重度三尖瓣下移畸形伴血管瘤1例

【关键词】血管瘤

　　1病历摘要

　　患者，女，15岁，以青紫、呼吸困难15年、活动后加重为主诉入院。查体：氧饱和度为60%，发育明显落后于同龄人导致无法上学，二尖瓣面容，口唇发绀，心界扩大，胸骨左缘可闻及2/6级收缩期杂音和奔马律，杵状指、趾阳性，四肢末端青紫。辅助检查：胸部摄片示心影增大，呈烧瓶状。心电图示右房大，左室肥厚，左房心律。心脏彩超示右房明显扩大，房间隔缺损，为继发孔型、约9mm，双向分流，以右向左分流为主。三尖瓣前叶下移约67mm，后叶下移62mm，隔叶下移30mm，功能性右心室大小约33mm×43mm，三尖瓣环扩大57mm（正常值为30mm），前叶可见19mm×14mm大小团块，三尖瓣大量返流，主肺动脉及其分支发育较差，血流量少，流速为0.5m/s。见图1、图2。入院诊断为先天性心脏病D重度三尖瓣下移畸形伴赘生物。因考虑血栓形成有血管栓塞危险而未做心导管检查。入院后采取手术方法把部分房化右心室缩小，沿三尖瓣环切开部分前后叶，切断腱索，并拴到上方，缝合在心室壁，并用7cm心包条加固，重建瓣环。前叶赘生物病理结果：肉眼检查为1.7cm×1cm×1cm大小梨状囊性肿物，表面光滑，暗褐色，腔内充满巧克力样物。镜下发现囊内充满血液，囊壁由血管壁和纤维组织构成，囊外壁淋巴细胞等炎性细胞浸润，囊肿根部见到血管瘤，由扩张的大小不一的血管构成，界限不清。诊断为海绵状血管瘤伴血肿形成。术后在重症监护室滞留时间共21h，用呼吸机时间共5h，术后7天出院，出院时青紫消失，术后第4天心脏彩超复查结果示：轻度三尖瓣返流，右室流出道血流量增多。总之，该患者与病情严重程度比较，术后恢复良好。

　　图1胸骨左缘心四腔切面，可见赘生物（略）

　　图2胸骨左缘四腔切面，可见房化右心室（略）

　　三尖瓣下移畸形又称ebstein畸形，为青紫型心脏病，是指部分或整个三尖瓣瓣叶未附着于正常部位的三尖瓣环，而是螺旋形向下移位，异常附着于右心室壁的一种先天性畸形［1］。主要病变见于三尖瓣隔叶和后叶，少数可同时累及前叶，通常伴有三尖瓣环、瓣叶、瓣器以及右心室形态、结构等病变。本畸形属于少见的先心病，发病率占先心病患者的0.03%～1%，总的预后较差。出现紫绀和心力衰竭越早，预后越差。它可分为轻、中、重3型；中、重型因血流从右房到房化右室后，流入右室流出道过程形成阻塞，导致功能性肺动脉瓣闭锁，而出现青紫。

　　目前使用手术方法为danielson法，把房化右室缩小，修补三尖瓣环及瓣叶。重者替换三尖瓣及最终做fontan手术。本例属于重型，采取了第1种手术法，术后恢复良好。对选择手术时期，待进一步研究。

　　【参考文献】