1例
上皮样肉瘤临床病理分析并文献复习推荐到首页 □王秋鹏王四玲贾万均孙刚范广民 《现代医药卫生》2007年第08期1/2页12
【摘要】目的：探讨上皮样肉瘤的临床、病理特征。方法：通过光镜和免疫组化对1例左前臂上皮样肉瘤进行病理组织学观察，并复习相关文献。结果：本例肿瘤由上皮样细胞和梭形细胞构成，呈结节状排列，浸润性生长；免疫组化示细胞角蛋白（Cytokeratin,CK），上皮膜抗原（epithelialmembraneantigen,EMA），波形蛋白（vimentin,Vim），和S-100蛋白（S-100）阳性。结论：上皮样肉瘤是一种较罕见恶性肿瘤，形态学复杂多样，免疫组化有利于明确诊断。本瘤部分病例虽然生存期长，但预后并不好，目前上皮样肉瘤治疗首选广泛切除。
【关键词】上皮样肉瘤；临床病理
文章编号：1009-5519（2007）08-1141-02中图分类号：R73文献标识码：A
上皮样肉瘤（epithelioidsarcoma，ES）是一种罕见的软组织恶性肿瘤。由Engzinger于1970年首报，并定义命名。该肿瘤组织发生不甚明确。组织形态复杂多样，而临床主要表现为皮下或深部软组织的单个或多个无痛性硬结，易误诊，且肿瘤预后不佳，因此应予以重视。我院1例结合文献复习，对上皮样肉瘤的临床及病理特征进行分析。
1资料与方法
1．1临床资料:患者男，26岁。发现左前臂肿块2年，无痛。查体：一般情况良好，左前臂内侧肿块，固定，界尚清。全身其他部位未见明显异常。术中见肿块约3.0cm×2.5cm，与周围神经组织似有粘连。临床诊断：左前臂神经鞘瘤。
1．2方法：标本用10%福尔马林液固定，常规石蜡包埋切片，HE染色，光镜观察。结合病史，临床资料及文献进行病理分析。免疫组化采用SP法，试剂购自北京中杉金桥生物技术有限公司。
2病理检查
2．1巨检：灰褐色肿物一块，大小为3.2cm×2.0cm×1.5cm，切面实性灰白灰红色，质脆。
2．2镜检：瘤组织呈结节状排列，结节周围境界尚清楚。其中心有坏死，坏死结节部分融合呈“地图样”病灶，周围形成扇状。瘤细胞部分为大的多角形或卵圆形细胞，胞浆丰富，嗜酸性，类似于上皮样细胞。瘤细胞排列紧密，有异型性，核仁清楚，核分裂像多见。部分瘤细胞呈胖梭形，似纤维母细胞样，围绕在结节周围。
2．3免疫组化：肿瘤细胞的细胞角蛋白（Cytokeratin,CK），上皮膜抗原（epithelialmembraneantigen,EMA），波形蛋白（vimentin,Vim），和S-100蛋白（S-100）阳性,CD34，平滑肌肌动蛋白（smoothmuscleactin,SMA），Mac387阴性。病理诊断：左前臂原发性上皮样肉瘤。
3讨论
上皮样肉瘤是一种少见的发病原因不明的
软组织肉瘤。有报道认为外科手术和放疗可引起发病[1]。该病可发生在任何年龄（4－90岁），以青壮年居多，四肢，尤其是手和手指是最常见的发生部位，也有累及肋骨[2]及会阴部[3]的报道。其好发于浅表部位，有时还集中发生在真皮的网状层，也见于皮下或深部软组织，尤其是筋膜层，腱膜和腱鞘，表现为软组织内单个或多个无痛性硬节。有的与肌肉，筋膜或神经密切相连，边界不清。瘤体大小多为1－1.5cm，少数可>5cm。较浅的肿瘤可沿筋膜或滑膜向四周浸润性生长。
本肿瘤组织学较特殊，容易误诊[4]。肿瘤呈结节状排列是上皮样肉瘤最具特征性的镜下变化，结节中央常有坏死，坏死周边的细胞呈栅栏状排列。瘤细胞有两种形态，一种为类上皮样细胞，为多角形或卵圆形细胞，伴丰富嗜伊红胞浆。另一种为梭形细胞，似纤维母细胞，部分区域细胞排列呈涡纹状。最具特征性的特点是瘤组织呈显著的嗜酸性，这是由于其胞浆的染色特点和广泛的结缔组织增生所致。此外，还可见到诸如骨和软骨的化生成分[5]。由于肿瘤结节中心处常见有坏死以及上皮样瘤细胞的形态，故而常导致将其误诊为炎性
肉芽肿或误认为一渐进性胶原肉芽肿的病变。有时其大多数瘤细胞具有一种梭形的形态，故而类似纤维瘤或隆突性皮肤
纤维肉瘤[6]。以下3个特点有助于诊断：（1）结节状组织排列方式，广泛的肿瘤坏死有时形成地图状，周围形成扇状。（2）具有相对特征性的上皮样细胞和梭形细胞交叉排列混合，两者间有过度形态存在。（3）免疫组化双相表达，即CK和Vim均阳性。
上皮样肉瘤与
滑膜肉瘤区别有时较困难，因均具有上皮样细胞和梭形细胞成分，CK及Vim皆阳性。有报道认为上皮样肉瘤的两种细胞间有一个渐变的过程，并呈结节状分布，而滑膜肉瘤的两种细胞呈明显的双相性，呈弥漫分布，并有假腺样结构及胞质内的黏液滴。且上皮样肉瘤常位于手指及手掌，而滑膜肉瘤主要见于膝及大关节处。
上皮样肉瘤病程进展较缓慢呈低度恶性，但易复发，转移，治疗效果不佳，预后较差。主要原因是病情发展慢，易被忽视，而且临床或病理常易误诊。本病治疗的关键在于早期确诊，局部广泛切除或截肢。虽然局部切除或广泛根治性切除肿瘤对降低病死率的差异无显著性，但后者能明显提高患者生活质量及生存期，因此，目前上皮样肉瘤治疗首选广泛切除术[7]。
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