时间 : 2009-11-30 04:49:05 来源:www.mryy.cn
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【临床表现】
1.好发部位本病最常见于头皮及面部。
2.皮损表现多为单一处损害,少数病例可见多处数斑块或结节,呈圆形、卵圆形或
不规则形;亦可呈带状分布,此种情况多在头、面部以外的部位。本病往往在出生不久或出生时即发生。在儿童时期,表现为一局限性表面无毛的斑块,稍隆起,表面光滑,有蜡样光泽,淡黄色。在青春期患者,皮脂腺充分发育,损害呈结节状、分瓣状或疣状。老年患者之皮损多呈疣状,质地坚实,并可呈棕褐色。由于皮脂腺腺体增生的结果,在斑块中尚可发生结节。
3.临床分期本病发育过程可分为三期:第一期,婴儿儿童期。此时皮脂腺尚未完全发育;第二期,青春期,皮脂腺增大,故临床表现更为明显;第三期,老年期,皮脂腺呈肿瘤样增生。
4.伴发症状约10%~40%的病人在本病的基础上并发上皮瘤,最常见的是基底细胞瘤,其次为乳头状汗管囊腺瘤,其它有皮脂腺腺瘤、透明细胞汗腺瘤、汗管瘤、鳞癌、角化棘皮瘤等。此外,在极少数病例同时还具有智力迟钝、抽搐、眼发育异常等神经方面的缺陷,或伴有骨髓的畸形。
5.美容损害发生于头皮者常呈无发或毛发减少的斑块,影响头皮及毛发美观;发生于面部等暴露部位者破坏了皮肤的完整性,并由于其结节状、疣状、粗糙的外观呈现出“先天性不健康”及不雅的皮肤外貌。
【组织病理】
在婴儿和儿童朝,皮脂腺痣内的皮脂腺发育不良,故其大小及数目均不见增加,甚至反见减少,因此不易诊断,但可见分化不完全的毛发结构。在典型的儿童期的皮脂腺痣中,往往有未分化的上皮细胞所构成的束条或胚芽,甚至原始上皮胚芽或胚胎时期的毛囊。
在青春发育期的皮损中,则可见大量成熟或近乎成熟的皮脂腺,无皮脂腺导管,而直接与毛囊漏斗相连。其上方的表皮往往呈疣状或乳头瘤样增生,因此在组织学上具有诊断意义。此时毛囊仍很小,或见未分化的细胞胚芽,即畸形的毛发胚芽,类似基底细胞瘤的病变。在青春期或青春前期的皮损中,半数以上可在真皮深部、皮脂腺小叶的下方,出现异位的大汗腺。
老年患者的皮损中,表皮多呈疣状增生,有时可见皮脂腺呈肿瘤样增生。
【诊断及鉴别诊断】
如幼年在头皮、面部发生黄色或棕褐色斑块状损害,有时甚至呈疣状,即应考虑此病。如组织学上发现皮脂腺组织增多,或伴有表皮、真皮或表皮附属器的发育异常,则可确诊。
临床上需要鉴别的疾病有幼年性黄色瘤、单发性肥大细胞增生病、幼年性黑素瘤、毛
母质瘤及乳头状汗管囊腺瘤。皮损呈疣状者尚需与表皮痣(疣状痣)或单侧痣区别。此时均需作组织病理检查加以鉴别。
发生于头皮者理想的治疗方法是手术治疗,既能彻底去除肿瘤同时也能获得很好的美容效果。
对于面部病变则根据肿瘤位置、大小、形态等因素决定使用何种方法治疗,适合手术治疗者力争美容皮肤外科方法手术彻底治疗。如病变较大,或不宜手术切除者也采用美容电外科、美容冷冻、微波治疗或美容激光治疗。除手术外,其它方法治疗均建议由浅入深分次治疗,这样可减少疤痕等并发症,两次治疗间隔1个月以上。
本病的治疗一般最好在青春期前进行,并要求治疗应彻底,否则皮损仍可复发。
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