胫骨上端软骨母细胞瘤，肿瘤刮除异体骨植骨，复发后骨水泥填充
【病例简介】
刘某，男，10岁，以“左小腿上端外侧肿疼3月余，伴有跛行2月余”。患者于3月骑自行车摔伤后发现左小腿上端前外侧
肿胀，局部触压疼，当地医院就诊拍片未发现骨质病变，给予中药、膏药、按摩等保守治疗约2周，症状逐渐加重，2月前开始患肢伴有跛行，局部肿胀进一步加重。专科查体：营养不良，左下肢跛行，双侧腹股沟
淋巴结肿大。左膝关节下前外侧可见肿胀隆起，表面皮肤正常，触压质软，疼痛明显，有波动感，左膝关节伸直活动受限，约15度屈曲挛缩，被动活动疼痛、屈曲挛缩不能完全恢复，与右侧对比左侧下肢周经细2cm。X线：左胫骨上端偏外侧骨质破坏约4cm×4cm×4cm，密度减低，边界不清，波及骨骺及干骺端，前外侧软组织及关节囊肿胀（图1）。CT：左胫骨上端前外侧溶骨性破坏，病变区低密度（与软组织密度相当），内有斑片高密度影，前外皮质仅余薄层，呈蛋壳样且有筛孔样改变，周围软组织肿胀（图3）。MRI:左胫骨上端偏外侧溶骨性破坏，T1低信号，T2高信号，波及关节面、骨骺线及干骺端，不均匀强化，临近软组织水肿（图3）。
初步诊断：左胫骨上端骨质破坏（性质待定）；2、左膝
关节积液；3、左膝关节屈曲挛缩畸形。
治疗经过：入院后给予皮牵引制动，局部穿刺活检病理支持软骨母细胞瘤，病理切片经河南医大一院诊断与本院报告相同，省中医院诊断骨骺炎，各家意见不一，鉴于肿瘤组织太少，为得出确切诊断，经家属同意，二次CT引导穿刺，病理报告为软骨母细胞瘤（
骨巨细胞瘤未能排除）。在硬膜外麻醉下给予瘤体刮除异体骨植骨，手术顺利，术中见肿瘤组织灰红色、质嫩，并有大量暗红色血块，刮除全部病变组织，残腔出血不多，切除病灶前外侧部分囊壁，扩大开窗，进一步刮除病变，用石炭酸灭活清除后残腔壁3遍，足量异体骨植入，压实，术后石膏托固定，术后出现排异反应，两处伤口红肿有分泌物，经培养无细菌生长，对症处理，延期愈合，出院后石膏固定6周拆除，左下肢跛行。术后病理回报诊断：软骨母细胞瘤，骨巨细胞瘤未能排除，肿瘤侵犯周围软组织，于术前诊断一致。术后拍片提示肿瘤刮除彻底，植骨充分（图4）。术后9个月，患者又以“被人踢伤致左小腿上端外侧肿疼痛1周余”入院。拍片示原病灶偏下部骨质破坏，原肿瘤复发（图5），给予硬膜外麻醉下瘤体刮除骨水泥填充术，手术顺利，术中见骨内肿瘤组织灰红色、质嫩，肿瘤破坏外侧骨骺及干骺端，原有植骨被肿瘤替代，刮除全部病变组织，上端仅余关节软骨，髁间脊处关节软骨破损，扩大开窗，进一步刮除病变，用石炭酸灭活清除后残腔壁3遍，生理盐水冲洗，残腔上端软骨面下垫异体骨一层，其余残腔填充骨水泥，伤口放置引流条两根。术后左下肢肿胀，给予活血散瘀中药对症治疗，方剂消炎退肿汤：当归、生地、白芍、木瓜、泽泻、地骨皮、连翘、牛膝各6克，川芎、乳香、没药各3克，砂仁、甘草各3克，连服10天，伤口一期愈合，术后病理诊断软骨母细胞瘤，石膏固定4周。术后拍片回示：左胫骨上段软骨母细胞瘤术后，瘤段内骨水泥充填，关节囊下似有小囊变区（图6）。术后连续拍片复查肿瘤未再复发，骨水泥位置好（图7）。
【病案评析】
本病例的特点：①男性，10岁，以“左小腿上端外侧肿疼3月余，伴有跛行2月余”入院；②检查示：营养不良，左下肢跛行，双侧腹股沟淋巴结肿大。左膝关节下前外侧可见肿胀隆起，表面皮肤正常，触压质软，疼痛明显，有波动感，左膝关节伸直活动受限，约15度屈曲挛缩，被动活动疼痛、屈曲挛缩不能完全恢复，与右侧对比左侧下肢周经细2厘米；③影像学表现：左胫骨上端前外侧溶骨性破坏，病变区低密度（与软组织密度相当），内有斑片高密度影，前外皮质仅余薄层，呈蛋壳样且有筛孔样改变，周围软组织肿胀；④穿刺诊断为左胫骨上端软骨母细胞瘤；⑤第一次采取肿瘤刮除灭活异体骨植骨术治疗；⑥术后9个月肿瘤复发，给予骨水泥填充。
1、诊断
本病例诊断为软骨母细胞瘤。诊断依据：①发病为年龄10岁；②发病部位在左胫骨上端，波及关节面、骨骺线及干骺端；③偏心性、溶骨性破坏，边界尚可，内有钙化灶，波及软组织，无
骨膜反应；④术前及术后病理提示为软骨母细胞瘤。
软骨母细胞瘤分为良性软骨母细胞瘤和恶性软骨母细胞瘤。良性软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤，少见约占良性肿瘤的2%左右，常见于青少年，年龄在10～25岁之间，男女比例约为2：1。凡有骺软骨的部位都可发生本病，四肢长骨骨骺好发，亦可发生于干骺端。临床病程缓慢，年龄小者病程可能较短，主要表现在局部疼痛或不适感。影像学表现为长骨的骺端或骨突处有一位于中心或偏心的溶骨性破坏，骨皮质略膨胀，大小通常为2～4cm，界限清楚，圆形或卵圆形，周围有一很细的硬化环与正常组织分开，有钙化灶，晚期肿瘤有侵犯性，可进入软组织，但无反应骨。大体标本中肿瘤组织呈蓝灰色到灰白色，有砂砾状的黄色钙化灶及坏死区。治疗方法为手术刮除植骨，对于中轴骨骼的病灶应广泛切除，有侵袭性或恶变倾向者可考虑截肢术。本病预后较好，少数有复发或肺部转移，可以考虑放射治疗。恶性软骨母细胞瘤又称成软骨细胞肉瘤、软骨母细胞肉瘤、恶性成软骨细胞瘤，极为罕见，为低度恶性易复发的肿瘤，好发长骨的骨骺板，亦可见足骨、肩胛骨、肋骨等部位。影像学上表现为从局限性骨质疏松到广泛性骨质破坏，内有不规则钙化，钙化沿肿瘤细胞间隙的软骨基质发生，呈线条或网状，肿瘤轮廓不规则，边缘模糊不清，骨骺破坏后很快侵及骨干，边界清楚但无硬化环，有骨膜反应，可伴有较大软组织肿块。本病需早期彻底手术，预后较软骨肉瘤好。
2、鉴别诊断
本病例对左胫骨上端骨质破坏的性质有以下倾向性诊断：①结核或普通感染，从发病部位、临床表现、影像表现均有炎症可能，而且患肢出现反应性关节积液及关节挛缩，应首先考虑感染可能，但患者血象正常、局部无红、肿、热、疼，可以排除普通感染，考虑结核但血沉并无明显加快，病人无低热、盗汗临床表现，穿刺活检结果也不支持，结核也基本排除。②软骨母细胞瘤，患者为成长旺盛期，骨骺闭合前发病，骨骺破坏，影像表现有侵袭性，但病灶仍较为局限，无骨膜反应，倾向为良性病变，首先考虑软骨母细胞瘤，该病发生在临关节部位，近关节腔内反应性积液，由于骨骺的破坏，关节力线不稳，软组织保护性挛缩，产生畸形和跛行是可以解释的，穿刺活检病理报告也支持软骨母细胞瘤。③骨巨细胞瘤，好发年龄20～40，多发生在骨骺闭合后，但也有报告最小年龄为1岁者；好发四肢长管状骨骨端，单发多见，脊柱以骶骨多发，手足短骨好多发且少见；临床表现为局部肿胀、疼痛，关节活动受限；影像表现为骨端“皂泡样”溶骨性破坏，呈偏心性膨胀生长，骨皮质变薄，肿瘤可穿透皮质进入软组织，边界清楚，无骨膜反应。骨巨细胞瘤具有一定的侵袭性，复发率较高，临床诊断倾向于低度恶性肿瘤。本病例的活检中提示骨巨细胞瘤不排除，依据临床及影像表现，基本可以排除，其它肿瘤可能性很小。
肿瘤诊断对病理依赖性很强，本病例诊断中唯一模糊的正是活检病理。经皮穿刺取材，因组织太少对病理的正确诊断影响很大，提示应尽量较多取材，病理切片常规多家会诊，必要时重新穿刺活检，术后也需再病理确定，以防产生误诊。
3、治疗
发生在儿童的软骨母细胞瘤，边界尚可，偏为良性，最恰当的手术是刮除植骨。病人已经损坏内侧生长板，最理想的办法为瘤段切除，植入带有同健侧或残留部分相似生长板的骨骼，但目前医疗技术尚不能达到。目前主要治疗方案为肿瘤刮除后行自身髂骨、异体骨或自身及异体联合骨植入，对于这三种手术方案，不论何种都不能避免膝关节内翻及患肢短缩等畸形的发生。为发生尽量小的畸形，我们应尽量多的保留生长板，但为减少术后复发，我们更应尽量广泛的刮除肿瘤组织，这是一个矛盾的原则，治疗中以我们最根本的原则为准，那就是尽量减少复发。本病例中，手术过程刮除较为广泛，刮除后石碳酸灭活3遍，植入的异体骨也压实充足，这些都是减少复发的手段，但本病例9个月后肿瘤仍复发，复发部位在肿瘤的偏下部，可能复发原因有：①软骨母细胞瘤本身倾向于恶性，容易复发；②刮除肿瘤组织中未广泛清除下段与正常骨髓相交部位，组织在骨髓中种植，因局部血液营养丰富而复发；③植入异体骨中残腔下端压实不够；④外伤在原病灶的下段，局部的血肿及外力撞击导致潜伏的肿瘤细胞再次增殖而复发。本病例的二次手术采取刮除骨水泥填充术，术中残腔上端软骨面下垫异体骨一层，其余残腔填充骨水泥。这种手术方案属于姑息性手术，对于10岁的儿童，骨水泥填充不是最佳选择，但本病例是肿瘤复发病例，再行植骨显然不太合适，而且骨水泥本身的发热过程能杀死部分肿瘤细胞，非生物性植入物，本身不会有复发可能，对于控制肿瘤组织再次复发起到较好的延缓作用。术中在软骨面下铺垫一层异体骨，旨在保护软骨面不被骨水泥灼伤，并对关节的内侧面重塑起到骨架作用。
本病例两次术后均非顺利拆线愈合，第一次手术后发生排异反应，伤口有分泌物，并延缓愈合。第二次手术后出现左下肢深静脉栓塞，肿胀疼痛，给予中药消炎退肿汤服用，方中当归、生地、白芍、川芎、乳香、没药发挥活血通络的作用，木瓜、泽泻、地骨皮、牛膝、连翘起利尿消肿、解毒清热的作用，砂仁、甘草健脾和药，药量轻柔，服之有益无害，适合术中植入异物，术后发生肿胀的儿童服用，第二次手术虽也有异物，但伤口未发生延迟愈合，按期拆线出院，说明术后中西医结合，辨证论治，综合用药可以促进伤口早日愈合。本病例尚需长期随访，术后拍片发现关节囊下似有小囊变区，更需严密观察疾病变化，如能控制病情到骨骺闭合之后，再行瘤段切除人工假关节置换和患肢加压延长术，以根治性治疗本病和尽大可能矫正畸形，恢复左下肢正常功能。
