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外阴恶性神经鞘瘤

时间 : 2009-11-29 22:06:03 来源:baike.soso.com

[摘要]

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  (一)治疗

  1.手术早期患者手术为首选,根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能,可行淋巴结取样活检,常规淋巴结切除并不推崇,因为该瘤大多为血行传播。

  2.放疗Lambrou等(2002)因外阴肿块巨大无法根治性切除,所以在术前予以外照射,肿块缩小了约50%,但放疗的作用尚不确切,尤其对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用,因为会增加继发肿瘤的可能。

  3.化疗对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者,可给以化疗。化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶,常用的化疗方案有VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺。但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。Lambrou等建议对肿块>5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗。

  (二)预后

与肿块预后明显相关的因素:肿块的大小、根治性手术切除的完整性、是否合并神经纤维瘤病和核分裂数等因素。

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