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松果体细胞肿瘤

时间 : 2009-11-30 01:41:19 来源:www.med66.com

[摘要]

松果体细胞肿瘤【神经外科讨论版】一、概述:

发生于松果体实质细胞的肿瘤,包括松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤。过去称为松果体瘤者大多为生殖细胞瘤或非典型畸胎瘤,而真正的松果体细胞瘤很少见。松果体瘤多见于成人,儿童多为松果体母细胞瘤。资料来源:医学教育网

二.临床表现:

1.颅内压增高:肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口,或向下发展使导水管狭窄或闭锁,以致早期发现梗阻性脑积水及颅内压增高[医学教育网整理发布]。

2.邻近脑受压征:医学教育网搜集整理

(1)眼征:肿瘤压迫四叠体上丘可引起眼球向上下运动障碍,瞳孔散大或不等。还可致眼球上视不能,并同时伴有瞳孔散大和光反应消失,而瞳孔的调节反应存在。

(2)听力障碍:肿瘤体积较大时,可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减退。[医学教育网整理发布]

(3)小脑征:肿瘤向右下发展可压迫小脑上脚和上蚓部,故出现躯干性共济失调及眼球震颤

(4)丘脑下部损害:可能是肿瘤直接侵犯或播散性种植到丘脑下部所致,亦有因肿瘤使导水管梗阻,造成第三脑室前部扩大而影响视丘的因素,症状表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等。

3.内分泌症状:表现为性征发育停滞或不发育。正常松体腺可分泌褪黑激素,它可抑制垂体前叶的功能,降低垂体前叶的功能,降低垂体前叶内促性腺激素的含量和减少其分泌,而儿童及青春前期松果体的功能表现活跃,因而抑制了过早发育。至青春期时松果体逐渐退化使得性征发育成熟。故性征发育迟缓者在松果体区肿瘤中可见于松果体细胞瘤病人。

4.其它症状:由于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑,部分病人可出现癫痫发作、病理反射甚至意识障碍。松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤可发生细胞脱落并沿脑脊液循环播散性种植,引起相应的症状。

三、诊断:

1.CT:平扫肿可呈低密度、等高混杂密度或均一稍高密度灶,肿瘤呈边界清楚的类圆形病灶,可有散在小钙化灶,双侧侧脑室及第三脑室周围带状略高密度病灶,可呈均匀一致的对比增强。

2.MRI:肿瘤在T1加权像呈等信号,也可呈低信号,而在T2加权像为高信号,矢状扫描有助于了解肿瘤生长方向以及中枢受压程度,增高对比亦为均一强化表现。

四、治疗:

松果体细胞瘤的治疗以手术治疗为主,因为该肿瘤的病理性质所决定,肿瘤对放射治疗不十分灵感,而部分病人在脑室分流术后虽颅内压已不高,但中枢受压的体征却更加明显,只有直接手术切除肿瘤才能解除对脑干的挤压。根据肿瘤的发展方向,要采用不同的手术入路。对于肿瘤未能全切除且脑脊液循环梗阻未能解除者,应及时行侧脑室-腹腔分流手术。作为辅助疗法,术后可予以放射治疗。
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