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结核性addison病继发肾上腺危象1例

时间 : 2009-11-29 16:31:49 来源:qkzz.net

[摘要]

结核性addison病继发肾上腺危象1例推荐到首页 □ 《浙江临床医学》2007年第01期1/2页12作者单位:310006杭州市第一人民医院血液科

  本科诊治1例结核性addison病(合并剥脱性皮炎型药疹)继发肾上腺危象,结合文献复习,报告如下。

  1临床资料

患者,女性,43岁,农民,因“消瘦胸闷3月余,皮疹、腹痛1周,晕厥1次”入院。2月前,无明显诱因下开始出现消瘦、食欲下降伴胸闷气急,偶有咳嗽,无痰,无心悸,自觉无发热,有少许盗汗。2个月来全身皮肤颜色有所加深,于20d前就诊于当地医院,胸片提示“右侧胸腔积液”,胸水检查诊断为“结核性胸膜炎”,予异烟肼+利福平+乙胺丁醇三联抗痨治疗,9d后,开始出现全身皮疹(以躯干、四肢为主,面部未有明显累及),瘙痒明显,同时有少许水疱,伴有糜烂和少量渗出,无关节肿痛,有腹痛(阵发性钝痛)无腹泻,有恶心呕吐,乏力明显,同时伴有发热。停用抗痨药物,并接受护肝治疗,皮疹逐渐消褪,但其余症状未有好转。1d前出现过一次晕厥(约1min),并呕吐少量胃内容物。立即送至县医院,血压77/39mmhg,遂急转本院,以“休克原因待查“收住。患者发病以来,精神和食欲均差,体重下降10kg。无肝炎病史和手术外伤史、输血史,无冠心病、高血压、糖尿病等慢性疾病史,无烟酒等不良嗜好,否认冶游史,末次月经为20d前,周期规律。入院查体:神志清,心率65次/min,呼吸20次/min,血压90/50mmhg,体温37.0℃,痛苦病容,全身皮肤黏膜色素沉着(口唇、甲根及掌纹处尤为明显),头面部及会阴处可见皮肤脱屑,无水泡,无触痛,浅表淋巴结未肿大,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏,脑膜刺激征(-),心肺听诊(-),全腹有压痛,无反跳痛。辅助检查:血常规wbc17.4×109/l,n38.1%,l9.3%,m0.5%,e38.1%,hgb115g/l,mcv78.3fl,plt140×109/l,alt18u/l,ast35u/l,ggt25u/l,akp68u/l,白蛋白24.1g/l,tbil23.5μmol/l,dbil14.1μmol/l,血肾功能正常,血钠100mmol/l,血钾4.3mmol/l,血氯76mmol/l。入院后予补液、补钠、输血浆扩容治疗。次日复查,血钠124mmol/l,血钾4.29mmol/l,血氯94mmol/l。全院会诊认为需要排除addison病。于入院第三天查血皮质醇(8am)66.6μg/l(正常43.0~224.0μg/l),血皮质醇(4pm)81.6μg/l(30.9~166.0μg/l),血acth(8am)302ng/l(正常10.0~90.0ng/l);ct显示左侧肾上腺体部一2.0cm×2.3cm圆形稍低密度灶,ct值38~45hu,边界清楚光滑,增强后未见明显强化,肾上腺内外支增厚(0.75cm厚),密度均匀,右侧肾上腺内可见小点状钙化灶,l3/4椎间盘左侧变窄,l3椎体左侧见有破坏,两侧胸腔内少量积液,提示肾上腺、腰椎结核性病变可能大。临床诊断:(1)全身播散性结核病;(2)结核性addison病肾上腺危象;(3)剥脱性皮炎型药疹。予琥珀氢考150mg/d静脉输入,症状缓解,血压保持稳定,血电解质逐渐回复正常。第6天转结核病专科医院继续治疗。

  addison病又称原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,是由于两侧肾上腺皮质受到严重破坏所致,当破坏超过90%时才出现临床症状,否则为亚临床型。在欧美国家自身免疫性因素是最主要的病因[1],但结核感染仍然是国内addison病的首要致病原因[2]。本病临床症状主要表现为乏力、体重减轻、色素沉着、低血压等症候群,在应激状态下可以诱发肾上腺危象,危及生命。典型病例的实验室检查可以发现嗜酸性粒细胞明显升高、低钠、低氯、轻度高钾、血尿皮质醇水平降低、血acth明显升高、acth刺激反应低下,其中血acth水平和acth刺激实验最为敏感,部分患者的血浆皮质醇水平可以正常,但是其中多数节律失常[3]。ct可以发现肾上腺病变。自身免疫性addison病大多表现为双侧肾上腺萎缩,而结核性addison病早期可以见到肾上腺正常或者增大,晚期萎缩,并且多数可见钙化,ct可以帮助进行addison病的分型[4]。

本例有明显的乏力、纳差、皮肤色素沉着、发热和低血压等典型症状,外周血嗜酸性粒细胞明显升高,伴重度低钠低氯,血钾正常,虽然血浆皮质醇水平正常,但是已经失去正常节律,并且血acth水平明显升高,同时ct提示双侧肾上腺病变,且替代治疗后症状迅速缓解,故addison病继发肾上腺危象诊断依据充分。患者有明确结核病史,ct表现为肾上腺低密度占位伴钙化,同时肾上腺未见明显萎缩,所以其addison病的原因应该为结核破坏,而非自身免疫性原因。患者在服用抗痨药物之后出现典型的剥脱性皮炎,停药后皮疹自行消褪,故剥脱性皮炎型药疹的诊断明确。虽然在经过积极抢救后,病人诊断明确、症状缓解,但其具体的过敏药物不明,在治疗基础病因上有巨大风险,而且结核病已经全身播散,故预后不良。

建国初期我国政府对结核病的防治取得了巨大的成就,但是由于多种因素造成目前结核病的发病率有上升的趋势,因此结核仍然是我国addison病的最重要致病原因,故认为对确诊结核病的患者,应该注意排查继发addison病的可能,做到早期发现、早期治疗。

【参考文献】  1feligp,frohmanla.endocrinologyandmetabolism(4thed).北京:人民卫生出版社,2002.461~475.  2李延兵,江锋,胡国亮,等.慢性肾上腺皮质功能减退症70例临床分析.新医学,2001,32(4):207~209.  3刘娟,冯晓峰,刘秋月,等.肾上腺结核合并addison's病42例临床分析.中国防痨杂志,2005,27(2):101~103.  4任晓波,斐爱国,孙革利,等.addison病的ct诊断和分型.临床放射学杂志,1998,17(2):92~94.

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