上海市疾病预防控制中心

时间 : 2009-11-29 16:07:40 来源：www.scdc.sh.cn

[摘要]

　概　　述　　在婴幼儿主要发生于腹部以及纵隔的神经组织，偶尔也发生于颅内及颈部的神经组织，是恶性程度高的肿瘤。

　　在日本每年约200人左右发病，是在小儿恶性肿瘤中约占20%的发病率较高的疾病。　　自觉症状　　因发病部位而异。如果发生在腹部，会发现腹部膨胀以及包块。发生在纵隔起初往往没有症状，肿瘤增大后，有时表现出呼吸困难。在侵噬到脊柱内增大的类型（亚铃型），还伴有肌力降低及麻痹等脊髓压迫症状。

　　除此之外还有一个特点，就是不管发生在哪个部位，都有持续发热、全身倦怠、面色无华等症状。这种肿瘤容易很快就转移到骨头以及眼睛，有时看到眼球突出及眼周围皮下出血。　　检查与诊断　　由于肿瘤分泌儿茶酚胺物质，尿中可检出儿茶酚胺的代谢产物香草杏仁酸（VMA），因此可以确诊。

　　通过健康诊断早期发现

　　从1985年开始，进行了日本全国范围内的团体筛查试验，以6个月的乳幼儿为对象，检查尿中VMA。这对于早期发现发挥着作用

　　根据血液检查，检测NSE（神经细胞特异酶）以及LDH（乳酸脱氢酶），进行超声波、CT（前页照片）、MRI，可确认有无肿瘤，另外，通过骨髓穿刺以及同位素闪烁扫描，可检查转移情况。

　　[注意]神经母细胞瘤的团体筛查试验，是将小儿的尿浸透在他（她）们出生3~4个月时发给的滤纸上，作为送去指定检查机关的样品标本。这项筛查几乎在日本全国的所有自治团体进行。　　预防与治疗　　因病期不同治疗法也不同。在肿瘤被限定于局部的I期和II期时单用手术切除，或者手术治疗再追加短期的化学疗法。在转移到淋巴结及其他脏器的III、IV期，用强有力的化学疗法是必要的。

　　另外，检测切除的肿瘤有无癌基因，即N-mic基因的扩增，在决定治疗法上是重要的。在扩增的情况下，也进行更有效的骨髓移植法。

　　在病期以外，年龄在1岁以内或1岁以上，N-mic基因的表达扩增与否，大大影响其预后。

　　在团体筛查试验中发现的乳幼儿患者，一般预后良好。但进行性癌即使进行骨髓移植，治愈的机率也不是那么高。