第八节帕金森病性痴呆艾滋痴呆综合症 帕金森病又称原发性震颤麻痹，系发生于中老年的黑质和黑质纹状体通路的变性性疾病。此病系1817年由JamesParkinson首先报道。其临床主要特征为震颤、肌强直、运动迟缓及姿势反射障碍。帕金森病的发病率随年龄的增长而增长，50岁以上的发病率为500/10万人口，60岁或60岁以上为1000/10万人口。男性患病略多于女性。
【帕金森病的分类】
（一）原发性（帕金森病，即震颤麻痹）
（1）按病程分型①良性型：病程较长，平均可达12年。运动症状波动和精神症状出现较迟；②恶化型：病程较短，平均可达4年。运动症状波动和精神症状出现较早。
（2）按症状分型①震颤型；②少动和强直型；③震颤或少动和强直型伴痴呆；④震颤或少动和强直型不伴痴呆。
（3）按遗传分型①家族性帕金森病；②少年型帕金森病。
（二）继发性（帕金森综合征）
（1）感染性（包括慢
性病毒感染）脑炎后帕金森综合征（嗜睡性脑炎，其它脑炎等）。
（2）中毒性（一氧化碳、锰、二硫化碳、氰化物、甲醇等）。
（3）药物性（抗精神病药物如吩噻嗪类、丁酰苯类，萝芙木生物碱及α-甲基多巴等）。
（4）脑血管疾病。
（5）脑肿瘤（特别是脑部中线肿瘤）。
（6）脑外伤。
（7）中脑空洞症。
（8）代谢性（甲状旁腺功能减退、基底节钙化、慢性肝脑变性等）。
（三）症状性（帕金森综合征）
（1）进行性核上性麻痹。
（2）纹状体黑质变性。
（3）皮质齿状核黑质变性。
（4）橄榄桥小脑萎缩。
（5）Shy―Drager位置性低血压综合征。
（6）痴呆关岛帕金森-痴呆-肌萎缩性侧索硬化综合征、Jacob-Crewtzfeld病（皮质纹状体脊髓变性）、Alzheimer病、Pick病、正常颅压脑积水。
（7）遗传性疾病肝豆状核变性、Hailer-Vorden-Spatz病、亨廷顿病、脊髓小脑黑质变性等。
【症状与体征】
帕金森病多缓慢起病，逐渐进展。其主要症状为震颤、肌强直和运动迟缓、姿势反射障碍。上述症状孰先孰后出现，因人而异。
（一）震颤
震颤可见于80％帕金森病患者，其特点为静止性震颤，震颤系由肢体的促动肌与拮抗肌连续发生节律性收缩与松弛所致，其频率为3～8Hz，震颤最早多出现于一侧肢体远端，常由一侧手部开始，然后扩展到同侧下肢。症状进展时可逐渐波及到对侧上下肢，少数患者仅有下肢轻微震颤，下颌、口唇、舌及头部震颤多出现较晚，手部震颤最为明显，常呈“搓丸”样动作。疾病早期其震颤多为静止性，随意运动时可减轻或消失。而至疾病晚期震颤多呈经常性，随意运动时亦可出现。震颤可为主观意志控制，但维持时间短，解除意志控制后反可加剧。情绪缴动与疲劳时症状明显，睡眠时消失。
（二）肌强直
肌强直系属于锥体外系性肌张力增高，促动肌与拮抗肌的肌张力均同时增高。在肢体关节作屈伸或旋前旋后的被动运动时，其肌张力始终保持均匀一致的增高，称为“铅管样肌强直”。如患者合并有震颤，则在检查时可感到均匀的肌张力增高时有断续的中断，尤如齿轮转动，故称之为“齿轮样强直”。四肢、躯干、颈部及面部肌肉均可受累。由于上述肌肉的强直，患者可出现特殊的姿势，即头前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲。腕关节伸直，前臂内收，手指指关节伸直，拇指对掌。下肢髋、膝关节略屈曲。如令患者双肘置于桌上，前臂与桌面呈垂直位，嘱其前臂与腕部肌肉尽量放松，正常人此时腕关节与前臂约成90。屈曲，而帕金森病患者由于腕部肌张力增高，使腕部与前臂呈垂直状，宛如铁路上竖立的路标，称“路标现象”，此体征常有早期诊断的价值。姿势反射障碍是本病重要体征之一。
（三）运动迟缓
运动迟缓或少动是帕金森病的一种特殊的运动障碍。运动减少及由于肌强直加上姿势、平衡等障碍，可引起一系列的运动障碍。运动迟缓尤以始动时为著，致日常生活困难，坐位时站起不能，卧位时不能自行翻身，行走时起步困难，但一迈步后，即以极小的步伐向前冲去，越走越快，双足擦地，不能立即停步或转弯，称慌张步态。患者感到奔跑比步行容易，行路中遇到极小的障碍物时，即停步不前。相反当夜间患者看不到障碍物时，反而行走较白天快得多。当患者转弯时，由于平衡障碍，躯干肌肉强直，患者乃采取连续小步，使躯干和头部一起转弯。行路时双臂伴随的前后摆动减弱或消失。精细动作不灵活，如系鞋带和纽扣、穿脱鞋袜或衣服、剃须、刷牙和洗脸等动作均有困难。书写障碍，字迹不整弯弯曲曲，字迹越写越小。尤其在行末字迹尤小，甚至难以辨认，上述书写现象称小写征。面部表情肌运动减少，表现为面无表情，不眨眼、双眼凝视，发笑时或其他面部表情时反应既非常迟钝，又过度延长，上述面部表情称“面具脸”。运动迟缓亦可影响呼吸肌，患者表现为呼吸不畅。运动迟缓亦可造成发音障碍等语言功能异常，如说话声音低，至成耳语，甚至不能发音。
（四）植物神经系统症状
迷走神经背核的损害是帕金森病植物神经系统损害的病理基础。植物神经系统症状在帕金森病中颇为常见，表现为唾液增多、皮脂及汗腺分泌增加，大、小便排泄困难和直立性低血压以及食道、胃肠蠕动障碍。
（五）其他
动眼危象是一种发作性两眼向上或向一侧窜动的不自主眼肌痉挛动作，多见于脑炎后帕金森综合征患者，帕金森病患者少见。少数患者尚可有幅凑障碍、垂直性凝视麻痹等，个别脑炎后帕金森综合征可有眼睑痉挛。
【痴呆】
在帕金森病的研究中。早期多集中于运动障碍的描述，忽略了对痴呆等精神症状的认识。近年来对帕金森病的痴呆等精神症状的研究，有了长足的进步。许多学者指出部分帕金森病患者可有痴呆症状，明确指出痴呆为帕金森病的症状之一。现就帕金森病的痴呆中的几个问题。分别阐述如下：
（一）帕金森病痴呆的发生率
由于各学者采用的诊断标准、检测方法和病人的样本不同。造成帕金森病痴呆的发生率各家报道有很大差异，报道的最低发生率为3％，最高为93％，一般报道的发生率集中于35％～55％。造成帕金森病痴呆发生率差异如此之大的诸多因素中，值得一提的是近数十年间，关于痴呆的定义有较大变化，因此也必然造成本病诊断的混乱，形成本病痴呆发生率的过大差异。目前关于痴呆的诊断，比较简单易行的是Cummings等提出的痴呆诊断标准。即：在智能低下的基础上，引起的社会生活与职业功能的困难，具体为言语、记忆、视空间机能、认知、人格和情感障碍，只要具有其中三项障碍，即可诊断为痴呆。近代研究中。由于采
用了各种先进的临床检查、心理学测验等手段，使帕金森病痴呆的确诊率有了大幅度的提高。此外，各种抗帕金森病药物长期应用过程中。如反复出现幻觉或反复出现谵妄，均是促使帕金森病痴呆发生率增高的因素。帕金森病70岁以后并发痴呆的发生率明显增高。
（二）帕金森病痴呆的性质和特点
近来多数学者认为帕金森病痴呆属皮质下痴呆，但亦有些作者认为帕金森病痴呆属皮质性，即实际上是阿尔采末型痴呆。更有学者指出帕金森病患者的智能障碍起源于大脑皮质，特别是双侧额叶。
帕金森病痴呆的特点是：
1．智能障碍
表现为抽象思维能力下降、
思维缓慢。洞察力及判断力差。理解和概括形成能力障碍，对事物的异同缺乏比较分析。言语表达及接受事物能力下降、学习及综合能力下降，始动性差。
2.视觉空间技能障碍
长时间视觉记忆下降，视觉运动速度缓慢。视觉分析综合能力、视觉运动协调能力和抽象空间结合技能减退。
3.记忆障碍
帕金森病的记忆障碍较多见，其特点为：（1）语言记忆即长时记忆下降。（2）非语言记忆即短时记忆下降。（3）逻辑记忆受损。（4）瞬时记忆及铭记过程受损。（5）计算力障碍，由于不能集中注意力、记忆力减退，导致数字心算过程障碍。
4.语言改变
自发语言缓慢、言语低微和信息容量减少。病初语言发生中顿和犹豫次数增多，构音障碍，最终言语完全不清，不能理解。而皮质性损害常见的命名、理解、复述、阅读、书写等功能障碍及失用少见。
5.WAIS测验
操作IQ比语言IQ低。数字符号、木块图、图形拼凑分等得分低。造成上述症状的原因，主要系因痴呆致使知觉和运动机能协调障碍所致。而非单纯的由于肌强直、运动迟缓等症状所致。
6.抑郁症状
皮质下痴呆中常见抑郁症状。在帕金森病患者中约40％～60％出现抑郁，此症状出现前多无明显诱因，隐袭发展。易被忽略。帕金森病合并抑郁的患者对疾病治疗的积极主动性差，常给治疗造成一定的困难，甚至自杀，因此应提高医务工作者及患者家属对帕金森病合并抑郁症状的认识，以提高疗效及防止患者发生意外。对合并抑郁症状的帕金森病患者，除予抗帕金森病药物治疗外，尚应佐以抗抑郁症状的药物治疗。抗抑郁药与抗帕金森病药并用时，除应注意二类药物之相关作用外，尚须注意药物与机体乙酰胆碱能神经及多巴胺能神经受体的错综复杂的关系。值得注意的是一些帕金森病患者并无抑郁症状，而呈现易激惹现象。
7.其他精神症状
帕金森病本身及抗帕金森药物均可出现幻觉、错觉、谵妄、妄想等精神症状。
近年来报道帕金森病痴呆多属轻、中度痴呆。
（三）帕金森病与阿尔采默病
帕金森病与阿尔采默病同时发生可降低出现痴呆的阈值。也有学者认为帕金森病患者患阿尔采默病的危险性高，但一旦排除了动脉硬化性帕金森综合征，多梗塞性痴呆阿尔采默病就很少见于帕金森病。
【实验室检查】
帕金森病的诊断主要依据临床症状与体征，实验室检查对帕金森病的诊断无特殊意义。血、尿和脑脊液常规检查均在正常范围。脑脊液中神经递质代谢产物如多巴胺的代谢产物HVA含量和-HT的代谢产物5-羟吲哚醋酸及肽类含量降低。
帕金森病患者头部CT检查几乎均在正常范围。帕金森病伴痴呆者其头部CT检查常有不同程度的萎缩，脑室可有不同程度的扩大。
帕金森病患者头部MRI检查多数学者报告无特异性改变，Dugiud等对6例帕金森病患者行MRI检查，发现有黑质致密带明显变窄。
脑电图检查多无特异性，多数正常，部分病例在不正常的慢节律背景活动上，可见额、颞区广泛θ活动。
视、听诱发电位检查，部分患者可有潜伏期延长，近30％患者P300潜伏期延长。
脑血流量可有减少。其皮层和基底神经节的脑血流量和耗氧量均有减低，尤以前额叶皮质减低明显，提示帕金森病的痴呆、抑郁、幺了觉等精神症状的发生除与帕金森病的基底节病变有关外，可能与帕金森病所致的皮层代谢降低有关，尤其与前额叶的代谢降低有关。
【神经病理与生化】
帕金森病的主要病变部位在黑质及黑质纹状体通路。包括黑质、苍白球、纹状体（尾状核及壳核），此外蓝斑、丘脑底核、中脑、丘脑下部、迷走神经背核、交感神经节、中缝核、导水管周围及第三脑室周围的灰质和大脑皮层亦可受损，上述病变部位中以黑质致密带受损最著。肉眼可见广泛性脑萎缩，且尤以前额叶、颞叶为著，中脑亦有萎缩；黑质、蓝斑有明显色素消失。脑室可有扩大。帕金森病伴有痴呆者较帕金森病不伴痴呆者其脑重量明显减轻。显微镜下上述病变部位可有明显的神经细胞缺失，伴有不同程度的神经胶质细胞增生，黑质细胞及蓝斑细胞中色素明显减少或消失。正常人随着年龄的老化黑质细胞逐渐减少，但帕金森病患者黑质细胞减少可高达70％～80％。在残留的神经元胞浆中出现嗜酸性包涵体，称Lewy氏体，Lewy氏体的出现其意义迄今不明。某些病例除上述病理改变外，可同时伴有大脑皮层弥漫的神经纤维缠结和老年斑出现，呈现出帕金森病和阿尔采默氏病二者合并存在的神经病理表现。也有学者将帕金森病的神经病理学表现分成二组，一组伴有痴呆者其大脑组织伴有阿尔采默氏病病理改变，大脑皮质广泛出现Lewy氏小体，Meynert细胞脱落。另一组不伴有痴呆者其大脑皮层中较少见有阿尔采默氏病病理改变，Lewy氏小体局限于间脑、脑干部位，Meynert细胞无明显脱落。
帕金森病的生化研究近年来有了很大进展，经研究已了解黑质致密带含色素细胞为多巴胺能神经元。在正常情况下，黑质多巴胺神经元自血液中摄取左旋酪氨酸，经过细胞内酪氨酸羟化酶的作用转化为左旋多巴。再经脱羟酶的作用转化为多巴胺。作为神经递质，多巴胺通过黑质纹状体束作用于壳核和尾状核。黑质内储存与释放的多巴胺最后被单胺氧化酶和儿茶酚胺邻甲基转移酶分解成高香草酸而排出。在细胞损害过程中，主要生化变化为酪氨酸羟化酶减少；晚期多巴胺脱羧酶亦减少。多巴胺的缺乏导致锥体外系功能失调。
锥体外系各部位的功能正常运行涉及到许多递质系统的相互平衡。多巴胺为纹状体的抑制性神经递质，乙酰胆碱则为兴奋性递质，正常状态下多巴胺与乙酰胆碱处于均衡状态。当多巴胺长期不足时必然引起机体代偿的其他递质合成障碍，如乙酰胆碱、5羟色胺、去甲肾上腺素及多种神经肽类物质失衡。
帕金森病除神经递质的变化外，尚有多巴胺D2受体的障碍。
【病因学】
原发性帕金森病的病因至今不明，目前关于帕金森病的病因有如下学说：
（一）年龄学说
帕金森病多发生于中老年，因此很自然的想到帕金森病与年龄老化有关，帕金森病的发病随年龄增长而上升。60岁以上的患病率占该年龄组人口的1％。其次帕金森病的黑质细胞及其有关递质减少为其主要的病理改变。但这些改变亦可见于正常的老年人，帕金森病患者与正常老年人之间的不同只是程度上的差异。因此推测帕金森病可能系一种带有部位选择性的老化性变性。
（二）遗传学说
多数学者认为遗传因素对帕金森病不起重要作用，但有学者发现15％患者的家族中有1人以上罹患本病，故认为遗传因素对帕金森病的发病可能有一定影响。
（三）中毒学说
近年来发现海洛因成瘾的人误用哌替啶类衍生物中的一种副产品1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢吡啶（1-methyl-4phenyl-1，2，3，6-tetra-hydropyridine，MPTP）可产生帕金森综合征，以后又证实在这种人工合成的海洛因中含MPTP。给猴应用MPTP后出现的症状及生化、病理改变均与人的帕金森病十分类似。Langston等发现应用MPTP后老龄鼠黑质多巴胺细胞广泛变性，而青年鼠黑质多巴胺细胞变性较少。因此认为帕金森病可能是由于通过皮肤或呼吸道接触了外环境中的MPTP样毒素物质，以后由于年龄老化黑质细胞减少而出现症状。此外，一些学者发现人类生存环境中存在类似MPTP化学结构的物质约十多种。目前对这些物质在帕金森病的发病中的作用，尚须进一步的研究。
（四）感染学说
有学者认为帕金森病可能系一种临床下的黑质感染所致，但此学说亦有待进一步的研究。
脑炎、脑动脉硬化、颅脑损伤、基底神经节肿瘤或钙化，一氧化碳、二硫化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类和丁酰苯类药物及抗抑郁剂（单胺氧化酶剂及三环类）等中毒均可产生与帕金森病类似的临床症状或病理改变，这些病征统称为帕金森综合征或震颤麻痹综合征。
【诊断与鉴别诊断】
诊断要点：本病诊断并不困难，中老年人原因不明的缓慢起病，症状逐渐进展，具有典型的震颤、肌强直、运动减少及姿势反射障碍中的二个，帕金森病的诊断即可成立。帕金森病病后逐渐出现痴呆即可诊断为帕金森病痴呆。
鉴别诊断：首先应从帕金森病的主要症状来鉴别，其次应从帕金森病与帕金森综合征及症状性帕金森综合征之间进行鉴别。
（一）从帕金森病的主要症状进行鉴别
1.震颤
（1）生理性震颤当精神兴奋或疲劳时出现，其特点是小而快节律的每秒8～9次的震动，是一种震动性震颤，多见于四肢远端，手指尤为多见，震颤可波及颜面、舌、全身。此种患者仅有震颤而无肌强直、运动迟缓及姿势反射障碍。
（2）特发性震颤又称家族性震颤、老年性、青年性或先天性震颤。多在成年发病，但亦可早至婴儿期或晚至老年期发病。本病系显性
遗传病，两性受累相若。震颤多由一手及一前臂开始，然后扩展至整个上肢及对侧上肢，可累及头、颈部。震颤为静止性或意向性，震颤粗大且有规律性。静止性震颤于精神紧张、疲劳或受检查时加重，精神松弛或休息时减轻或完全停止。震颤可累及发音肌，致发音颤抖，语言令他人费解，饮水
呛咳，进食困难。饮酒后震颤可减轻或完全缓解。特发性震颤除震颤外无肌强直、运动迟缓及姿势反射障碍。
（3）意向性震颤自主运动时出现震颤，静止时消失，振幅大，不规则。主要见于小脑疾患，伴有小脑性共济失调。
（4）书写与姿势性震颤属运动性震颤，安静时消失，只有当患者身体处于某种姿势的情况下才出现。震颤多见于上肢或头部，以上肢远端较明显。此种震颤振幅大而又无节律性。书写或当上臂内、外旋或内、外转动时容易诱发，或在肘关节作屈曲运动时出现。
（5）甲状腺功能亢进性震颤震颤微小、快速，伴有甲状腺肿大、突眼等甲状腺功能亢进
症状。
（6）中毒性震颤服用酒精、锂、三环类抗抑郁药物和丙戊酸钠可有震颤，此种震颤伴有各种毒物、药物服用史，停用或服用安坦类药物症状可减轻或消失。
2.肌强直而无震颤
（1）书写痉挛此病系一种功能性疾患，可仅于书写时出现，与执笔和书写有关的肌肉作书写动作时出现肌肉痉挛与疼痛，致书写困难，而作其他动作时完全正常，神经系统检查无异常所见。.
（2）痉挛性肌强直锥体束病变所引起的肌强直为折刀式肌强直，伴肌肉无力、腱反射亢进及病理征阳性。
3.痴呆
（1）阿尔采默病多在50岁以后发病，女性发生率略多于男性，此病大多散发。缓慢进行性的痴呆为主要症状，在痴呆症状日渐明显后，可出现锥体外系症状如肌强直、运动迟缓和口面部多动。帕金森病的锥体外系症状出现较早，而痴呆症状多出现在后期，但少数帕金森病的痴呆亦可在疾病早期出现，因此阿尔采默病与帕金森病的鉴，常须靠随访进行鉴别。
（2）脑叶萎缩症（Pick病）较少见，中年发病，女性发病率多于男性。主要症状为进行性痴呆，由于颞叶萎缩明显，因此形成显著的记忆障碍，由于额、顶叶受损，故可出现失语、失用和失认。少数患者可有癫痫。
（3）皮质弥漫性路易体病多见于老年人，临床表现为进展性痴呆，认知呈全面衰退，有或无帕金森综合征等锥体外系症状。30％病例认知障碍发生在运动症状之后1～14年。18％认知障碍发生在运动症状之前，20％～32％两者同时出现。神经心理学检查显示为①顶颞叶病损所致的高级皮质功能障碍，如失语、失算、失用、失定向、失认等。②额叶受损征象如思维、记忆障碍等。③原发性边缘性痴呆，其特点为：妄想及观念性痴呆、痴呆伴有视听幻觉、痴呆伴错觉妄想和幻觉、偏执狂样妄想、情感异常、行为异常等。④单纯痴呆。临床检查可有锥体束征及植物神经功能紊乱。CT及MRI提示脑萎缩，病理检查除黑质、蓝斑外整个大脑皮层神经元内均可见路易体。其临床及病理改变均超出原发性帕金森病，成为一独立病种。左旋多巴类药物治疗仅能使运动障碍有不同程度改善。
（4）亚急性海绵状脑病又称皮质纹状体脊髓变性，常于40～60岁间发病，初表现为行为异常、情感淡漠和记忆障碍，后出现迅速进行性痴呆。可有肌强直、舞蹈指划等锥体外系症状及锥体束征如肢体瘫痪、腱反射亢进、病理征阳性及延髓麻痹。共济失调、肌肉萎缩偶见。肌阵挛多见。偶见癫病症全身性强直――阵挛发作。
（5）慢性进行性舞蹈症（亨廷顿舞蹈病）中年以上发病，为常染色体显性遗传病，主要表现为舞蹈症状与痴呆，偶在儿童期出现，儿童期出现者，则多伴有
强直性肌张力增高及癫痫。
（6）血管性痴呆多发生于50～70岁，男性较多见。此病常在多次反复发生脑梗塞或一次严重的卒中后发生，如多发性腔隙性脑梗塞、慢性皮质下脑病（Binswanger病）、颗粒状皮质萎缩、颈内动脉闭塞、基底动脉闭塞等发作后发生。血管性痴呆占痴呆病例的10％～15％。此病发生相对较迅速，病程呈阶梯式进展，临床上除痴呆外多有明显的神经系统限局体征，如偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、假性球麻痹、高血压、动脉硬化及帕金森综合征等症状，但此类患者少见震颤，少数患者可合并癫痫。血管性痴呆患者虽有痴呆，但人格及内省力相对保存，情感变化丰富，可有忧郁、焦虑及情绪不稳定。
（7）正常颅压脑积水为隐袭起病，病程缓慢进展，除痴呆外可有肌张力增高等锥体外系症状。如表情淡漠、反应迟钝、动作减少等，且有典型的尿失禁及下肢失用。后者称为“步态失用”，表现为起步困难，双足似粘在地上难以提起，而一旦开始又能继续行走，步伐缓慢，摇晃迂曲，常易倾倒，偶亦有拖曳或剪刀步态，亦可有锥体束征、眼震及共济失调。放射性核素脑池造影对此病的诊断意义较大，此病患者呈交通性脑积水，颅内压正常，脑脊液分流术常获较好效果。
（二）帕金森病与帕金森综合征之间的鉴别
（1）帕金森病的诊断须符合前述的帕金森病的诊断要点，临床上找不到致成本病的病因。而且又无其他不支持本病的不典型症状与体征，如锥体束征、小脑症状、植物神经功能障碍等。
（2）帕金森综合征临床上有与帕金森病相同的症状与体征，但有明显的病因可寻，参见帕金森病的分类及从帕金森病的主要症状进行鉴别诊断部分。药物性帕金森综合征与帕金森病在临床症状上很难鉴别，重要的是依靠有服用致成帕金森综合征的药物史，如服用抗精神病药物史。此种帕金森综合征的症状多为双侧对称性，震颤常不如帕金森病明显，停用药物后数周至6个月帕金森综合征多可消失，安坦对药物所致帕金森综合征治疗有效。脑炎后的帕金森综合征常见于青年人，而帕金森病则多发生于中老年人，脑炎后的帕金森综合征症状中肌强直、运动迟缓较震颤明显，且症状多限于一侧，上肢较下肢重。
（三）症状性帕金森综合征
（1）进行性核上性麻痹此病多于中、老年起病，男性居多，呈进行性进展。运动不能及肌强直主要见于躯干肌。颈肌过伸为本病的特点之一，而四肢肌张力多正常，部分病人尚可有轻度静止性震颤。眼球运动障碍是此病的另一特点，患者会聚不能，垂直凝视受限，有的患者尚可有锥体束受损的症状，如腱反射亢进、阳性病理征及假性球麻痹。面部表情缺乏，运动徐缓，构音不清。此病易误诊为帕金森病，但根据特殊头位、眼球运动障碍等特点与原发帕金森病易于鉴别，且该病用左旋多巴类药物治疗虽可使肌强直、震颤及运动迟缓等症状有改善，但其他症状对左旋多巴类药物无反应。
（2）shy-Drager位置性低血压综合征此病是一种少见的原发性变性疾病，多见于中年男性。因植物神经功能失调，在直立位置时血压降低而导致脑供血不足，产生眩晕、晕厥、视力模糊、全身无力、膀胱直肠功能失调、出汗障碍，此外尚有锥体束受损症状、帕金森综合征及精神异常、痴呆等。根据突出的植物神经症状可与帕金森病鉴别。
（3）橄榄桥小脑萎缩有遗传与散发两种类型。男性多于女性。多于成年后起病。缓慢进展。除有锥体外系症状如帕金森综合征、手足徐动、不自主舞蹈症状外，可有小脑损害症状与体征、吞咽及上视困难、痴呆及骨骼畸型等。头部CT及MRI检查可发现小脑、脑干萎缩，桥池、小脑延髓池及第四脑室扩大。
（4）肝豆状核变性此病为常染色体隐性遗传性铜代谢疾病。可发生于5～40岁，多见于儿童及青年。两性均可见。分急性型与慢性型。主要病损为豆状核变性和肝硬化。临床上表现为进行性的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神异常、痴呆、肝硬化及角膜色素环等。
（5）纹状体黑质变性此病与原发性帕金森病很相似，临床上二者常难于鉴别，须靠病理诊断，如遇帕金森病用左旋多巴类药物治疗无效时,应考虑本病。
