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时间 : 2009-11-30 01:34:41 来源：www.bzxhk.com

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[摘要]

　　我国大肠癌的发病率正以4.2%的年增长率迅速升高，在恶性肿瘤发病中已稳居第四位，正在逐渐接近欧美发达国家（位居第二位）的水平。

　　遗传性大肠癌在大肠癌体系中占有重要比例，遗传性、高发性、多发性和肿瘤发生的多器官性，对人类的生存构成极大的威胁。总体上讲，遗传性大肠癌包括两大类疾病，即息肉病类和遗传性非息肉病性大肠癌（HNPCC，又名Lynch综合征）。其中，息肉病类疾病又包括家族性息肉病（FAP）、幼年性息肉病（JP）、Turcot综合征、Gardner综合征、P-J综合征。

　　两类遗传性大肠癌的遗传方式皆为常染色体显性遗传。国外报道，遗传性非息肉病性大肠癌和家族性息肉病分别约占大肠癌的5%～15%和5%。4130例大肠癌中，遗传性大肠癌589例，占14.5%。家族性息肉病是一种主要侵袭大肠的遗传性疾病，称之为腺瘤，一个腺瘤能随时转变为癌，这就是为什么有遗传性家族性息肉病危险的人一定要检查的原因。家庭性息肉病的后果是非常严重的，除非我们能早期诊断，并早期治疗。

　　其他几种息肉病类型都是家族性息肉病的特例，如幼年息肉病指常见于幼年期的息肉病;Turcot综合征是指患者患息肉病的同时还患有中枢神经系统的肿瘤;而Gardner综合征则指息肉病合并骨瘤病;P-J综合征指胃肠道多发息肉合并口腔黏膜、口唇、口周、肛周及双手指掌足底有斑点色素沉着。

　　遗传性非息肉病性大肠癌直到40年前才开始被广泛认识，呈家族性常染色体显性遗传。后来，人们发现很多家庭还存在大肠以外的癌症，特别是妇科的、小肠或尿道肿瘤。为区别LynchI型的大肠癌（家族中呈大肠癌遗传），这些癌症被称作LynchⅡ型。现将这两种综合征统称为遗传性非息肉病性大肠癌。世界著名的大肠癌专家Lynch等人认为，21世纪的结、直肠外科的一个重要任务，即对每一位大肠癌患者进行家系调查，一旦确诊遗传性大肠癌，应进行终生家系随访。

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