嗜铬细胞瘤临床表现诊断治疗方法,泌尿外科学手术治疗

时间 : 2009-11-30 02:52:58 来源：www.med126.com

[摘要]

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　　嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质，交感神经节　或其它部位的嗜铬组织，肿瘤释放大量的儿茶酚胺，引起阵发性或持续性高血压和代射紊乱症候群。源于肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤约占90%。

　　一、肾上腺髓质的生理功能简介

　　主要是合成升压物质儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素和儿茶酚胺三类物质。其合成步骤如下：

　　在肾上腺髓质及大型付神经节　内，均有N位甲基转移酶，均可使正肾上腺素转化为肾上腺素。在其它交感神经组织内缺乏此酶，故只能合成去甲肾上腺素。肾上腺素对α、β受体均有作用，而去甲肾上腺素只对α受体有作用。儿苯酚胺的最终代谢产物为3-甲氧基4-羟基苦杏仁酸，简称VMA（VanilmandelicAcid）。

　　二、诊断要点

　　（一）临床表现

　　1．发病率

　　嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄，20～40岁多见，男女无明显差别，有的有家族史。多数病例发生于肾上腺髓质，单侧，单发。约有10%为双侧，10%为多发性，10%为肾上腺髓质之外。绝大多数位于腹腔之内，除肾上腺髓质之外，多见于腹膜后脊柱两侧，特别是腹主动脉分叉处的巨型付神经节　。其它如膀胱、子宫、心肌、卢内等任何有交感神经节　的器官均有发生之可能。

　　2．高血压

　　高血压为嗜铬细胞瘤最重要的临床症状，多数为阵发性发作，可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发。血压突然升高，收缩压可达40.0Kpa（300mmHg），舒张压可达24Kpa（180mmHg），同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感、视力模糊、心动过速、心律失常、心前区紧迫感，甚至诱发左心衰竭和脑卒中。发作后皮肤潮红，全身发热，流涎，瞳孔小，尿量增多。一般发作历时数秒、数分、1～2小时或半日～1日。早期发作次数较少，间隔时间较长，以后逐渐加频，甚至1日十余次。还有相当部分的病例表现为持续性高血压，也可有阵发性加剧。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心脏扩大、心衰等。

　　3．代谢紊乱症侯群

　　基础代谢率升高、低热、多汗，血糖升高，糖耐量降低，可发生糖尿，四肢乏力，体重下降，久病者多表现为消瘦体型。