胸骨去分化软骨肉瘤1例报告

　　病人，女，33岁。前胸壁隆起、疼痛8个月。查体：胸骨体隆起畸形，大小约60cm×30cm，位于剑突上，表面光滑，基底固定，有压痛，隆起处色泽正常，无红肿及破溃。胸部CT扫描示胸骨体部良性肿瘤。术中见胸骨体部至肋弓处隆起，范围约50cm×30cm，骨皮质变薄，与周围无浸润，两侧肋胸关节以远未受侵犯，取10cm×10cm大小病变骨组织送冰冻活检，病理回报示：恶性肿瘤，符合去分化软骨肉瘤。遂行肿物切除，用相应大小的镍钛合金固定于两侧肋软骨上及胸骨残端上。病理检查：（1）巨检：胸骨组织一块，体积75cm×60cm×40cm，胸骨内见70cm×30cm×35cm大病变，切面灰白灰红色，半透明软骨样，质硬。（2）镜检：肿瘤由两种不同分化程度的组织构成，一种为分化程度较高的软骨肉瘤成分，主要居于肿瘤的中央，具有软骨肉瘤的组织特点，另一种为分化较低的肉瘤成分，主要为纤维肉瘤成分，居于肿瘤的周边，有的地方可以看到两种成分截然分界而又相连在一起，或是两者逐渐过渡。

　　此肿瘤比较罕见，又有两种成分组成，若取材不全常会误诊为其他肿瘤。诊断主要依据以下几点：（1）临床发展有急转直下的特点；（2）大体上仍有软骨特征及结节状；（3）多处取材找到2种成分，且两者分化程度有明显差异，掌握以上几点不难诊断。需要与之鉴别的肿瘤有软骨肉瘤、间叶性软骨肉瘤和骨肉瘤。其中最需要鉴别的是间叶性软骨肉瘤，后者也由两种细胞成分构成，但以大片幼稚未分化的间胚叶性瘤细胞为主，其间散在着小岛屿状的软骨细胞灶，未分化的间胚叶瘤细胞呈小圆形或梭形，形态、大小一致。掌握以上特点，不难做出诊断与鉴别诊断。去分化软骨肉瘤是软骨肉瘤的一个亚型，约占软骨肉瘤的10%。比较少见。发病部位多位于髋关节和肩关节附近的长骨、盆骨和肋骨。而本例发生在胸骨。去分化软骨肉瘤具有生长缓慢和迅速发展的特点，本例8个月前就已发现胸骨20cm×30cm大肿物，8个月后长至60cm×30cm大小。镜下主要特点是肿瘤的中央为分化好的软骨肉瘤成分，而周围为高度间变的肉瘤成分。可以为纤维肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤和横纹肌肉瘤，它们都具有各自免疫组化的特点。一般认为这是在分化好的软骨肉瘤组织内发生退分化的结果，也正符合此类患者病程较长的特点。本病在治疗上以根治手术为首选治疗方法，为了解决手术后造成的缺损骨架，本例采用了相应大小的镍钛合金代替缺损骨组织。预后较普通型软骨肉瘤差，主要是转移到肺和脑等，其转移成分主要是高度恶性肉瘤成分，80%在2年内死亡。

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