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神经纤维瘤(多发性神经纤维瘤)

时间 : 2009-11-29 02:43:12 来源:www.cn939.com

[摘要]

关键字:神经纤维瘤神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病,其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟,在发育期才开始发病,生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢,但到20-50岁时可发生恶变。神经纤维瘤见于世界各地,无性别、年龄和种族差异。一般不需要治疗,除非严重影响美容和功能或有恶变时,才考虑手术治疗。

【临床表现】
1.皮肤色素斑:几乎所有患者都有皮肤色素斑,呈淡棕色至暗褐色,或咖啡色(牛奶咖啡斑),大小数目不等,腋窝部可于雀斑样色素沉着;
2.多发性皮肤结节:数个至数十个甚至数百个,主要分布于躯干部,常突出皮面呈半球状或圆锥状、淡红色或紫红色,大小不等,触之柔软如疝样;
3.口控损害:表现为乳头状瘤或单侧性巨舌;
4.内脏损害:由于颅内肿瘤,血管畸形或骨骼畸形,可引起智力减退、癫痫等神经系统症状。肿瘤侵入骨骼,可引起脊柱侧凸,消化道受累可引起胃肠出血或梗阻,还可引起内分泌异常。

【诊断依据】
1.牛奶咖啡斑超过6个(每个直径>1.5cm)和/或出现腋窝雀斑;
2.多发性皮肤结节,质地柔软,如疝样;
3.口腔损害和内脏损害;
4.组织病理:肿瘤界限清楚,但无包膜,由神经鞘细胞和神经膜纤维组成,布丁染色阳性。

[古方疗效]采用纯中药治疗神经纤维瘤641例,经治疗后肿块完全消失者629例,肿块缩小者12例。

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