三房心

时间 : 2009-11-30 04:42:22 来源：www.365heart.com

[摘要]

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房心

三房心是一罕见先天性心血管畸形，发病率约占先心病的0．1～0.4，男女比例1.5：1（1）。三房心中无房间隔缺损的更为少见。本病于1892年由Andra首先报道，1968年Church对其病理生理做了较详尽的阐述（2）。后来，Borst将左房分成两腔的畸形命名为三房心，据此，更罕见的右房分成两腔不属三房心范畴。本病患者生前或术前很难做出正确诊断，多误诊为大房缺或二尖瓣狭窄。

不十分明确，目前多认为：（1）肺总静脉在发育时与左房融合不良，肺总静脉过度发育、扩张构成左房的一部分―附加左房（副房）（3）；（2）原发隔的异常发育。在左房内长出畸形隔膜将左房分成两腔（真左房和副房）（4）。从解剖学上看，孤立性三房心的肺静脉与副房连接，副房连接有心耳和二尖瓣口的真左房。

孤立性三房心少见，80常并有其他心脏畸形，如房缺、动脉导管未闭、部份性肺静脉异位引流、永存左上腔静脉、肺静脉狭窄、二尖瓣发育不良或闭锁、二尖瓣关闭不全、主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣、室缺并肺窄、Ebsteins畸形、三尖瓣二叶化、矫正性大动脉转位、Fallot四联症等