医学论文,颈_1，2神经鞘瘤的手术治疗

颈1，2神经鞘瘤的手术治疗

中华外科杂志1998年第11期第36卷临床论著

作者：李龄　赵勇刚　白治军

单位：430030武汉，同济医科大学附属同济医院神经外科

关键词：神经鞘瘤；神经纤维瘤病

　　【摘要】　目的　探讨颈1，2神经鞘瘤的手术入路问题。　方法　所有病例据神经病学、神经影像学（CT、MRI或DSA）检查,经手术及神经病理证实,手术标本作组织病理学研究。　结果　除1例（例15）黑色素变神经鞘瘤,浸及延髓及软脑治疗无效死亡外,余均恢复良好。　结论　手术侧入路，可达到肿瘤全切除并获得较好的神经症状改善。

　　Surgecaltreatmentofcervical1,2neurinomasLiLing,ZhaoYonggang,BaiZhijun.DepartmentofNeurosurgery,TongjiHospitalofTongjiMedicalUniversity,Wuhan430030.

　　【Abstract】　Objective　Toanalyseretrospectively15casesofC1andC2neurinomastreatedbetween1986～1997.　Method　Allpatientswereexaminedbyclinicalneurology,neuroradiology（CT/MRI/DSA）andidentifiedoperativelyandpathologically.Allsampleswerestudiedhistopathologically.　Result　Except1patientdiedfrommenoticnervesheathtumorinvolvingmedullaoblongataandpiamater,14patientswerecured.　Conclusion　Lateralapproachmaybeidoalintotaltumorresectionandimprovementofneurologicalsymptoms.

　　【Keywords】　Neurinoma　　Neurofibromatosis

　　第1、2颈神经根神经鞘瘤较为罕见,占脊髓神经鞘瘤的5％,占颈部脊髓神经鞘瘤的18％。颈1，2（C1,2）神经鞘瘤一般列入脊髓神经鞘瘤或枕骨大孔肿瘤中［1］，罕有作专论。但因其存在某些神经外科的特殊性,如肿瘤多发、哑铃状及与椎动脉的联系,似宜作特殊的神经外科问题来处理。现报告近1986～1997年所观察到的15例患者,其中8例为近年MRI检查所获得。

　　本组15例中，男性9例,女性6例；年龄18～65岁（平均36.6岁）。从第一次症状出现至明确诊断为3个月～5年（平均26.5月）。首次症状最常表现为运动缺失、后枕部痛、不同程度的项强、单手或双手麻木。在初次接诊时,发现运动缺失者12例,感觉缺失者9例,后枕部疼痛者5例,括约肌障碍者3例,头部运动后肩痛者2例,项强2例,Lhermitte征1例。

　　参照Yasargil等［2］临床评估颅后窝脑膜瘤的分级如下：O级，无症状;Ⅰ级，轻微症状,1例;Ⅱ级，轻微症状与体征,3例;Ⅲ级，明显症状与体征,10例;Ⅳ级，卧床不起,1例。此种分级有利于手术前后评估,更利作客观评定,改善表示术后分级较术前低,恶化表示分级增高。

　　放射学检查：本组病例经CT及MRI确诊为C1或C2神经根肿瘤,但不能确定肿瘤究来自于那一神经节。CT所见,肿瘤多为实质性,椭圆形或圆形,有完整包膜,密度多高于相应脊髓（图1，2）。椎管造影后,CT扫描可见脊髓受压变细,并有明显移位。MRI见肿瘤在T1加权图像上呈等信号,少数低于脊髓信号,呈卵圆形位于脊髓腹侧或背侧,很少超过三节段,颈脊髓多向一侧移位,当肿瘤出现囊性变时,其内有高信号囊变区。椎动脉（VA）与肿瘤的关系亦可从CT或MRI显示清楚。3例作了血管造影数字减影（DSA）,示肿瘤压迫VA并血管腔变窄肿瘤着色者2例（图3，4）。

　　图1,2　MR矢状位影像,“+”标记肿瘤，示C1,2的高密度病变向硬脊膜外生长　图3　椎动脉造影示来自C1及C2神经鞘膜瘤的瘤着色

图4　用国产EJ-682Ⅲ型头架固定头部及手术切口

　　肿瘤位置与类型：此处的髓外肿瘤以其附着结构为依据［3］。本组神经鞘瘤均起自神经根,位于颈脊髓前面的肿瘤,指位于齿状韧带的前方（11例）；颈脊髓后面的肿瘤,指在齿状韧带的后方（4例）。10例为单纯神经鞘瘤,3例为多发性神经纤维瘤病［4］，2例为哑铃形,既位于硬脊膜内,又位于硬脊膜外。手术证实来自于C1神经根5例,来自C2神经根10例,均有VA的扭曲、变形、移位,哑铃状肿瘤完全将VA包绕。

　　手术情况：本组患者手术均采用枕下单侧入路的显微手术。半坐位,头部用国产EJ-682Ⅲ型神经外科手术头架固定。双下肢用弹性绷带包绕至大腿2/3,以提高回心血量,摇高下肢手术床,使膝关节与心脏齐平以提高回心血量,减少可能发生的空气栓塞（图5）。头部用三针固定,头部病侧正对术者的正视位。年老患者不宜采用半坐位者,改用侧俯卧位。手术必须严密防止静脉窦损伤及低血压,作倒置L型切口。从C4至枕骨再弯向侧方向上至乳突（图5）C1及C2的椎板必须显露充分,作C1及C2半椎板及枕下颅后窝部分颅骨切除（图6）,位于颈脊髓前方的肿瘤,须向侧方扩大椎板切除。手术的重要解剖标志是椎动脉的处理。

　　　　　　　　　图5　枕下开颅咬除枕骨　　图6　显示肿瘤与血

　　　　　　　　　　侧缘及C1、C2椎板　　　　　管神经的关系

　　椎动脉的解剖：自枕骨中线的最下缘用骨膜起子分离出环椎,在环椎沟上分离出VA,须注意不要打开VA的骨膜鞘以免VA周围的静脉丛出血,有两个部位须特别注意：一是当VA离环椎沟与硬脑膜联结时,VA与环椎几乎呈平行走向;其二是VA穿通硬脑膜呈穿凿样,切开时,须注意保护（图7）。

　　椎动脉游离：向侧方的追加显露,须要作VA游离,当C2横突孔咬除后,VA可获得解脱,从C1至C2可作颅内部分的移动,有利于显微手术操作、颅神经及重要血管的保护与全切除肿瘤。

　　本组全切除肿瘤12例（4例哑铃形）,次全切除3例。次全切除是指肿瘤与VA粘附甚紧,有5mm的残片肿瘤附于其上,最难切除者为病变浸及延髓及软膜的例15黑色素瘤变神经鞘瘤。

　　组织病理学：本组12例均证实为神经鞘瘤,2例为神经纤维瘤病,因分别有多发性神经纤维瘤及听神经瘤,各自命名为NF1,NF2;另1例为黑色素瘤变神经鞘瘤。切除肿瘤肉眼所见：肿瘤大小,虽系分块切除,但均能并合成体,大者为3.5cm×1.5cm×1.7cm,小者为2cm×1.5cm×1cm，多为椭圆形,有完整包膜,质脆、切面为淡黄色,瘤中为半透明的滑润区,边界则为交错或漩涡状纤维条索区,个别肿瘤有囊性,切面像囊肿,壁薄如纸,腔内为陈旧血性液体,几次切片只见肿瘤的残余被膜组织,据此只能认为属“单纯囊肿”,经再次切片方寻到较典型的神经鞘瘤区域。镜下所见:瘤细胞分为两型结构:第一型致密型、束状型,又称AntoniA型。细胞呈梭形,核也随之变长,两端呈钝尖或钝圆,胞浆丰富,排列成纤维条索或束带,似有节律性,细胞核更富节律性,成珊状排列,珊行之间隔以无核的空泡区,这是本型最富特征的表现（图8）。本组10例。第二型为网状型,又称AntoniB型。细胞形态不一,星形、多角形、椭园形或长圆形,细胞间空间大,示肿瘤疏松的联接基质,不同口径的毛细血管,可见薄的胶原纤维。本组4例。1例有间变（例15）,有丝分裂增多,病程发展较快,症状较重,这或许可解释患者就诊较快的原因。

　　图7　神经鞘膜瘤瘤细胞为梭状成纤维细胞有栅状形成（AntoniA型）　图8　肿瘤疏松的联结基质,见不同口径的毛细血管,不同增厚的壁,由薄的胶原纤维包绕雪旺细胞束,无核分裂或其它特征（AntoniB型）

　　结果：术后13例恢复情况良好,手术并发症1例，为坐位所致的张力性气颅,经紧急钻颅排气痊愈。上述14例从临床评估,其级别分别自Ⅳ级、Ⅲ级、Ⅱ级提高至0级。出院后于1～10年内随访,均恢复正常生活、学习或工作。例15为1例63岁女性患者,因黑色素瘤变,神经症状在一度改善之后,14个月复发,四肢瘫痪加重,呼吸衰竭死亡［7］。

　　颈脊髓肿瘤以神经鞘瘤为多见,过去常采用经典的颈后中线入路,由于MRI影像学的进展,已能确切明确此部位的肿瘤常有延髓的压迫，寻求新的手术入路乃为众多神经外科医师所向往［5～7］。

　　侧入路至脑干脊髓交界面临四个重要的解剖结构:第一个结构是上颈神经根及第一齿状韧带,二者皆可切断,但会有轻度的功能障碍。第二个结构是颅神经,特别是后组颅神经,在手术全过程中是致力于妥善保护的。侧入路的显微手术操作提供了最大的优势。第三个结构是VA,在任何病理变化的情况下均应予以保全,侧入路对近心端VA的控制提供了方便,特别是通过咬除C2横突孔,及枕骨大孔侧缘的进一步扩大达到脑干脊髓神经轴心的空间,可施行最为精细的显微手术。第四个结构是乙状窦,它是可以结扎切断的,必要时对处理下斜坡病变，结合Fish［7］的颞下入路,使其显露更为充分,切除病变更为彻底。由于入路准确,显露充分，病变切除彻底,效果也较明显。

　　本组病例的病理证实第C1、C2颈神经根神经鞘瘤也和听神经瘤一样,可分为AntoniA型及B型,且极个别肿瘤可发生间变,有丝分裂像增多,是测量间变时特别重要的一点。伴随神经纤维瘤病的良性神经鞘瘤,发生异向分化和恶变已不足为奇,本组死亡的1例或许可说明。

　　1　GuidettiB,SpalloneA.Benignextramedullarytumorsoftheforamenmagnum.AdvTechStandNeurosurg,1988,16:83-120.

　　2　YasargilMG,MortaraRW,CurcicM.Meningiomasofbasalposteriorcranialfossa.AdvTechStandNeu-rosurg,1980,7:3-115.

　　3　李龄.枕骨大孔脑膜瘤.中华神经外科杂志，1994,10:199-201.

　　4　李龄.表现神经纤维瘤Ⅱ型的双侧小脑桥脑角肿瘤．中华神经外科杂志，1995，11:70-72.