时间 : 2009-11-30 04:04:41 来源：disease.39.net
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血，是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。
Q：西医怎么治疗红细胞葡萄糖―6―磷酸脱氢酶缺乏症?
A：为遗传缺陷病红细胞葡萄糖―6―磷酸脱氢酶（G―6―PD）缺少时，在药物。感染或蚕豆作用下，红细胞膜完整性遭破坏，发生溶血。引起溶血的药物有伯氨喹琳、奎宁、磺胺类、呋喃类、阿斯匹林、非那西丁、安替匹灵、氨基比林、对氨水杨酸、萘及萘酚衍生物（樟脑丸）及维生素K等。鲜、干蚕豆，蚕豆制品均能引起急性溶血。
临床表现：
①有家族史或过去发作史。
②食蚕豆或用上述药物，数小时至2～3天出现血红蛋白尿（酱油尿），并有发热畏寒、疲倦、乏力、黄疸等。轻者仅轻度贫血、腹痛、恶心呕吐;重者可高热、昏迷、惊厥。
③化验：血红细胞和血红蛋白显著下降，血细胞及网织红细胞增加，小便潜血阳性，但无血红细胞。血间接胆红素增高。G―6―pD活性测定，出现活性降低。高铁血红蛋白还原试验阳性。
轻者一般2～3天能恢复，严重者应迅速输血;氢化可的松5～10mg/kg/d静脉滴注。静脉注射碳酸氢钠，碱化尿液，纠正酸中毒，防止肾功能衰竭。
（实习编辑：王俏茹）
Copyright© 2000-2015 www.9939.com All Rights Reserved 版权所有 皖ICP备18005611号-7
特别声明:本站信息仅供参考 不能作为诊断及医疗的依据 本站如有转载或引用文章涉及版权问题请速与我们联系
