第20章：三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形（DownwordDisplacementofTricuspidValve，DDTV）是一种较少见的先天性心脏畸形。1866年WithlmEbstein首先对此畸形的病理解剖作了详细的描述，故又称Ebstein畸形。此畸形约占住院病人的1%左右，男女发病率无显著差别。约80%-90%的病例合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，亦有少数病例合并动脉导管未闭及室间隔缺损，个别病例还可合并预激综合征。本病一经确诊，采用恰当、正确的手术方法都能取得满意的疗效。

三尖瓣下移畸形的基本病理缺陷是异常的三尖瓣。主要是后瓣及隔瓣位置下移，下移的瓣叶常有发育异常或者阙如，而前瓣附着正常，尚有部分功能。畸形的特征是有一从解剖学房室环延展到短缩腱索上的单帆状前瓣叶，将右心室腔分隔成一个近端的房化心腔和一个远端的小而效率低的泵血心腔。下移的隔瓣及后瓣在房室环下方常与心室壁内膜融合，这样在不同的病人身上就产生不同的三尖瓣关闭不全或狭窄。

1866年，人类首次认识三尖瓣下移畸形。WithelmEbstein通过尸检在形态学上对三尖瓣发育的异常作了科学的描述。1927年，将三尖瓣发育畸形命名为“Ebstein畸形”。1950年，通过临床研究发现此类疾病常伴有某些临床症状，可以通过X线照像及心电图等做出相应的诊断。50年代以后，心导管及超声检查的相继出现，为三尖瓣下移畸形的明确诊断提供了科学的依据。

50年代初期，首次采用动静脉分流术：锁骨下动脉与肺动脉吻合（Blalock-Taussig）、上腔静脉与右肺动脉吻合（Glenn）术对三尖瓣下移畸形进行姑息性手术，以增加肺循环血流，缓解症状。1958年，首次由Huter及Lillehei提出三尖瓣重建术，即将下移的三尖瓣上提固定在解剖房室环上，并折叠房化的右室。1963年Barnard及Schrine对不适合做三尖瓣重建术的病人成功地施行三尖瓣置换术，并取得了满意的临床效果。1982年，我国由汪曾炜教授成功施行首例Ebstein畸形矫治术。

80年代后期，随着人类对该病的认识及深入研究，三尖瓣重建术的手术技巧也日趋成熟。目前，人们正致力于研究、开发能取代机械瓣的仿生三尖瓣材料，以克服生物瓣及机械瓣置换术后在三尖瓣部位可能出现的瓣叶老化及慢性闭塞等缺点。

三尖瓣下移畸形最主要的病理缺陷为三尖瓣位置异常下移。主要是三尖瓣的隔瓣及后瓣（个别病例连同前瓣的基部）不附着于正常的房室环上，而呈螺旋状向右心室心尖部下移，并常附着在心室壁的心内膜上。后瓣较隔瓣下移尤为明显，且下移的瓣叶发育差（或阙如）。前瓣增大呈单帆状，且有小孔。与瓣叶连接的乳头肌和腱索变细缩短，有时只有细小的肌肉柱附着于瓣膜上。因同时存在三尖瓣环的扩大，下移的隔瓣、后瓣及前瓣不能良好地密切闭合，从而使多数病人出现严重的三尖瓣关闭不全。当瓣叶的整个游离缘只是部分附着于心内膜，巨大的帆状前瓣就会在房化右室与功能右室间形成不同程度的狭窄，但严重的狭窄并不多见。Ebstein畸形的三尖瓣在形态学上都属异常，且丧失了本身应有的功能。

下移的三尖瓣将右心室分为房化右心室及功能右心室两部分。

•房化右心室

位于下移瓣膜附着处与真正的三尖瓣环之间。这部分心室壁薄，含有大量纤维组织，心内膜光滑，心肌无收缩功能。当心室收缩时，这部分心室肌就会出现反常运动，有时在右心房收缩时，房化心室肌也呈不同步收缩而呈膨胀状态。少数病例心脏大小基本正常，房化的心室壁较厚，含有一定的肌肉组织，且有收缩功能。

•功能右心室

位于下移瓣膜附着处至肺动脉瓣环之间。由右室漏斗部、肌小梁及紧靠三尖瓣前瓣尖下的部分心室构成。它较正常右心室小，室壁厚有肌小梁，但含肌纤维量较正常心脏偏少。

绝大多数病例右心房明显增大，常合并卵圆孔未闭或继发孔ASD。极少合并原发孔ASD。房室结及其传导束多分布于正常位置，因右束支及房室结可能受到肥厚心内膜的挤压，约有5%的三尖瓣下移病人出现预激综合征（WPW）。

个别病例有左室发育异常，以二尖瓣脱垂及左室收缩功能异常较常见。脱垂的二尖瓣瓣叶多增厚并伴有结节样变。

Ebstein畸形病人双肺多发育不全。主要是由于继发于房化右室的反常扩张致功能右室充盈减少；同时，因功能右室腔明显变小以及合并存在的三尖瓣严重返流，使有效泵入肺循环的血流量减少。

六、伴随的其他心脏畸形

Ebstein畸形病人常常伴有肺动脉发育缺陷，表现为肺动脉闭锁、肺动脉狭窄。其他合并畸形常见的有：房缺、室缺、动脉导管未闭、法乐氏四联症、大动脉转位、先天性二尖瓣狭窄等，以房缺最为多见，约占80%～90%。少数病人还合并预激综合征，临床上反复出现心动过速的症状。

【临床表现和诊断标准】

约有1/3～1/2患有Ebstein心脏畸形的婴幼儿死于2岁以内。存活的患儿部分在生后1周即出现持续性气喘、紫绀等表现，且活动明显受限。这类病人常在心房水平存在右向左分流。某些患儿出生早期无明显症状，随年龄的增长才逐渐出现活动后心悸、气急、肝脾肿大、腹水等右心衰竭的表现。少数病人临床上则反复出现心动过速。个别患者直至成年仍然过着近似正常人的生活。

随年龄增长，右心室逐渐扩大，临床可见心前区明显隆起；触诊发现收缩期抬举性搏动增强；扣诊心脏浊音界显著增大，以右侧浊音界增大尤为明显；听诊时肺动脉瓣第二音减弱，剑突下三尖瓣听诊区可闻及3级收缩期吹风样杂音。杂音的形成主要是功能右心室收缩时,血流通过关闭不全的三尖瓣进入房化右室及心房时产生。少数病人合并有三尖瓣狭窄，有时也可闻及舒张期滚筒样杂音。如果合并ASD，因三尖瓣返流而使心房水平出现右向左分流，临床上常有紫绀，病程长、紫绀重的病人多见杵状指（趾）。由于三尖瓣重度关闭不全，查体常有颈静脉怒张、肝脾肿大及腹水。肝-颈静脉回流征呈阳性表现。

三、胸部X线检查

绝大多数Ebstein畸形病例胸部X线检查显示心胸比率明显增大，右房扩大，整个心影呈倒置的漏斗型，上纵隔影变窄以及肺血管纹理减少，从而构成一可靠的诊断特征。

四、心电图检查

典型的心电图特征为右束支传导阻滞，P-R间期延长，常见P波高大并伴有心律异常，心率增快，但无右室增大的表现。约5%Ebstein的畸形病人合并预激综合征（B型）。

五、超声心动图检查

超声检查有效、可信，能明确显示三尖瓣前叶运动的特异性异常，三尖瓣关闭延迟，隔叶、后叶下移及附着的情况。病变的程度与三尖瓣关闭延迟时相呈正相关。

彩色多普勒超声心动图可确定三尖瓣返流的程度以及心房水平右向左分流束的宽度及分流量等。而二维超声可对Ebstein畸形在形态学上做出最终的评估。

六、心导管检查及心血管造影

典型的病例及未合并其他心内畸形的病人多经临床查体及非创伤性检查即可明确诊断。只有要明确特异的血流动力学改变时，才考虑施行心导管检查及心血管造影。

心血管造影显示右心巨大，右心室排空明显延迟。三尖瓣隔叶、后叶发育异常。特征性的表现是突入右心的一条曲线，即代表从心室下壁到房室环的异常下移的三尖瓣。心房水平有造影剂进入右房。表明合并有ASD。心血管造影时，肺血管影象显示不清。

在心导管检查中，当导管尖端送向右心室左心缘时，因瓣叶的下移及房化右室的存在，记录下的仍是右房压力曲线而不是正常的右室压力曲线，测得的右房压力明显增高。导管确实进入功能右室后，因心腔很小，故导管很容易经过右室流出道进入肺动脉。测得右室收缩压力正常或偏低，而舒张期右室压力往往增高。

总之，心导管检查及心血管造影不仅能进一步明确Ebstein畸形的诊断及病变程度，同时还能发现有无其他合并畸形，在超声检查有疑问时可考虑采用。

【自然病史】

Ebstein畸形是一种少见的先天性心脏病，占先心病0.5%~1%，男女发病率基本相同，很少有家族遗传史。自然病史主要取决于疾病本身的病理生理特征，其预后与病人的年龄状况密切相关。

一、生后1周

Ebstein畸形可导致胎儿流产及宫内死亡。约50%的Ebstein畸形患儿在生后48小时至第4天即有紫绀及充血性心力衰竭发生，近一半新生儿通常在生后几天内即夭折。

二、婴幼儿时期

出生后满1个月的患儿出现严重症状及发生死亡均较前明显减少。虽然有研究表明6个月之前的Ebstein畸形患儿的死亡率仍偏高，但存活下来的病儿其预后与儿童时期基本相似。这部分患儿多在不满1周岁时即发生心衰，到了青少年时期则几乎完全丧失了活动能力。

三、青少年及成年时期

这时期存活的患者症状多轻微，且预后一般较好。成年患者常无紫绀，且心脏大小基本正常，但仍合并有心脏畸形。通过客观测试发现病人的活动耐量降低。症状轻微与否与三尖瓣的病变程度并非呈正相关，多在一段时期过后伴随左心室的功能失调而出现症状。这时期病人的死亡主要是由于突发性的栓塞和室上性心动过速。病程后期逐渐出现心力衰竭。

四、死亡原因

生后1个月存活的病人近半数死于充血性心力衰竭，而突发性的死亡多由心律失常所致，这类病人约60%合并有预激综合征的存在。50岁以上的病人多死于脑脓肿及脑栓塞。因细菌性心内膜炎导致死亡的病例较少见。

【手术治疗】

一、手术适应证

近年来，随着手术技巧的日趋成熟，对Ebstein畸形的手术适应证也逐渐放宽。临床上一经明确诊断且伴有心慌、气急、心律失常及紫绀、心力衰竭的出现即应及早手术治疗，而不应受到诸如年龄及心功能等方面的限制。经过相应的手术治疗后，往往都能取得比较满意的临床效果。

二、手术方法

Ebstein畸形手术多采用全身中低温体外循环。于主动脉根部灌注冷心脏停搏液，心脏周围敷以冰屑及冰盐水降温。近年来，对儿童及成年病人又采用在温血诱导灌注和终末温血灌注以及全身常温逆行冠状窦持续灌注下行手术治疗。切口采用胸骨正中切口，手术野显露良好。常规肝素化建立体外循环，阻断循环，心脏静止后平行房间沟做右房切口，充分暴露房间隔及三尖瓣以行手术治疗。常见的手术方式有：三尖瓣成形术、三尖瓣置换术、三尖瓣环环缩术等。

（一）三尖瓣成形及ASD修补术

体外循环转流之前充分了解及评估房化右室是否存在反常运动，同时手术者手指通过右心耳仔细探查三尖瓣返流的状况及程度是十分必要的。

建立体外循环，血流降温至26℃，停跳心脏后切开右房壁，仔细检查房间隔及三尖瓣。如合并有卵圆孔未闭或房间隔缺损，给予直接缝合，房缺较大时可用自体心包片修补。然后仔细探查三尖瓣及瓣下结构，由于三尖瓣成形术后功能恢复主要依赖于前瓣，要特别注意前瓣的发育状况。如果前瓣只是轻度移位局限于解剖房室环附近，可考虑施行三尖瓣修复手术，否则移位至右心室就应该做三尖瓣置换术。对前瓣极度增厚，特别是瓣叶紧紧贴附于心内膜的病人几乎无法成形采用三尖瓣置换术。

1．Danielson手术（图31-1）：该手术于1972年始用于临床，是目前纠正三尖瓣下移，重建三尖瓣最常见的术式。手术的要点是必须有一个足够大的前瓣叶。术中将房化心室的游离壁部分折叠，通过三尖瓣环成形以缩小三尖瓣口径及右房，并利用前瓣做三尖瓣的单瓣重建。基本步骤如下：

（1）修补ASD。

（2）带垫片的双头针、间断自后瓣下移的最低点及前瓣附着处进针，经房化心

室心内膜下缝至冠状静脉窦开口右前方的三尖瓣环。