|>巨大神经纤维瘤1例<| -

　　我院最近收治1例右面部巨大神经纤维瘤患者，因临床罕见且治疗上有其特点，特报道如下：

1　病例资料

　　陆某某，女，32岁。出生后即发现右上睑出现肿块，随年龄逐渐增大，波及右半侧脸部畸型越来越明显，并且右眼视力和右耳听力丧失，最后完全丧失劳动力并且生活上难以自理。患者于1997年11月收入我院。专科检查见：右侧头部、额部、上下睑、面部、腮部，鼻唇部以及颌下区有一巨大软组织肿块，从右侧头部下垂至髂前上棘平面，长达64cm许，横径29.5cm，右眼裂宽20cm，右眼睑下垂17cm，右鼻孔宽10cm，口裂宽33cm，右口角下垂27cm，右耳廓肥大下垂6cm，右侧上下牙缺失，处有一鸡蛋大肿块，右眼球萎缩，右外耳道消失，张口、咀嚼、吞咽均困难。此外背部、右腿、腹部各有核桃大小瘤各1个。头颅CT报告：右侧眶顶、右中颅凹部份缺损，脑膜膨出至咽旁颞下区，直径14cm，右侧大脑半球萎缩，脑室扩大，心电图报告，冠状动脉供血不足，右心肌劳损。初步诊断：①右面部巨大神经纤维瘤（神经纤维瘤病）；②右侧颅底部分缺损；③脑膜膨出；④右侧大脑萎缩伴脑室扩大；⑤冠状动脉供血不足。入院后，我科初步治疗方案为，先行右颈外动脉栓塞术，然后行右面部巨大神经纤维瘤切除术，右面部整形术。但头部CT报告及心电图检查后，考虑全身情况较为复杂，决定简化手术，即肿瘤大部分切除、口裂缩小术。手术在全麻下进行，首先行气管切开术，随后将肿瘤分5块分别切除，同时将口裂缩小，鼻唇缩小等初步整形术，手术尚顺利。术中患者平稳，输血3600ml。术后给予支持疗法，但术后心率较快，每分钟130次，呼吸亦增快，每分钟30～40次。术后出现呼吸性硷中毒等并发症，经及时抢救治疗，全身情况逐渐好转，最后痊愈出院。

　　头面部巨型神经纤维瘤实属罕见，更值得注意的是本病例伴有颅底缺损，包括右侧眶顶缺损，右蝶骨大翼、蝶骨小翼、翼突、蝶骨体缺损以及右侧岩骨大部分缺损。脑膜膨出，形成巨大囊性肿物，向下扩展至面颊部平面。术中稍有不慎就会伤及巨大囊性肿物；其次，颈内动脉、颈外动脉、脑膜中动脉以及颈内静脉走行不清，有无交通支也未弄清（未作数字减影血管造影检查）。海绵窦位置有无变化也未弄清。因此我科决定放弃原手术方案，简化手术，术前也不做颈外动脉栓塞以免发生严重并发症，同时也放弃以钛金属片行颅底修复的意见，以免伤及海绵窦、颈内动脉、脑膜中动脉等重要解剖结构。但是为了减少术中出血，我科采取以下三点措施，即：①将肿瘤分布五块切除，即右上睑―额部、右下睑―中面部、右颞部、右下面部和颏部等5块，分别切除；②切除前结扎肿瘤供血动脉，如颞浅动脉、面动脉、眶下动脉等；③分块切除肿瘤前分别在肿瘤基底部以7号线缝扎。本例手术历时4h余，手术经过顺利，术中出血3600ml左右。总之，实践表明这些措施是有效的，可行的。