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脾功能亢进症(简称脾亢),是一种综合征,临床主要表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后,血象可恢复,症状也可得到缓解。
病因和分类
脾功能亢进症,可分为原发性和继发性两大类。
(一)原发性脾功能亢进症:病因不明。如原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性
粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症等。
(二)继发性脾功能亢进症:病因较明确。常见病因有:感染(如病毒性
肝炎、
传染性单核细胞增多症、疟疾等)、门脉高压(如肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病、门静脉血栓形成等)、炎症性肉芽肿(如系统性
红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等)、恶性肿瘤(如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等)、慢性溶血性疾病(如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性
溶血性贫血及海洋性贫血等)、类脂质沉积症(如戈谢病及尼曼-匹克病)、骨髓增生症(如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化)等。
(三)隐匿性脾功能亢进症:无论原发性,或继发性脾功能亢进,当骨髓代偿性增生良好时,周围血象可不显示血细胞减少,脾功能亢进的症状呈隐匿状态。但一旦有感染,或药物等因素抑制造血功能时,患者就会出现单一或全血细胞减少的表现。
(实习编辑:罗荣兰)
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