软骨黏液样纤维瘤临床诊疗的回顾

作者：任志坚，寿建顺，王临平，曾坤青作者单位：510660广东，广州市天河区红十字会医院骨科

【摘要】软骨黏液样纤维瘤是一种非常少见的良性骨肿瘤，其来源于成软骨性结缔组织。发病率占全身骨肿瘤发病率的1.75%，病理组织学及X线表现容易与软骨肉瘤混淆，发生误治。本文通过回顾软骨黏液样纤维瘤临床诊疗的发展历史，进一步明确其发病机制，病理组织学形态，临床诊断依据，并对目前的治疗方法及预后进行了总结。指出对该病全面的认识，准确的组织学检查，正确的临床诊断，对预防误诊、误治及临床疗效具有十分重要的意义。

【关键词】软骨黏液样纤维瘤；病理学；软骨肉瘤；手术

Chondromyxoidfibromainclinicaldiagnosingandtreatingreview

RENZhi-jian，SHOUJian-shun，WANGLin-ping，etal.TheRedCrossHospitalofTianheDistrictinGuangzhou，Guangzhou510660，China

［Abstract］Thechondromyxoidfibromaisonekindofextremelyrarebenignbonetumor，itoriginatesofthecartilageknottocontracttheorganization.Thediseaseincidencerateaccountsforthewholebodybonetumordiseaseincidencerateis1.75%，thehisto-pathologyandXperformancewiththechondrosarcomaconfusion，occurseasilygovernsbymistake.Thisarticlereviewedchondromyxoidfibromainclinicaldiagnosingandtreatingdevelopmenthistory，furtherclearitspathogenesis，thehisto-pathologyshape，theclinicaldiagnosisbasis，andhascarriedonthesummarytothepresentmethodoftreatmentandtheprognosis.Pointedoutthatshouldgetthecomprehensiveunderstanding，theaccuratehistologyinspection，thecorrectclinicaldiagnosis，topreventstheerrordiagnostic，governsandtheclinicalcurativeeffectbymistakehastheextremelyvitalsignificance.

［Keywords］chondromyxoidfibroma；pathology；chondrosarcoma；operation

1948年，Jaffe最早报道及描述了这种骨肿瘤，并将其命名为“软骨黏液样纤维瘤”，后渐被人们认识，国内及国外相继有多组病例报道。定性为一种发生于骨的成软骨性结缔组织［1］。根据国内最新统计，在我国该病的发生率占全部骨肿瘤发病率的1.75%，国外的发病率低于国内约为1%［2］，Jaffe当时命名的主要依据是该肿瘤的组织学特征，其病理组织呈现同时存在有软骨样组织及黏液基质内有巨核细胞或异形细胞［3］。其病理组织形态与软骨肉瘤和软骨黏液肉瘤较为类似，易发生误诊，从而导致误治，后果较为严重。

1临床表现及影像学特点

软骨黏液样纤维瘤好发于儿童及青壮年，10~30岁最多见，发病率男性略多于女性，肿瘤可在全身骨骼中生长，但下肢骨中多见，其中又以胫骨近端最为多见，其次为股骨和腓骨［4］。国内曾有报道发生在鼻咽部的软骨黏液样纤维瘤［5］，鞍区及颌骨部国内亦有报道［6，7］。大部分病例临床症状较轻或完全没有症状，主要症状为局部肿胀、变形、轻度疼痛，疼痛多为间歇性，无夜间痛及静止痛，一般在拍摄X线片时偶然发现或因出现病理骨折就诊时发现。X线表现：约75%病变发生在长管状骨，如胫骨、股骨、腓骨、桡骨、尺骨，其余发生在扁骨及小管状骨［8］。长骨中绝大部分病损在干端，病损与骨干的长轴一致，呈椭圆形，偏心性，可有极度向外膨胀或隆起现象。一侧骨皮质变薄或消失，周围有明显的反应性硬化边缘，可呈凹凸状，瘤体内可见粗细不等的骨间隔，显示为多房状，如病灶穿越骨骼线或皮质骨，则形成软组织肿块，软组织影中可见大团紊乱状骨化影［9］。CT扫描可以见到X线不能显示的肿瘤内部散在的小钙化点。

2病理学检查

2.1肉眼检查肿瘤呈卵圆形或分叶状，灰白色略有光泽，质地软硬不一，脆、富有弹性，以黏液组织为主，瘤体软，呈胶冻状，以软骨样组织为主。在肿瘤骨与正常骨交界部，可见硬化带，还可见瘤体周围有一层较薄的结缔组织膜［10］。

2.2镜下观察可见分叶状结构，小叶中央、细胞间有大量黏液样物质，细胞相对少，而在小叶边缘可见细胞密集，有时可见多核细胞，细胞间质常呈空泡状。在软骨样组织内，基质均匀，细胞呈圆形，与软骨细胞相似。在软骨区域无分叶结构，镜下极少见有核分裂现象［11］。在软骨黏液样纤维瘤病理组织中，还报道有发现合并有骨巨细胞瘤、成软骨细胞瘤成分者［12］。

2.3软骨肉瘤主要成分是肿瘤性软骨细胞，钙化软骨和软骨化骨。在主要肿瘤组织中，偶可见少量骨肉样骨样组织或肿瘤骨的小岛，此外或尚有少量黏液样组织和纤维组织，在少数情况下，黏液样组织增多，病理学上有时诊断为黏液样肉瘤。肉眼观察，病损部骨外形略有膨胀，骨皮质表面增厚、粗糙，并有凹陷。有些病例局部骨皮质破坏严重，瘤体形成膨大突出。部分瘤体变性形成假性囊肿或黏液样变。镜下观察，可见肿瘤组织排列无规则，软骨细胞大小不一，和少量的黏液样细胞，散在分布于成软骨组织基质中，部分软骨有不规则的钙化现象，肿瘤各部分化程度也不尽相同。

从病理组织学观察，软骨黏液样纤维瘤与软骨肉瘤存在较为相似的细胞学特点，确实需要在临床诊疗中仔细甄别，避免误诊。

3治疗方法及预后