三尖瓣闭锁，首例病人是右心耳与切断的右肺动脉近端直接吻合。随后的两个病人，心室大动脉不一致（转位），在右心房和右肺动脉之间置入同种主动脉带瓣管道。全部3个病人的第2个同种瓣置入下腔静脉口，缝闭卵圆孔，结扎或切断肺总动脉。1973年，Kreuzer等报告改良Fontan手术，切除从右心室发出的肺总动脉和完整的肺动脉瓣，在闭合ASD和VSD以后，将肺总动脉与右心耳吻合。未施行Glenn手术，未利用下腔静脉瓣。早期三尖瓣闭锁矫治术的成功病例，还有Ross和Somerville，以及Staford的报道。于是Fontan改良了原先由他本人和Baudet及其他很多学者所作的手术。Bjork介绍的方法是对肺动脉瓣正常的病人，在右心耳和右室流出道之间进行直接吻合，吻合口的顶部用自体心包补片，目的在于避免使用人工合成的管道。Fontan对他的第一个病例中使用的右房-肺动脉直接连接术作了改良，并被广泛采用。近期发展起来的改良术式，是在手术中切断上腔静脉，两端分别与右肺动脉吻合，下腔静脉和肝静脉血经上腔静脉近心端转流入右肺动脉，已经被定名为全腔静脉-肺动脉连接术。同理，也可切断右肺动脉，两端分别与完整的上腔静脉行端侧吻合。1979年，Choussat、Fontan等首次提出了一套Fontan手术的危险因素（即十条标准）。1988年，Laks等推出一种新方法，在腔静脉和肺静脉通路之间的心房内板障故意留下交通窗口，术后经皮肤缝线进行调节或关闭，Bridges等又改良此法，术后晚期经心导管闭合残留口。虽然Fontan手术当初是为了治疗三尖瓣闭锁，但是人们很快发现，它还适用于许多其他
单心室型房室连接。1972年，Yacoub报道用于单心室，到了1980年，已用这种手术方法治疗了一侧心室严重发育不良的很多其他病变。【形态学】三尖瓣闭锁的基本形态学改变是接受体循环静脉血的心房（绝大多数为右心房）与右心室之间无直接交通，腔静脉血经心房间交通进入左心系统，再经心室间交通进入右心室和肺动脉。但左心房与左心室经二尖瓣相连通。一、形态学特点分类8字形，QRS电势低。右心室窗。造影还可以判断有无TGA、VSD大小和位置，右心室小梁部和流出腔、肺动脉瓣及肺总动脉的发育情况。将造影剂注入左心室，可判断左心室的收缩功能及有无二尖瓣反流。降主动脉注入造影剂，则可显示体、肺动脉之间的侧支循环。【自然病史】三尖瓣闭锁比其他单心室型房室连接更常见，占先天性心脏病的1%~3%。早期自然病史，主要取决于是否存在肺血流梗阻及其严重程度，随后的和晚期的自然病史，主要取决于由容量负荷过重引起的左心室
心肌病变。一、I型：三尖瓣闭锁、大动脉起源正常的病人，最常发生明显的
右心室流出道梗阻，出生时即有紫绀。多数的VSD迅速缩小（肌部VSD常有自行闭合的倾向），肺血流进一步减少，紫绀加重，缺氧日益加重，使未经手术治疗的患儿90%死于1岁以内。三尖瓣闭锁、大动脉起源正常的病人，如肺血流正常或增加，生存时间比其他类型的病人要长。有些因为继发于肺血流过多引起的
充血性心力衰竭，死于婴儿期的早期。但是自行缩小的VSD和漏斗部变窄，往往可以在出生后数月内产生比较平衡的血流和较好的血流动力学状态。轻度紫绀和轻到中度的运动耐受力可持续数年，无明显变化。由于VSD继续自行缩小，将近90%的病人在10岁以内死亡。少数人可以活到十几岁、二十几岁，甚至更长时间，可能是因为VSD没有继续缩小，右心室流出道也没有继续变窄。存活到十几岁或者更长时间的病人，左心室的慢性容量负荷过重往往产生左心室继发性心肌病变，收缩功能减弱。在此基础上，可发生二尖瓣关闭不全。这些因素造成左心室低心排血量，紫绀和充血性心力衰竭也随之加重。二、II型：未经手术治疗的三尖瓣闭锁和TGA，通常有严重的肺血流增加，因为左心室直接向肺动脉射血，不受任何限制。VSD自行闭合的倾向，由于可造成主动脉瓣下狭窄，减少体循环血流，使肺血过多更为加重。这种不利情况，造成多数患有此型三尖瓣闭锁的婴儿在1岁以内死亡。少数三尖瓣闭锁、TGA的病人，出生时伴有轻到中度左心室流出道（肺动脉瓣下）狭窄，肺血流减少。VSD缩小和右心室流出道变窄的进程较慢，因此大约有50%可以活到2岁左右。缺氧表现越来越重，大约90%的病人在6~7岁以内死亡。三尖瓣闭锁的病人，左心室接受体循环和肺循环的静脉回流，容量负荷过重，对自然病史起着重要作用。未经手术治疗、肺血流减少的婴儿，左心室收缩功能受到抑制（射血分数减少），舒张期末容量大于正常。这种幼年的射血分数减少可能与缺氧有关。活到5岁以上的病人，射血分数受到的影响更大，左心室的容量也越来越大。这与继发于慢性容量负荷过重的左心室心肌病变进展有关。某些病人以后十几、二十几年中逐渐发生二尖瓣关闭不全。【手术治疗】一、手术适应证完全性和不完全性Fontan手术的适应证Fontan手术即右心旁路手术。1968年瑞士医师Fontan首次为一例三尖瓣闭锁病人完成了右心房-肺动脉转流术。Fontan等最初为三尖瓣闭锁病人的适应证制订了严格的十条标准。Fontan手术的十条标准年龄不小于4岁；窦性心律；腔静脉回流正常；右心房容量正常；mPAP15mmHg;
肺循环阻力4U/m2;肺动脉/主动脉直径比0.75心室功能正常（EF0.6）；左侧房室瓣功能正常；前期分流术无不良影响。
随着外科技术和围术期处理的不断改进，多数学者认为十条标准中年龄、体肺静脉异位引流、窦性心律、肺动脉/主动脉比值不是重要条件，应予放宽。1995年Sharma等又提出了Fontan手术的六条选择标准。FONTAN手术的六条标准1．满意的肺动脉大小；2．可修复的局部
肺动脉狭窄，且远端肺动脉发育好；3．肺动脉压18mmHg或有左向右分流时20mmHg；4．满意的心室功能（舒张末压12mmHg或心血管造影显示心功能良好）；5．没有左心室流出道梗阻；6．不超过中度的房室瓣反流。
Fontan手术适用于符合上述六条标准的各种复杂心脏形，如三尖瓣闭锁、单心室、大动脉转位、右室双出口、左室双入口、左心发育不全综合征等。有症状的病人，只有一个心室有房室连接，有足够的大小，足以产生肺循环和体循环血流量，可考虑施行Fontan手术。这些病人的多数，心脏是单心室型房室连接，其中一种是三尖瓣闭锁。少数病人房室一致性或不一致性连接，一个心室太小或/和发育不良，不能提供足够的肺循环和体循环血流，也是Fontan手术的适应证。由于在很小的时候就有肺血管阻力升高，所以在出生后数周或数月内即不宜行完全性或不完全性Fontan手术的患儿，如发生显著的缺氧，是施行体-肺动脉分流术的指征。分流术之后的处理方法目前仍有争论。分流术后情况良好，下一期则为Fontan手术，可推迟到18~30个月龄时。如减状不明显，应于10~12个月龄时施行Fontan手术，或行双向上腔静脉-肺动脉分流术，Fontan手术则推迟到18~30个月龄。或者，可以在6个月龄时选择性地用半Fontan手术取代体-肺动脉分流术，在18个月龄时完成Fontan手术。许多有Fontan手术指征的病人在出生后头几个月没有明显的缺氧，不需要早期手术。尽管Fontan手术的最佳年龄尚无定论，但看来将这些病人的手术年龄推迟到18~30个月龄是适当的。是否应将开窗式Fontan手术作为常规手术或仅适用于高危情况，目前仍有争论。但在任何情况下，高危病人采用某种形式的不完全性心房分隔术是有利的。特殊情况下的心室双入口（单心室）病人施行减状性手术和Fontan手术的适应证，以及肺动脉环缩术的必要性，在单心室一章中介绍。哪些情况下不宜施行完全性Fontan手术，仍然存在争议。不过，肺血管阻力确实超过4U/m2显然是Fontan手术的禁忌证。肺血管阻力2~4U/m2之间，则宜施行双向上腔静脉-肺动脉吻合术（或半Fontan手术），而不宜作Fontan手术。如以后的检查证实有充足的肺血流，前期手术可转换成全腔静脉-肺动脉连接术。如左、右肺动脉十分细小，Fontan手术可能难以成功；这些病例只宜采用体-肺动脉分流术。左右肺动脉的中心部位细小不是修复术的禁忌证，而扩大这些动脉应与半Fontan手术结合进行，以后可再转换成完全性Fontan手术。心室功能损害时，可采取同样的策略，但不宜选择一种不恰当的Fontan手术。总之，主要心室舒张末压大于2kPa（无肺血流过多或明显的房室瓣关闭不全），或射血分数小于0.45，提出了完全性Fontan手术是否适当的问题，明智的办法是选择上述先期手术。在任何情况下，多次、协调不当的减状性手术会使很多病人失去成功施行Fontan手术的机会，因此，第一次手术前必须研究好完整的治疗方案。
