南京市第一医院胸心外科汪黎明咨询电话025-51959370Ebstein畸形是一类少见的先天性复杂畸形，占先心病的1％左右，病变以心脏三尖瓣发育异常、瓣环扩大、瓣叶下移、关闭不全和房化右心室形成为主，也可合并其它心内畸形。Ebstein在1866年首次报告了一例
三尖瓣下移患者的尸检结果，并对病变与临床表现之间的关系进行了研究。轻者可终生无重症，重者生后症状明显，1年生存率为15％左右，1/3－1/2患者于2岁内死亡，许多患者在成年后才有重症，由于长期的三尖瓣反流和房化右室的矛盾运动导致心功能衰竭。该疾病应早期治疗，若延误治疗，会因
心律失常、缺氧和
心力衰竭等导致死亡。手术方法主要有三尖瓣成形术、解剖矫治术和三尖瓣替换术，同时对合并畸形进行处理。吴清玉教授在世界上首次提出了Ebstein畸形的解剖矫治新观念，并对其进行分型，使该类疾病的手术修复病变瓣膜的成功率得到显著的提高，解决了这一世界性的难题。吴清玉教授将该畸形分为A、B和C三型。一般A型和B型均可施行成形术，C型可能需要行三尖瓣成形加双向格林手术或全腔静脉－肺动脉吻合术，或瓣膜替换术、心脏移植术。我们知道，小儿和青少年处于快速生长发育期，切除病变瓣膜以机械瓣膜替换，手术相对简单，风险较低，但瓣膜替换后，患者需要终身服用抗凝血药物，生活质量降低。另外，随着患儿生长发育，原来的机械瓣膜不能满足需要，可能需要二次、甚至三次瓣膜替换，直到患者成年。2007年5月，第87届美国胸外科年会在美国首都华盛顿召开。在世界著名心脏外科专家、美国MayoClinic心脏外科教授Dearani主持下举行了一场Ebstein畸形专题研讨会。吴清玉教授和Dearani教授分别受大会邀请，就外科手术新方法治疗Ebstein畸形作了专题报告。目前，全世界治疗Ebstein畸形经验最多、最有影响的医学中心是MayoClinic的
心脏病中心。本次专题研讨会上，据Dearani教授报告，1963年至2005年，MayoClinic共进行了539例Ebstein畸形手术，其中402例施行三尖瓣置换术，182例施行三尖瓣成形术，患者住院死亡率为5.6％，术后10年和20年生存率分别为84％和71％。吴清玉教授报告了76例Ebstein畸形手术经验，吴清玉教授采用全新方法为72例患者施行了瓣膜成形术，4例为
单心室手术，4年随访无一例死亡，心功能恢复良好。Dearani教授对吴清玉教授的学术报告和工作成绩给予了高度评价：“综观在全世界各大心脏中心的报告，吴清玉教授对本病的手术疗效是最出色的，因为他对本病的外科治疗理念从根本上有别于传统的三尖瓣换瓣手术以及其他的外科修补方法，他重新构建了右心室、三尖瓣，对腱索、乳头肌和房化右室的处理，最大限度恢复了右心的正常解剖，为患者术后的良好恢复提供了保障，使95％以上的病人免除了换瓣手术，连续手术78例无一人死亡，所取得的疗效令人惊奇和赞叹”。众多专家对吴清玉教授创造的这种外科新技术治疗Ebstein畸形所取得的优异效果纷纷表示祝贺。吴清玉教授此次的学术报告，是美国胸外科年会87年来中国医生在先心病领域的首次大会报告，它是我国心脏外科在一些疾病的治疗方面技术领先、得到更多国际同行认可的标志。会议期间，不少国外同行在向吴清玉教授所取得的成绩表示祝贺的同时，对他的手术技术表示了浓厚的兴趣，两名印度医生一再请求，希望能得到吴清玉教授Ebstein手术的录像资料，以飨学习。一些年轻的外科医师表示，希望有机会能来中国，在吴清玉教授的指导下接受更多的专业技术培训。
