三尖瓣闭锁的外科治疗进展

　　【病理生理】

　　三尖瓣闭锁病人体循环静脉回流血液不能直接汇入右心室腔右心房的血液只能通过心房间交通到达左心房左心房就成为体肺循环静脉血混合的心腔混合血通过较正常为大的二尖瓣口进入左心室而后经过正常连接的主动脉瓣口和主动脉离开左心室因此所有的病人均有不同程度的动脉血氧饱和度降低其降低程度取决于肺血流阻塞的轻重若肺部血流正常或增多肺静脉回心血量正常或增多则动脉血氧饱和度仅较正常稍低临床上可无发绀或轻度发绀若肺部血流减少肺静脉回心血量减少则动脉血氧饱和度明显降低70%出现低氧血症临床上有明显发绀如房间隔缺损小右到左分流受限生后即出现严重体静脉高压和右心衰竭。

　　由于右心室发育不全左心室单独承担体肺循环的泵血工作左心室需额外做功以推动大量肺循环的血液流动持续超负荷的运转可导致左心肥大左心衰竭在肺血流减少的病例左心室仅增加少量的容量负荷往往不产生心力衰竭但在肺血流增多的病例左心室常因慢性容量负荷增加左心室舒张末期容量增加和心肌收缩功能降低进而左心室扩大心力衰竭如有主动脉缩窄或主动脉离断更促进左心室肥大和心力衰竭的发生。

　　心脏右心室的发育状况随室间隔缺损大小和肺动脉狭窄程度而不同一般多有肺动脉狭窄和小型室间隔缺损少部分血液从左心室经室间隔缺损进入发育不良的右心室然后通过狭窄的肺动脉入肺使肺血流量减少少数患者仅有轻度或无肺动脉狭窄而伴有大型室间隔缺损较多的血液从左心室进入发育良好的右心室和肺动脉使到达肺部的血流量增多罕见的情况是无室间隔缺损有肺动脉瓣闭锁血液到达肺部的惟一通道是未闭的动脉导管或支气管动脉

　　【临床表现】

　　症状三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上;肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月;肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50%可生存到6个月，33%生存到1岁，仅10%可生存至10岁。房间隔通道小的病例，临床上呈现体循环静脉充血，颈静脉怒张，肝肿大和周围型水肿。由于肺循环血量少，大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀，劳累后气急，并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥。2岁以上病人常出现杵状指（趾）。肺血流量增多的病例，紫绀程度减轻，但常有气急、呼吸快速，易发作肺部感染，常呈现充血性心力衰竭。

　　体征胸骨左缘常可听到肺动脉瓣狭窄或室间隔缺损产生的收缩期吹风样杂音，合并有动脉导管未闭者可听到连续性机器样杂音。肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。此外还可能有肝肿大、水肿、颈静脉怒张和肺水肿等征象。

　　【辅助检查】

　　X线检查：胸部X线表现颇多变异。肺血流减少者心影正常或轻度扩大，肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为心脏右缘平直，左心缘圆钝，心尖抬高，心腰部凹陷，有时心影与法乐四联症相似。大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。肺血流少的病例肺纹显著减少，肺充血者可见肺纹增多。心导管和心血管造影术右心导管可经房缺进入左心房，右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比，缺损小，压差大。动脉血氧含量减少，左房、左室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同。选择性右心房造影显示造影剂从右心房进入左心房、左心室，再进入肺动脉和主动脉。心影下方可见未显影的三角区即右心室窗，位于右心房、左心室与膈肌之间。有时造影检查可显示心室间隔缺损，右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置，左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全。

　　心电图检查：90%的病例为电轴左偏，大动脉错位。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前导联均显示左心室肥大、T波倒置改变。80%病例示P波高或增宽并有切迹。