什么是神经纤维瘤？ 神经纤维瘤治疗药物有哪些？

一、什么是神经纤维瘤

神经纤维瘤在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤。属于常染色体显性遗传疾病,有两种类型.I型即周围型神经纤维瘤病,亦称Von　Reckling-hausen病；II型较为罕见,为中枢型神经纤维瘤病,其特征为双侧性听神经瘤.

二、神经纤维瘤病因病理

发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织，神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见，多发者即为神经瘤。

三、神经纤维瘤症状

临床表现：单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。神经纤维瘤的特点为：肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。本病多发于躯干，有时出现于四肢及面部，患者常合并许多疾病应予重视加以区别。

周围型神经纤维瘤特征性的皮肤病变是咖啡牛奶色素斑,（cafe-au-laitmacules）,最常分布在躯干,骨盆带以及肘与膝的屈肌皱褶处,在90%以上的病例中在出生时或婴儿期已明显可见.在儿童后期,可出现多发的皮肤肿瘤,呈肉色,大小不一,形状各异；少的只有几个,多的可以有上千个.罕见地,可有皮下结节或皮下组织无定形的过度生长（造成不规则,增厚的,变形的结构---丛状神经瘤）,或其下面的骨质的无定形过度生长,产生怪样的畸形.骨骼的畸形包括骨纤维结构不良症,骨膜下的骨囊肿,扇形脊椎,脊柱侧凸,假关节形成以及蝶骨大翼（即眼眶的后壁）的缺失伴继发的搏动性突眼.沿着皮下周围神经的通路,可以摸到多个神经纤维瘤,后者是由施万细胞与神经的成纤维细胞组成,很少在青春期前出现.神经纤维瘤可长在神经根上,可通过椎间孔在椎管内与椎管外都有生长,形成典型的"哑铃状"肿瘤.椎管内的肿瘤生长可压迫脊髓.丛状神经瘤可累及周围神经,引起病变远端的功能障碍.颅神经的肿瘤包括可以引起进行性失明的视神经胶质瘤,以及可以引起眩晕,共济失调,耳聋与耳鸣的听神经瘤（前庭施万细胞瘤）.疾病通常进展加重.中枢型神经纤维瘤病发生双侧性听神经瘤,大约在病人20岁左右时出现临床症状.家族成员中可有胶质瘤或脑膜瘤病史,某些成员有青少年型白内障.

四、神经纤维瘤诊断检查

检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色，基底广平不易活动或带蒂，质较硬。需借病理检查以确诊。

【实验室检查】有癫痫发作的患者，脑电图检查多不正常，可表现为慢波增多，阵发性慢波、棘波及棘慢波。【CT检查】可早期发现颅内肿瘤，故有中枢神经系统症状者应做头部CT扫描。

【病理改变】