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肾母细胞瘤(nephroblastoma),又称Wilms瘤或肾胚胎瘤

时间 : 2009-11-29 06:15:05 来源:learn.gxtc.edu.cn

[摘要]

肾母细胞瘤:肾母细胞瘤(nephroblastoma),又称Wilms瘤或肾胚胎瘤,起源于肾内残留的后肾胚芽组织,为儿童肾脏最常见的原发性恶性肿瘤,多发生于7岁以下,尢其是1-4岁的小儿,偶可见于成人。
肾母细胞瘤具有儿童肿瘤的特点:肿瘤的发生与得天独厚天性畸型有一定的关系;肿瘤的组织学结构与起源组织胚胎期的结构有相似之处;和其他儿童期肿瘤一样,临床治疗的疗效较好。
:肾母细胞瘤的发生与位于11q13的WT-1基因(Wilmstumor-associatedgene)的丢失或突变有关。

:
(1)眼观:多为单个实性肿物,体积常较大,边界清楚,可有假包膜形成。约10%的病例为双侧性和多灶性。肿瘤质软,切面灰折或灰红色,可有灶状出血、囊性变或坏死,有的可见少量骨或软骨。
(2)镜下:肾母细胞瘤的特征是具有胚胎发育过程不同阶段的幼稚的肾小球或肾小管样结构。细胞成分可分为间叶组织、上皮样组织和胚基的幼稚细胞。上皮样细胞体积小,圆形、多边或立方形,可形成小管或小球样结构,也可出现鳞状上皮分化。间叶细胞多为纤维性或粘液性,细胞较小,梭形或星状,可出现横纹肌、软骨、骨或脂肪等分化。胚基幼稚细胞为小圆形或卵圆形原始细胞,胞浆极少。


肾母细胞瘤的主要症状是腹部肿块,巨大肿块的下缘可进入盆腔。也可出现血尿、腹痛或肠梗阻。肿瘤以局部生长为主,较大肿瘤可侵犯肾周脂肪组织或肾静脉。部分病例可出现肺等脏器的转移。
手术切除、放疗和化疗的综合应用具有较好的疗效。无转移者长期限生存率可达90%或更高。已有转移者经综合治疗也可有较好的疗效。


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