垂体肿瘤（垂体腺瘤、垂体腺癌、颅咽管瘤）

垂体部位发生的肿瘤较多，最常见的是垂体腺瘤。（一）垂体腺瘤垂体腺瘤（pituitaryadenoma）来源于垂体前叶上皮细胞的良性肿瘤，是鞍内最常见的肿瘤，占颅内肿瘤的10%～20%，多在30岁～60岁之间，女性较多见。垂体腺瘤中功能性腺瘤约占65%。垂体腺瘤的主要临床表现为：①分泌某种过多的激素，表现相应的功能亢进；②肿瘤浸润、破坏、压迫垂体，使其激素分泌障碍，表现为功能低下；③肿瘤压迫视神经表现为视野损失、视力下降或失明等。肉眼观:垂体腺瘤生长缓慢，大小不一,直径可由数毫米达10cm，直经小于1cm者为小腺瘤，大于1cm者为大腺瘤；功能性腺瘤一般较小，无功能性的一般较大；肿瘤一般境界清楚，约30%的腺瘤无包膜（当肿瘤侵入周围脑组织时,称之为侵袭性垂体腺瘤），肿瘤质软、色灰白、粉红或黄褐；可有灶性出血、坏死、囊性变、纤维化和钙化。光镜下：肿瘤失去了正常组织结构特点,瘤细胞似正常的垂体前叶细胞，核圆或卵圆形，有小的核仁，多数腺瘤由单一细胞构成，少数可由几种瘤细胞构成，瘤细胞排列成片块、条索、巢状、腺样或乳头状,有的瘤细胞可有异型性或核分裂，瘤细胞巢之间为血管丰富的纤细间质。分类：根据肿瘤细胞HE染色特点，过去习惯将垂体腺瘤分为：①嫌色性细胞腺瘤（chromophobecelladenoma），约占垂体腺瘤的2/3；②嗜酸性细胞腺瘤（acidophilecelladenoma）；③嗜碱性细胞腺瘤（basophilecelladenoma）；④混合细胞腺瘤（mixedcelladenoma）。又根据垂体腺瘤有无分泌功能将其分为功能性和无功能性。近年来根据形态和功能特点分为：①催乳素细胞腺瘤（PRLcelladenoma）:为垂体腺瘤中最多的一种,约占30%，功能性垂体腺瘤近半数为此瘤。瘤细胞多由嫌色性或弱嗜酸性细胞构成，胞浆中可见稀疏的小神经内分泌颗粒，血中催乳素（PRL）水平增高,出现溢乳─闭经综合征;PAS（一），免疫组化染色:PRL（+）。②生长激素细胞腺瘤（GHcelladenoma）:约占垂体腺瘤的25%，主要由嗜酸性和嫌色瘤细胞构成，胞浆内可见神经内分泌颗粒，血中生长激素（GH）水平增高,免疫组化染色:GH（+），可出现巨人症或肢端肥大症,也可出现垂体前叶功能低下。③促肾上腺皮质激素细胞腺瘤（ACTHcelladenoma）:约占垂体腺瘤的15%，瘤细胞嗜碱性,部分病人可出现Cushing综合征和Nelson综合征（表现在双肾上腺切除术后全身皮肤、粘膜色素沉着），免疫组化染色:ACTH及其相关肽β-LPH和内啡肽等均为阳性。④促性腺激素细胞腺瘤（gonadotrophcelladenoma）:约占5%-15%，为嫌色或嗜碱性瘤细胞构成，瘤细胞可同时产生促黄体素LH和促卵泡素FSH两种激素；临床表现为性功能减退或无症状。免疫组化染色:FSH或LH阳性,或两者均为阳性。电镜下胞浆内可见较小的分泌颗粒。⑤促甲状腺细胞腺瘤（TSHcelladenoma）:约占1％，大多数病人有甲状腺功能低下，仅少数病人伴“甲亢”及血中TSH升高。瘤细胞为嫌色性和嗜碱性。PAS（+），免疫组化染色:TSH（+）。⑥多种激素细胞腺瘤（plurihormonalcelladenoma）:约占10％，多数为GH细胞及PRL细胞混合腺瘤,瘤细胞染色呈多样性。⑦无功能性细胞腺瘤（nonfunctionalcelladenoma）:为嫌色瘤细胞构成。（二）垂体腺癌垂体腺癌（pituitarycarcinoma）少见，一般单纯从瘤细胞形态很难区别腺瘤和腺癌。有人认为明显侵犯脑组织或通过脑脊液脑内播散转移，或通过血道颅外转移者，不论其形态如何都是恶性表现；如果核异型性明显，核分裂像显著增多，且向周围组织侵犯或蝶鞍扩大，甚至骨质缺损，可考虑诊断恶性。垂体腺癌可有或无分泌激素功能。有的垂体腺癌可能由侵袭性腺瘤转变而来。

（三）颅咽管瘤肿瘤主要引起压迫症状，如压迫垂体和下丘脑可引起垂体功能下降；压迫第三脑室可引起脑积水；压迫视神经可引起视野缺失等。颅咽管瘤（craniopharyngioma）又称拉克（Rathke）囊瘤、垂体管瘤（tumorofhyphophysisduct）、垂体造釉细胞瘤（Pituitaryadamantinoma）、鞍上囊肿（suprasellarcyst）等。有人认为是胚胎期颅咽囊残留上皮发生的肿瘤，不属于内分泌肿瘤。该瘤约占颅内肿瘤的1%～５％，多见于20岁以前的青少年，大多数肿瘤位于蝶鞍上，也可位于蝶鞍外沿颅咽管的各部位。肉眼观：肿瘤有假包膜，与周围组织粘连,呈浸润性生长，其生物学行为属低度恶性肿瘤。肿瘤大小不一，一般直径约3cm-5cm，切面可为实性或单、多囊性。囊内可含暗褐色液体；光镜下:瘤组织似造釉细胞瘤。瘤细胞排列成巢，细胞巢周边有1-2层柱状细胞，稍内为棘细胞，向中心逐渐变成星状细胞或坏死、液化形成囊，可有胆固醇结晶和钙盐沉积，囊壁内由鳞状上皮构成。

2007年5月20日星期日1:28PM