神经纤维瘤病

时间 : 2009-11-30 01:54:28 来源：www.dermatosis.org

[摘要]

本病皮肤症状常有皮肤色素沉着，典型者呈牛奶咖啡斑，并多发皮肤纤维瘤；有多发性颅内纤维瘤包括胶质细胞瘤，星形细胞瘤，脑脊髓神经膜细胞瘤，嗜铬细胞瘤，双侧听神经瘤，伴有精神异常，癫痫和智力减退。胃肠道、泌

神经纤维瘤病来源：皮肤病症状分析网作者：DERMATOSIS发布时间：2007-05-26

神经纤维瘤病概述神经纤维瘤病（neurofibromatosis）是一种常染色体显性遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病。神经纤维瘤是起源于神经鞘细胞和间叶组织的神经内及神经外等结缔组织的良性肿瘤，可在神经末端或沿神经干的任何部位发生。多发性神经纤维瘤临床上又称神经纤维瘤病，是一种具有家族倾向的先天性疾病，在儿童时期即可发病，肿物多发，沿神经干走向生长，皮肤出现咖啡斑。

★神经纤维瘤病病因神经纤维瘤病为常染色体显性遗传疾病，由于神经鞘细胞和间叶组织的神经内及神经外等结缔组织发育异常所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等点。

★神经纤维瘤病临床表现本病皮肤症状常有皮肤色素沉着，典型者呈牛奶咖啡斑，并多发皮肤纤维瘤；有多发性颅内纤维瘤包括胶质细胞瘤，星形细胞瘤，脑脊髓神经膜细胞瘤，嗜铬细胞瘤，双侧听神经瘤，伴有精神异常，癫痫和智力减退。胃肠道、泌尿生殖系统可发生恶性病变，包括Wilms肿瘤。眼睑可出现牛奶咖啡斑，虹膜多发性小神经细胞瘤（Lisch结节），弥漫性色素膜增厚，脉络膜痣或色素瘤，视网膜星形细胞瘤，视神经脑膜瘤，眼眶神经纤维瘤，神经鞘瘤，神经胶质瘤，可继发青光眼。

★神经纤维瘤病的诊断询问病史常有家族史和神经系统病史。全身检查可见皮咖啡色斑和皮肤神经纤维瘤。眼科检查可见眼睑、虹、视网膜均可受累。有下列条件2个以上可诊断。本病涉及神经、皮肤、骨骼系统，应注意鉴别诊断。

★神经纤维瘤病的治疗该病尚无特效治疗方法，主要为对症处理，眼底病变不需治疗，眼睑病变视其对视力及外观的影响而定，眼眶肿瘤可手术切除，但不能根治。合并青光眼可按继发性青光眼治疗。因个别纤维瘤可恶变成肉瘤，必要时可手术切除。