腹膜透析治疗重型溶血尿毒综合征1例报告

　　溶血尿毒综合征（hus）是一种溶血性贫血、尿毒症、血小板减少三联症为主要特征的疾病，是儿童时期急性肾功能衰竭、肾性氮质血症的常见发病原因之一，既往病死率高，近年来随着透析的应用病死率明显下降［１］。本科对1例重型溶血尿毒综合征，行腹膜透析治疗，疗效满意，现报告如下。

　　1病例资料

患儿女性，9岁，头晕、乏力、血尿1周，不伴腹泻、发热。血常规:wbc22.57×109/l，hb45g/l，plt21×109/l,血cr424.6μmol/l。诊断为溶血尿毒综合征。曾在当地医院针对性治疗，给予激素、利尿剂等药物及输血，病情有所好转，但30d后发热，病情反复，并快速恶化。40d后进入无尿期，血cr高达900μmol/l,伴有抽搐。其间，又曾在多家医院治疗，予血浆置换2次、血透4次、输全血及血浆约2000ml等，50d后仍无尿，转来本院。入院时一般情况差，神志模糊，全身重度浮肿，bp178/115mmhg，cr777.7μmol/l血，k+5.29mmol/l，na+127mmol/l，cl-87mmol/l，ldh1410mmol/l，头颅ct示右侧枕部、额部小片状低密度灶。入院当天即予腹膜透析（pd），在脐下方埋下tenckhoff透析管，管头末端插至膀胱直肠窝，用上海长征药厂产的2.5%葡萄糖液（乳酸盐）腹膜透析液（100ml含葡萄糖2.5g、nacl538mg、cacl25.7mg、mgcl5.08mg、乳酸钠448mg，ph5.2，渗透压396mosmol/l），用三通管将透析液袋与引流瓶相连，快速输入腹腔，每次20～30ml/kg，约400～600ml，在腹腔内保留40min，最初5～8次/d，14d后逐渐减为3～4次/d。腹透初患儿水钠潴留明显，超滤量应控制在2000ml左右，14d后逐减至1000ml左右。同时用利尿合剂［速尿1～2mg/（kg·次）+酚妥拉明2～5mg/（kg·次）+多巴胺2～8μg/（kg·min）,2次/d,静滴］和降压药［开搏通片0.1～0.5mg/（kg·次）］控制血压，用复方丹参针改善微循环，以及应用维生素e去氧自由基和β-内酰胺酶类抗生素抗炎，并纠正电解质紊乱及营养支持（脂肪乳、氨基酸、复合维生素）。腹透14d，尿量增至300ml，血cr下降45.3%，神志转清，浮肿消褪，电解质、血色素均正常；腹透25d，尿量增至600ml，血cr下降77.1%，血小板恢复正常。腹透90d，尿量及血cr均正常。继续巩固治疗90d，病情稳定无反复，血压稳定,一般情况好，复查头颅ct未见异常，停腹膜透析，予出院。随访1年，除尿常规有轻度异常外，肾功能正常，生长和智力发育如同龄儿童。

hus根据病因分为腹泻后hus和无腹泻hus，前者绝大多数由大肠埃希杆菌o157:h7引起，后者又分为继发性和特发性hus，本病例原因不明，故称特发性hus。hus是小儿急性肾功能衰竭的主要原因之一。在腹膜透析技术推广之前，30%hus患儿死于容量负荷过重、电解质紊乱及尿毒症，自从johannesburg引入透析治疗以来，南非地区的hus病死率已从30%降至5%［２］。透析除可以快速降低血cr浓度，纠正水电解质紊乱与酸中毒等之外，还可清除炎症介质，阻止疾病进一步发展［３］。本例患儿无尿期长达50d，正规腹膜透析1周后病情有了转折。hus并非绝症，急性期或其后放弃治疗或不规则治疗是导致病情恶化、死亡的直接原因。文献报告平均透析时间10～60d［４］，本例长达180d。brunner等［５］报道2例为终末期肾衰竭hus患儿分别行8个月和16个月的腹膜透析治疗，在停止透析随访5～7年，血清cr正常，生长发育和认知功能正常。结合本病例共腹透180d效果良好，作者认为，在未并发结肠炎或腹膜炎的情况下，尽可以大胆维持腹膜透析治疗,但具体透析期限及剂量还有待更多病例论证。