一种复杂紫绀型先天性心血管畸形，主要病变为三尖瓣未发育或高度发育不良。同时伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭、右心室发育不良、二尖瓣和左心室扩大。尚可伴有大动脉错位，肺动脉狭窄、室间隔缺损等。发生率占婴幼儿紫绀型先天性心脏病的第三位。三尖瓣闭锁根据有无大动脉错位而分为三型： ①I型。无大动脉错位。 ②Ⅱ型。右侧大动脉错位。 ③Ⅲ型。左侧大动脉错位。其中I、Ⅱ型根据伴有肺动脉闭锁、肺动脉狭窄、肺动脉发育正常又分别分成A、B、C3个亚型。Ⅲ型病例极为罕见。
【诊断】 1.症状表现为紫绀，约半数可在婴儿时期出现，渐加重。活动后气急，易
疲劳，严重者可发生缺氧性昏厥。
２.体征
①生长发育欠佳。
②紫绀和杵状指、趾。
③肝脏轻度肿大，部分病例有肝颈静脉回流征。
④心前区轻隆起，心尖搏动强而有力。听诊第一心音增强，肺动脉血流减少者，第二音呈单一心音，肺动脉瓣区第二音减弱；无肺动脉狭窄者，肺动脉瓣区第二音可有分裂。亦可闻及室间隔缺损的
收缩期杂音。
３.辅助检查
①心电图。有90％病例为电轴左偏。全部病例心前导联均呈左
心室肥大图形，80％病例可见左、右心房肥大，P波高大、切迹和（或）增宽。
②X线检查。在肺少血者示两肺纹理细少，心影正或轻度扩大，心影向左倾斜，双房及左室扩大，右室萎缩。
③二维超声心动图。显示右房室环处强回带，无瓣叶结构，房间隔缺损或单心房，室问隔缺筘右心室腔明显小，右心房及左心室增大。彩色多普及超声造影可显示右心房血流经房间隔缺损入，左房、左室，然后通过室缺口进人右室。
④右心导管检查。心导管不能进入右心室，极易进入左心室。左室血氧含量下降。
⑤心血管造影。右房注入造影后，显影顺序为右心房→左心房→左心室→大血管。后前位照片在心影下方可见未显影之三角区，即发育不良的右心室。
【治疗】
三尖瓣闭锁自然预后极差，约半数在出生后早期内死亡，应选择手术治疗。
1.姑息手术多用于紫绀严重、缺氧性昏厥$繁的婴幼儿患者，根据情况作不同部位的体一肺动脉分流手术。6个月以下者，多行右肺动脉和升主动脉吻合术或左肺动脉和降主动脉吻合术；6个月以上者，可行锁骨下动脉和肺动脉吻合术，或上腔静脉与右肺动脉吻合术。
2.改良Fontan手术适用于肺少血的病儿，理本要求有：
①右心房发育良好。
②肺血管阻力低于正常。
③肺动脉发育好。
④左心室功能良好。
⑤二尖瓣无反流。手术关键为保留右房的完整性和良好功能：右心房一肺动脉吻合口要平整、够大；房间隔缺损修补要完善、牢靠。也可在体外循环不阻断主动脉下行心脏外下腔静脉一肺动脉管道改良Fontan手术。
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