颅内表皮样囊肿

颅内表皮样囊肿表皮样瘤、胆脂瘤、珍珠瘤原有数据库资料颅内上皮样囊肿，是由外胚层皮肤异位细胞发展而成。见于任何年龄，但20-40岁者多见。原有数据库资料肿瘤发生于脑桥小脑角者约占50%以上，其次为鞍区、颅中窝、脑室内、大脑纵裂、侧裂、四叠体周围和颅骨板障。大体形态为色泽洁白带有珍珠光泽的块状肿瘤，表面呈不规则的小结节状。囊壁各部薄厚不一，囊内容为白色或灰白色干奶酪样物质，由脱屑上皮和胆固醇结晶组成，偶呈褐色或因感染而含黄绿色液体。镜检见囊壁外层为结缔组织，内层为复层鳞状上皮，上皮角化物质脱落，成层状排列，此种结构可作为与颅咽管瘤相鉴别的要点。迟兆富主编《医师速查丛书・神经科速查》（一）病程：肿瘤生长缓慢，病程多在数年到数十年。（二）症状与体征：根据肿瘤部位不同而表现为不同的症状与体征。1．小脑桥脑角表皮样囊肿：常表现为三叉神经痛或面肌痉挛与瘫痪，部分患者有耳鸣、耳聋、面部感觉障碍、共济失调或后组颅神经麻痹，晚期出现桥小脑角综合征。2．鞍区表皮样囊肿：位于鞍上的肿瘤常引起视力、视野障碍及视神经萎缩，少数病人可有内分泌障碍，表现为性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。肿瘤向前发展者可出现额叶症状，向后突入第三脑室者可有颅内压增高症状。位于鞍旁者常向中颅窝扩展，引起三叉神经受压和颞叶症状，颅底、鞍部骨质吸收或破坏。3．脑实质内表皮样囊肿：大脑、小脑及脑干均可为发病部位。大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及轻偏瘫等，小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。4．颅骨内表皮样囊肿：可发生于颅骨的任何部位，但以中线或近中线处多见。在临床上常是偶然发现颅骨表面隆起多年，触之呈橡胶感，无压痛，可固定在颅骨上。原有数据库资料本瘤生长缓慢，临床症状因部位而异。（一）位于脑桥小脑角者，主要表现为阵发性三叉神经痛。大多限于第二、三支分布区内，部分病人首发症状为面肌抽搐。患侧面部常有轻度感觉减退、角膜反射迟钝、听力下降，少数病人有小脑体征。颅骨X线片偶可见岩尖有骨质吸收，内听道多无改变。脑脊液细胞数及蛋白定量大都正常。（二）位于鞍区者主要表现为视力减退，可有双颞侧或同向性视野缺损、视神经呈原发性萎缩。下丘脑-垂体功能常无影响。头颅X线片示蝶鞍大小正常。一侧前床突、视神经孔及眶上裂处可有骨质吸收。（三）位于颅中窝者主要表现为患侧嚼肌、颞肌无力及萎缩，伴有该侧三叉神经感觉障碍。可有部分性眼球运动神经麻痹，偶见同侧耳部皮肤小凹或皮肤窦。头颅X线片见颅中窝底、岩骨尖骨质吸收，甚至有边缘清晰的骨质缺损。（四）位于大脑半球者主要表现为局限性癫痫，对侧肢体锥体束征阳性。头颅骨X线片可见颅内压增高征。（五）位于脑室者，常以单纯颅内压增高为主要表现。瘤居侧脑室者可有轻微的锥体束征或感觉障碍。居第三脑室后部者可见眼球上视运动障碍。居第四脑室时可有轻度小脑损害征。此外，当囊肿继发感染或内容物外漏时可有脑膜炎发作。迟兆富主编《医师速查丛书・神经科速查》（一）颅骨X线平片：小脑桥脑角或中颅窝的肿瘤可见岩骨尖或岩骨嵴破坏，鞍区者可见蝶鞍扩大、鞍背吸收。颅骨板障内肿瘤表现为溶骨性改变，呈边缘锐利的硬化缘。（二）颅脑CT检查：颅内表皮样囊肿的典型CT表现为均匀低密度灶，CT值低于脑脊液，边界清楚，形态多不规则。增强扫描不强化。（三）MRI检查：多数颅内表皮样囊肿呈长T1和长T2信号，即T1加权像呈低信号，在T2加权像呈高信号。原有数据库资料（一）气脑或脑室造影可见肿瘤区呈不规则蜂窝状影像，特别易见于脑室内型，这是上皮样或皮样囊肿的特征性表现。CT扫描病变多呈圆形或椭圆形低密度影，注射造影剂后不增强。（二）脑脊液检查大多正常，少数可有蛋白轻度增高。迟兆富主编《医师速查丛书・神经科速查》根据其发病年龄、临床表现及辅助检查，定性诊断不难。CT及MRI的应用使各部位的表皮样囊肿的诊断更加准确。高世明主编《现代医院诊疗常规》（一）发病无年龄差异。（二）好发于脑桥小脑角、鞍区；亦可见于第四脑室、侧脑室等部位。（三）临床表现据肿瘤发生部位而定，生长在脑桥小脑角者以三叉神经痛起病，伴耳鸣、耳聋及桥脑小脑角综合征；生长于鞍区者症状类似于垂体腺瘤。（四）头颅CT示病变瘤体为低密度，增强后无强化；边界清晰。局部可见骨质破坏吸收。（五）MRI示T1相为高信号，T2相亦为高信号，形态不规则，沿蛛网膜下隙生长。边缘清晰。原有数据库资料青年患者，有上述症状，要考虑到上皮样囊肿的可能性，但要与原发性三叉神经痛、听神经瘤、脑桥小脑角脑膜瘤、三叉神经节肿瘤、颅中窝脑膜瘤、垂体瘤及颅咽管瘤等相鉴别。迟兆富主编《医师速查丛书・神经科速查》表皮样囊肿宜手术切除，其原则是将囊壁完全切除，以防复发。术中应防止肿瘤碎屑扩散，术后防治无菌性脑膜炎或脑室炎发生。高世明主编《现代医院诊疗常规》手术切除。原有数据库资料治疗应手术切除。除与重要血管或神经结构粘连紧密的部分囊壁不宜勉强切除外，其余肿瘤应尽可能切除。清除囊内容物时，应注意保护周围组织，避免污染，以减少术后脑膜炎的发生。原有数据库资料本瘤的预后大多良好，肿瘤全切除后，可不复发。近全切除或囊内切除者症状缓解的时间可较长。1．迟兆富主编《医师速查丛书・神经科速查》，山东科技出版社，2001，P3912．高世明主编《现代医院诊疗常规》，安徽科技出版社，2002，P5893．原有数据库资料