与“神经纤维肉瘤“有关的文献报道 医学百科

、骨、软骨、纤维脂肪和神经纤维等组织混合存在。而神经纤维肉瘤的细胞比较单一，瘤细胞或多或少地保留向神经纤维分化的特征，见不到向上皮性组织和其他间叶性组织分化的迹象。免疫组化染色神经丝蛋白阳性，进一步证实了该肿瘤为神经源性恶性肿瘤。此肿瘤的

%，常见者有脂肪肉瘤、纤维肉瘤、神经纤维肉瘤及恶性淋巴瘤等;良性肿瘤中以纤维瘤、畸胎瘤等为常见。目前对本病的治疗仍以手术为主，辅以化疗或放疗。2004年1月至2008年12月三峡大学第三临床学院普外科共收治18腹膜后纤维肉瘤的患者，并成功为

筋膜、血管神经、淋巴组织以及胚胎残留组织。约80%是恶性的。良性肿瘤中最常见的为纤维瘤、神经纤维瘤、畸胎瘤。恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、神经纤维肉瘤为多，由于腹膜后潜在间隙较大，肿瘤常长得很大，其好发部位为肠系膜上下动脉间，近胰腺、肾脏

瘤少见。X线征虽系良性肿瘤征象，但腹膜后良性肿瘤繁多，笔者体会胃内典型平滑肌瘤X线征象易于诊断。胃壁平滑肌肉瘤、神经纤维肉瘤、血管肉瘤均起源于胃壁，X线无特征性不易鉴别［1］。消化道外平滑肌瘤少见，均需结合多种影像检查，特别是螺旋CT分辨率

皮、缓慢增长的低度恶性肉瘤，该肿瘤在组织形态上有一些变异，易与其他皮肤梭形细胞肿瘤如皮肤纤维组织细胞、黏液性脂肪肉瘤、黏液性恶性纤维组织细胞瘤、黑色素性细胞瘤、纤维肉瘤等混淆［1～3］。本文收集8例皮肤隆突性纤维肉瘤，对其进行组织病理和免

由棱形的成纤维细胞组成。高分化的纤维肉瘤内的瘤细胞细长，核长形而两端尖细，细胞形态较均匀一致，核分裂少。低分化纤维肉瘤，细胞呈多形性，核分裂象多，偶见少数畸形细胞。高分化的纤维肉瘤恶性程度低，低分化的纤维肉瘤恶性程度较高。高分化型局部复发的

查仅4例考虑骨纤维肉瘤，其余6例均为病理证实。本病的X线表现须与以下病变鉴别。（1）骨肉瘤：溶骨型骨肉瘤以溶骨破坏为主，范围较广泛，其内无钙化点，多数有骨膜反应，且多伴有巨大软组织包块。（2）滑膜肉瘤：有时易与周围型骨纤维肉瘤相混淆。前者骨

、腺癌、纤维瘤及血管瘤，其他有神经纤维瘤、粘液瘤、囊性淋巴瘤等。恶性肿瘤有腺癌和肉瘤两大类，腺癌是指发生于肠粘膜的恶性肿瘤。肉瘤主要有恶性淋巴瘤、平滑肌肉瘤、类癌、纤维肉瘤、神经纤维肉瘤、粘液肉瘤等。最常见的是恶性淋巴瘤，占小

神经纤维，但大多数神经是同时含有感觉、运动和植物神经纤维的。在结构上，多数神经同时含有髓和无髓两种神经纤维。由于有髓神经纤维的髓鞘含髓磷脂，故神经通常呈白色。包裹在神经外面的致密结缔组织称神经外膜（epineurium）。神经内的神经纤维

潴留或便秘；成人平滑肌肉瘤及纤维肉瘤发展较缓慢，但也都在病人有局部或远处转移症状出现时才来就医。一般早期症状为膀胱颈部梗阻，如尿频、尿线细、尿流中断、排尿困难等；晚期症状多为剧烈疼痛，可放射到骶部、坐骨神经或扩散到腰部及会阴部。

神经纤维，（2）神经纤维断离处及端及近端的一部分髓鞘及轴突溃变（3）施万细胞增生，轴突生长，（4）多余的轴突消失，神经纤维再生完成。2．中枢神经纤维的再生中枢神经纤维的再生比周围神经困难。神经纤维无施万细胞，亦无基膜包裹。当中枢神经纤维

现症状，因此，当症状出现时肿瘤已相当大。小儿横纹肌肉瘤进展极快，常有急性尿潴留或便秘；成人平滑肌肉瘤及纤维肉瘤发展较缓慢，但也都在病人有局部或远处转移时才来就医。一般前列腺肉瘤的早期症状为膀胱颈部梗阻症状，如尿频、尿线细、尿流

童和青年人）和平滑肌肉瘤（成人多见）。横纹肌肉瘤如行电镜检查可见不同程度的横纹肌母细胞性分化[5]；②梭形细胞肉瘤:包括纤维肉瘤及梭形细胞肉瘤；③其他：包括黏液肉瘤、骨肉瘤、脂肪肉瘤、神经细胞肉瘤等。2前列腺肉瘤的临床分期

切除后易复发，极少转移，低度恶性，不同于一般肉瘤的生物学行为。3．2DFSP的诊断本病临床较少见，常易误诊。本组25例中术前临床误诊为纤维肉瘤7例，纤维瘤9例，皮肤鳞癌、神经纤维瘤、畸胎瘤、皮脂腺囊肿、瘢痕疙瘩各1例，

解肿瘤侵及肋间以内组织的程度，作好治疗准备。（3）神经鞘瘤神经纤维瘤及神经纤维肉瘤以来源于肋间神经为主，也可见于胸壁其他的神经。神经鞘瘤和神经纤维瘤属于良性，单发或者多发，沿神经走行的方向分布。较表浅的肿瘤可见局部皮肤有少量色素沉着。单发

性又称为癌肉瘤，基质成分源自苗勒管组织，包括平滑肌或子宫内膜基质细胞。其腺癌可为乳头状癌，宫内膜样癌，鳞状细胞癌，透明细胞癌或未分化癌，肉瘤组织为纤维肉瘤，平滑肌肉瘤。异源性者除上述组织改变外，还可有软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤等。恶性苗

3］;一种为神经纤维瘤性软纤维瘤病:是软淡红色瘤，开始为无蒂肿块，后来发展成为有蒂，可有数百个，直径几毫米至几厘米。另一种是象皮病样多发神经纤维瘤病:这是和神经干相似的弥散性神经纤维瘤，可伴皮肤及皮下组织增生。再一种就是神经纤维瘤性丛状纤

节状，甚至呈分叶状。质硬者常误诊为纤维瘤、纤维肉瘤，质软者常误诊为神经纤维瘤、神经鞘瘤，有囊性感者，常误诊为囊肿、血管瘤，表面分叶者常误诊为脂肪瘤等。2.2滑膜肉瘤无特征性X线表现多数滑膜肉瘤因未波及邻近骨质，X线片表现为软组织肿块影

神经纤维瘤病是以神经系统多发性肿瘤、皮肤咖啡牛奶斑及其他脏器肿瘤为特点的神经皮肤综合征。神经纤维瘤病是一种慢性进行性疾病，随着年龄增长症状逐渐增多。出生时就可以发现皮肤有一些不突出于皮肤表面、咖啡牛奶色、界限清楚、大小不等的色素

十年前，施梅尔茨首次发现对瘙痒敏感的神经纤维。最近，他又发现了一种新的神经纤维的存在，这种神经纤维以不同与他此前发现的对组胺敏感的神经纤维的方式刺激瘙痒感觉。施梅尔茨说：“显然，不止一种神经纤维刺激瘙痒。我们发现了同对组胺敏感瘙痒

腺肉瘤占前列腺恶性肿瘤的0.1%，来自中胚叶，经不同程度分化可形成各种类型肉瘤。常见的有横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤，此外还有淋巴肉瘤、粘液肉瘤、血管肉瘤、软骨肉瘤等，但比较少见。横纹肌肉瘤多见于小儿，平滑肌肉瘤多见于成人。作者：不明

研究人员新近发现，通过神经纤维的激增可弥补中风造成的脑神经损伤，该法可使病人在中风几周甚至几个月后恢复其生理机能。美国芝加哥大学史屈医学院细胞生物、神经生物、解剖学系的教授，芝加哥Jr.VA医院神经系统研究中心主任，格温

n周围型神经纤维瘤病也称VonRecklinghausen病，属Ⅰ型神经纤维瘤病。神经纤维瘤是一种生长在皮肤和皮下的良性肿瘤，起源于神经主干或神经末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞或神经束膜细胞。可发生在神经束膜或神经干的任何部位，当累

.4陈广理，陈沛.神经瘤病Ⅱ型的研究.国际耳鼻咽头颈外科学杂志,2006，930（5）：321-324.作者单位：421002湖南衡阳，南华大学附属南华医院神经外科作者：阳小生，吴小兵，陈锐，阳

武田英孝，田中耕太郎.皮肤疾患と神经系.诊断と治疗，1993，3：653-657.2内藤春子.神经纤维肿症Ⅰ型.日本临床，2000，1（增刊）：488-491.3仓田清子.神经纤维肿症Ⅱ型.日本临床，2000，1

细分析。分析结果发现，在相对较长的距离上传送特定信息，长神经纤维连接不仅比短神经纤维连接传送速度更快，而且远距离传送信息的可靠性也更高。凯泽博士解释说，长神经纤维连接和短神经纤维连接在远距离传送信息方面的这种差别，可以用乘坐火车从一地

神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤，是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病，属常染色体显性遗传，但外显率不一，约25%～50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤。本病患者中60%智力减退，其余则正常。

皮癌等。肉瘤并非是仅能生长于"肉"中的肿瘤，它泛指来自间叶非上皮组织的恶性肿瘤，常见的有纤维肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、脂肪肉瘤等。癌和肉瘤虽同属恶性肿瘤，但两者间存有明显的差异。除组织来源不同外，癌的发病率要远高于肉瘤（10倍

肉瘤病名。瘤肿之一种。出《备急千金要方》卷十一，多因思虑伤脾，脾气郁结不散而成瘤。瘤体初觉如桃李，渐大则如拳，其根基明显而能移，瘤体质坚实而柔韧，皮色不变，无热无寒。治宜健脾益气，开郁化痰。内服药可选用归脾汤化裁，以手术切除为佳。相当于

。研究表明，Mst3b或其激动剂可能是治疗中风，脊髓破坏和大脑受伤的一种方式。通常情况下，中枢神经系统中的神经元不能再生受损的神经纤维，这大大限制了人类大脑或脊髓受伤的恢复。这项研究是由NinaIrwin和LarryBenowit

肺肉瘤其预后与肉瘤体积、肺内位置、恶性程度、组织类型等有关，但均应早期发现，早期治疗。肺肉瘤因呈膨胀性生长，与周围组织分界清楚，手术切除率高，因此早期手术切除是本病的主要治疗手段，手术切除大多数预后良好。Jansser［7］等报告，肺肉瘤中

供丰富，切除后送病理切片检查。病理报告为隆突性皮肤纤维肉瘤，患者立即住院做广泛切除术。2讨论隆突性皮肤纤维肉瘤是由真皮发生，生长缓慢的低恶度的纤维肉瘤，较少转移，约占软组织肉瘤的6%～12%。主要生长在体表躯干四肢部，少见于头

3）孤独症组内囊后肢、胼胝体膝部FA值左右侧的差异有统计学意义（P〈0．05）。由此，研究者得出结论孤独症儿童胼胝体神经纤维连接存在异常。

系［9］，发现神经纤维末梢与结细胞间的最短距离约为90nm，其间充有单层基膜，并且神经纤维末梢中聚集有突触小泡，提示神经纤维与结细胞间形成了神经肌肉连接，很可能是神经递质传递的部位。这说明，窦房结中的结细胞有可能直接受到神经支配。此外，心

加强神经纤维瘤病患儿的卫生监管工作。神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）主要分为两型：NFⅠ和NFⅡ，前者常表现为骨骼、皮肤及软组织的各种异常，又称周围型神经纤维瘤病；后者的特征是双侧听神经瘤，故又称中枢型神经纤维

前列腺肉瘤的病程发展极快，生长迅速，预后多不良，儿童患者预后尤差，明确诊断后，大多数病例生存不超过一年。横纹肌肉瘤恶性程度极高，生长速度最快，几乎皆在一年内死亡；平滑肌肉瘤及纤维肉瘤生长较慢，预后稍好，平均生存为2～3年。婴幼儿