表于2009-06-2419:18:444#广东省人民医院（检查时间：2009-06-01）
心腔及大血管内径（单位：mm）
右房：31.8右室：18右室流出道：18主肺动脉：18
左房：37左室舒张末：42左室收缩末：26主动脉：14
瓣口血流速度（单位：m/s）
肺动脉瓣：2.06主动脉瓣：1.17三尖瓣：二尖瓣：1.35
降主动脉：0.8
心功能测定：
LFEF：76%FS：40%
超声描述
心脏节段：
心脏左位，心房正位，心室右袢，主动脉正位。
心房与静脉回流：
上、下腔静脉回流入右房，左、右肺静脉回流入左房。右房大小正常，左房扩大，房间隔中断，大小：17.3mm，双向分流。
房室连接：
三尖瓣肌性闭锁，瓣环径：12.2mm，Z值：-4；二尖瓣返流，面积：1.9cO。
心室：
右室发育不良，右室流入部、小梁部及流出部存在；左室扩大。室间隔中断，大小：19.8mm，双向分流。
心室与大动脉连接：
肺动脉瓣反射增粗，开放稍受限，跨瓣压差：16mmHg；主动脉瓣形态及功能正常。
大动脉：
主肺动脉扩张，主动脉正常，主动脉弓完整，降主动脉正常。
冠状动脉：
左、右冠状动脉起源、走向正常。
心包：
未见积液。
超声提示
右心发育不良综合征
三尖瓣闭锁，房间隔缺损（继发孔型），室间隔缺损（膜周部），肺动脉瓣狭窄（轻度）
二尖瓣返流（轻度）
cz***发表于2009-06-2419:36:365#住院经过及治疗情况：
入院后完善常规术前检查，未见手术禁忌，于2009-06-04全麻下行肺动脉环缩术。
术后肺动脉压由85/30mmHg降至40/12mmHg，SatO281%。手术顺利，术后安送复苏室。术后予以强心、
利尿、抗感染及支持治疗。恢复顺利，伤口愈合良好。复查血常规、生化，UCG，ECG及胸片满意。
求医心切，我咨询郭大夫我小孩行二期手术的机率有多大？期待郭大夫的答复。
cz***发表于2009-06-2419:40:056#行二期手术要看肺动脉压是多少才可以进行，是吗？如果是这样，肺动脉压应该是多少？我小孩才可以行二期手术？谢谢郭大夫百忙之中给小孩诊病，非常感谢。
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