什么是皮肌炎？

时间 : 2009-11-30 12:32:15 来源：www.jjpfk.net

[摘要]

　　皮肌炎是一种横纹肌呈坏死性病变表现的肌肉症状，同时伴多种形态的皮肤损害，也可并发各种内脏病变，多发性肌炎是指皮肌炎没有皮肤损害的病例。其病因至今尚不明确，最近的研究表明，肌肉用力过度和忧郁可诱发皮

　　皮肌炎是一种横纹肌呈坏死性病变表现的肌肉症状，同时伴多种形态的皮肤损害，也可并发各种内脏病变，多发性肌炎是指皮肌炎没有皮肤损害的病例。其病因至今尚不明确，最近的研究表明，肌肉用力过度和忧郁可诱发皮肌炎，也有证据表明皮肌炎发病可能与弓形虫感染有关。

　　皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病。皮肤发生红斑、水肿.肌肉的炎症和变性引起疼痛、肿胀和无力;可伴有关节、心肌等多器官的损害。在结缔组织病中，皮肌炎是仅次于SLM对人体危害较大的疾患。在50岁以上患者中常并发内脏恶性肿瘤。皮肌炎在各年龄组均可发病，仅以40—60年龄段为常见。女性发病约是男性发病的两倍。皮肌炎的病因和发病机制尚不很清楚，现有两种学说：

　　1.自身免疫学说：患者血清中免疫球蛋白增加.类风湿因子和抗核抗体可以是阳性。随着自身抗体的深人研究发现：皮肌炎患者还有3种持异性较高的抗体：①抗Jo—1抗体;Jo—1抗原是组胺tRNA合成酶的一部分，Jo—1抗体在20%-50%肌炎患者中存在。皮肌炎患者中相对较少。②抗PM—1抗体。对多发生肌炎有特异性，阳性率为30%-50%。多见于肌炎和硬皮病的重叠综合征o③M1—1、Ml—2是两组非组蛋白碱性抗原，在皮肌炎中，抗M1—1抗体11%呈阳性，抗M1—2抗体21%呈阳性。这些抗体与皮肌炎发病之间的关系仍不很清楚。有人认为：成年皮肌炎患者可伴发内脏肿瘤。瘤组织作为一种自身抗原.使肌体产生抗体，与正常的肌肉组织和结缔组织发生交叉反应，引起组织病变。晚近研究表明：T淋巴细胞释放的淋巴因子可直接杀伤肌肉靶细胞。表明细胞介导的兔疫反应对皮肌炎的发生起着重要的作用，同时也印证了皮肌炎属于自身免疫性疾病。

　　2.感染学说：有人通过电镜研究.在患者的皮肤及肌肉的细胞中曾发现管状结构小体，与粘病毒颗粒相似。其出现率与病情活动有关。又有人称：在儿童患者横纹肌中，分离出A9型柯萨奇病毒。还有报告：肌炎患者血清中柯萨奇病毒B的中和抗体满度增高。但这些尚未能证实病毒是皮肌炎的直接原因。

　　（1）多发性肌炎型皮肌炎：主要表现为肌肉症状，如肌无力，疼痛，肿胀，运动障碍而无明显皮肤症状，或仅有轻微一过性、非持异性皮疹。但是，有一点需要阐明：就皮肌炎而言，皮肤病变与肌肉病变有时很不平行或皮肤症状明显.或肌肉症状明显;出现次序也不一定同时，或肌肉症状在先.或皮肤症状在先。某些患者只出现肌炎，尚未出现皮损时来就医，经治疗病情控制，肌炎缓解，皮肤损害就可以不再出现。像这样的病例可以诊断为多发性肌炎，如以后皮肤症状出现则需诊断皮肌炎。

　　（2）皮肌炎（DM）型：有明显而典型的皮肤症状和肌肉症状。是通常多见的一型。

　　（3）伴发恶性肿瘤型皮肌炎：本病患者恶性肿瘤的发病率比正常人高5倍。40岁以上患者恶性肿瘤发生率为5%-34%—52%，各家报告不等。恶性肿瘤可发生在全身各处，但以乳腺、鼻咽、肺、消化道、卵巢、子宫颈、前列腺等居多。伴有恶性肿瘤的患者其皮损颜色特别红，称为恶性红斑。恶性肿瘤可发生于皮肌炎之前、之后或同时存在。部分病例肿瘤经治疗或控制后，皮肌炎症状亦获相应的改善。

　　（4）与其他结缔组织病重要型皮肌炎：在临床上较为常见的是皮肌炎与系统性红斑狼疮重叠，皮肌炎与硬皮症重要，皮肌炎与结节性多动脉炎重叠。

　　（5）儿童型皮肌炎：儿童型皮肌炎多与细菌感染有关，病变出现迅速，伴有严重血管炎表现。winkelmann（1979年）将儿童皮肌炎分为两型：急性的Banker型和慢性的Brunsting型。前者较重，激素治疗无效易死亡。

　　（6）皮肤异色型皮肌炎：本型皮损主要发生在胸前三角区。躯干、面颊部。皮肤干燥、萎缩.有棕状鳞屑，轻度瘙痒，同时存在褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张等皮肤异色症祥改变。

　　（7）硬化性皮肌炎：在1—3年的慢性病人中.可发生皮肤硬化等硬皮病表现，可称为硬化性皮肌炎。