什么是瑞氏综合症

时间 : 2009-11-30 08:13:23 来源：www.gdjkw.net

[摘要]

寻医问药健康资料　　瑞氏综合症　　病因病因不明，多认为与病毒感染有关，如流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒等，也可能与黄曲霉素、水杨酸制剂或环境遗传因素有关。病毒感染后线粒体[de]结构和代谢异常导

　　瑞氏综合症

　　病因病因不明，多认为与病毒感染有关，如流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒等，也可能与黄曲霉素、水杨酸制剂或环境遗传因素有关。病毒感染后线粒体[de]结构和代谢异常导致一系列生化改变是引起肝及脑部病变[de]主要基础。主要病理改变以脑和肝为主，可见大量脂肪沉着，在胞浆内布满脂肪滴，电镜下观察线粒体肿胀，呈多形态变化，内嵴消失，基质伸展呈小条状，颗粒变粗，糖原减少。此外在肾小管、心肌、胰腺、胃肠道、肺、脾和淋巴结等器官也有脂肪浸润现象。

　　临床表现本病起病迅速，其主要临床表现为：①在病前2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染[de]前驱症状。②脑部损害，为本病最为突出[de]表现。当前驱症状好转时，可忽然出现频繁呕吐和剧烈[de]头痛，开始时兴奋烦燥、精神错乱、嗜睡，随后转为惊厥、昏迷，乃至大脑强直状态，可因呼吸衰竭而死亡。③肝脏损害，表现肝脏肿大，伴有肝功能障碍，多无黄疸和出血倾向。④多数伴有低血糖，少数出现脱水和代谢性酸中毒等。

　　检查1.血清转氨酶增高，凝血酶原时间延长，血氨、血浆游离脂肪酸和短链脂肪酸升高。

　　2.脑脊液检查压力升高，但细胞数和蛋白多在正常范围之内。

　　3.脑电图检查呈中、重度弥漫性异常。

　　4.CT检查有助于排除脑部占位性病变。

　　诊断根据在小儿病前有稍微[de]上呼吸道和消化道感染病史，继之出现进行性加剧[de]精神神经症状、肝脏体征和低血糖表现，应考虑本病。本病[de]确诊依靠于肝脏[de]活体组织检查，可见肝细胞内有大量脂肪滴，电镜下观察线粒体膨大以及致密体[de]减少或消失等特征性改变。

　　鉴别诊断应注重与流行性脑脊髓膜炎、乙型脑炎、化脓性脑膜炎和败血症相鉴别。

　　治疗消除脑水肿是治疗本病[de]重点，是改善预后[de]要害，应注重保护肝功能和加强支持疗法，有人采用换血疗法，以去除毒素、降低血氨，纠正凝血障碍，取得了一定疗效。