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正文摘录:
.交流园地・溶血性
贫血的临床研究探讨韩蔚伟，王大兵（青岛经济技术开发区第一人民医院检验科，山东青岛266555）f关键词】溶血性贫血；临床研究；探讨『中图分类号】R556.6【文献标识码]C溶血性贫血（HA）是由于红细胞破坏过多、过快，而骨髓造血代偿不足引起的一类贫血，因病因或原发病不同，临床表现也不尽相同，并且因其明确诊断需较高条件的实验室检查或临床医生的疏忽，容易引起漏、误诊。现将我院自1991年至今收治的各类溶血性贫血146例进行临床分析。1临床资料1.1一般情况146例中男76例，女70例。年龄最大74岁，最小5岁。＜14岁儿童72例，约占50％。1.2病例选择各类溶血性贫血诊断参照《
血液病诊断及疗效标准》…。自身
免疫性溶血性贫血（AIHA）36例，占24.6％。阵发性睡眠性血红蛋白b~（PNH）30例，占20.4％。遗传性球形红细胞增多@（ns）30例，占20.4％。葡萄糖一6一磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症18例，占12.3％。其他32例，占23-3％。1.3临床表现贫血程度血红蛋白最低20g／L，最高107g／L，平均61.8班。出现黄疸76例（52％），血红蛋白尿18例（12％），肝睥肿大34例f23％1，发热14例（9.4哟，血管栓塞症12例（8.2％）。1.4实验室检查网织红细胞最高55％，最低0.2％；骨髓象增生活跃134例f92％1，增生低下12例（8％）。36例AIHA中，Commb’s试验阳性12例（33.3％）；30例PNH中，蔗糖溶血试验阳性28例f93％），酸溶血（Ham's）试验阳性10例（33.3％），尿Row’s试验阳性24例（80％）。18例G6PD缺乏症中只有4例酶缺乏试验阳性。本组HS中，球形红细胞在周围血最高达47％。2讨论2.1溶血性贫血的诊断一般分两步进行。第一步是确定是否为溶血性贫血：通过实验室检查，可以发现红细胞破坏过多或血红蛋白代谢产物增多的表现；骨髓代偿性红系细胞增多的表现；红细胞损坏的表现；以及红细胞生存时间缩短。第二步是病因诊断：在确定溶血性贫血之后，须进一步明确其病因所在。2.2溶血性贫血的实验室检查2.2.1一般检查患者不发生溶血和贫血时，血象正常，红细胞形态和渗透脆性试验均正常。急性溶血发生时，血红蛋白和红细胞计数急剧下降，网织红细胞计数升高，可出现多染性及嗜碱点彩细胞。贫血严重时白细胞计数和中性粒细胞百分数可增高。在溶血刚开始和开始后不久，外周血中有很多含有Heinz小体的红细胞。这种小体在普通Wright染色的血片中不能见到，须将活细胞用甲紫染色或在位相显微镜下才1976f作者简介】韩蔚伟（一），男，青岛经济技术升发区萸捅_fJ・跆y丐昂一人民医院检验科工作，2005年晋升为检验科主任，工作至今n142巾国医药导报CHINAMEDICALHERALD2008年4月第5卷第10期『文章编号】1673―7210（2008）04（a）一142一01能看到。这种红细胞很快被脾脏从外周血中清除出去。但脾已切除的病人咀液中可出现较多含Heinz小体的红细胞。溶血严重时尿色变深，潜血试验阳性。尿内尿胆原的排泄增多。【血清胆红素可增高。2.2.2G6PD缺乏的过筛试验G6PD缺乏的过筛试验是根据G6PD缺乏时还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADPH）生成减少这一原理，以揭示磷酸己糖旁路（HMP）的代谢缺陷，所以对G6PD缺乏的特异性较高，对临床诊断有重要意义。临床常用的有以下五种：①荧火点试验（此方法的优点是敏感性和特异性较高，方法简便快捷，但须有一定的条件设备）②抗坏血酸一氰化物试验（这种试验敏感度较高，操作简易省时）⑧高铁m红蛋白还原试验（此法操作简便，结果基本可靠；缺点是特异性稍差，可出现假阳性结果）④血片洗脱染色法：（该法采血量很小，可用于婴幼儿检查和人群的普查工作）⑧lit唑氮蓝（NBTl试验（此法所得结果与标准的G6PD活性定量测定法比较，符合率很高，操作简便，适合于普查工作）。2.3本组发病情况本文146例HA病人占同期血液病住院病人总数的15％左右，与文献㈦报道相符。本文显示HA病人年龄分布跨度很大，最小为出生几天的婴儿，最大为74岁老人。在性别、总的比例没有差别，但在具体的溶血性贫血中存在着明显的年龄差异，如AIHA和PNH绝大多数是成年人，而HS又以儿童为主。在溶血类型上，按发病多少依次为AIHA36例f24.6％1，PNH30例（20.4％），HS30例（20.4％），G6PD缺乏症18例f12.3％1，其他32例（23.3％）。与上述文献报道的PNH最多.AIHA次之，HS再次之略有不同，提示溶血性贫血病种发病率存在着地区差异121。2.4本组病因及诱因146例中HS（30例）及G6PD缺乏症（18例）病因与遗传有关.不做分析。在AIHA中原因不明者为原发性或特发性，可继发于：①结缔组织病；②恶性疾病；③感染；④药物诱发。本文原发性AIHA24例，占70％，略低于82％ff~文献报道。可能与本组病人病程及住院时间短，未彻底进行各种检查有关。本组继发因素中，SLE4例，
类风湿关节炎2例，
膀胱癌2例.肺部感染4例。在30例PNH中，6例原诊断再生障碍性贫血fAAl，后转为AA―PNH综合征，其他24例病因及诱因不明。在其他溶血（32例），RH血型不合性溶血4例，人工瓣llg~l起的溶血性贫血2例，口形红细胞增多症2例，分类不明的溶血性贫血24例。【参考文献]『11张之南.血液病诊断及疗效标准[咖.天津：天津科学技术出版社，1991-63―112.f2]张之南，段德厚.贫血【M1.重庆：科学技术文献出版社重庆分礼，1989-102・
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