外阴上皮样肉瘤

时间 : 2009-11-29 17:33:25 来源：baike.soso.com

[摘要]

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　　（一）治疗

　　Kasamatsu等认为诊断后需立即行根治性外阴切除至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除Tialma等发现5例仅行局部肿块切除的患者中有2例分别随访52个月56个月未见复发和转移但鉴于上皮样肉瘤局部复发率和远处转移率分别高达77%～87%45%～58%所以应首选局部病灶广泛切除术包括周围正常组织至少2cm并强调尽量保留阴蒂Tjalma等还发现在5例行腹股沟淋巴结切除的患者中仅1例确诊有淋巴结转移即使切除转移淋巴结也只有姑息性作用而不能预防局部复发和远处转移故认为区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗单独放化疗效果不可靠

　　1.抗癌化疗病期稍晚组织上核分裂活跃的肉瘤根治术前后结合化疗可改善预后目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：

　　（1）VAC方案：长春新碱（vincristine）1.5mg/静注第18天;放线菌素或放线菌素D（更生霉素）400～600g/;静注第1～4天;环磷酰胺（cyclo-phosphamide）300mg/静注第148天3～4周重复使用但要视骨髓功能恢复情况而定有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5倍（Rivard1975）

　　（2）ADIC方案：多柔比星（阿霉素）60mg/静滴第1天;达卡巴嗪（氮烯咪胺）（DTIC）250mg/静滴第1～5天有效率42%（Beretta1983）

　　（3）CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/静滴第2天;长春新碱1.5mg/静注第18天;达卡巴嗪（氮烯咪胺）250mg/静滴第2天疗程间隔4周有效率47%

　　2.恶性淋巴瘤病灶局限者先行手术切除术后化疗常用方案为

　　（1）COP方案：环磷酰胺800mg/静注第1天及第15天;长春新碱1.4mg/静注第1天;泼尼松（强的松）100mg口服第1～5天3周重复1个疗程有效率80%以上（潘启超1989）

　　（2）CHOP方案：环磷酰胺750mg/静滴第1天;多柔比星（阿霉素）50mg/静滴第1天;长春新碱1.4mg/静注第1天;泼尼松（强的松）100mg口服第1～5天3周重复1个疗程有效率达90%以上

　　3.放射治疗软组织肉瘤于根治性手术后补充放射治疗是有益的可减少术后局部复发率与化疗综合应用也可达到近期治愈

　　（二）预后

　　早诊断早期广泛切除病灶将有助于改善预后随访0～312个月（平均56个月）11例存活占47.8%术后有9例患者在1～24个月内局部复发复发后4.5～180个月死亡均死于远处转移常见的转移部位有肺和区域淋巴结还可见转移至头皮肝等部位与不良预后相关的因素有：近侧型肿块>5cm血管侵犯远处转移和高的核分裂数等