肾上腺性征异常症

时间 : 2009-11-29 01:02:04 来源：www.lovejk8.com

[摘要]

腺有分泌物者少。颜面皮肤细腻，须毛减少。可能发胖，肌肉发育不显。

尽可能以手术切除，如不能切除或切除复发，则用化疗O，P′DDD。氢考激素治疗不需要。预后不佳。

如切除之肿瘤为良性肿瘤，则得治愈。但乳腺不能完全变小，可整形治疗。

【病理改变】

两侧肾上腺增生为最多见，系先天性。极少情况是由于一侧肿瘤引起（恶性或良性）。异位肿瘤（如精索肿瘤）成为本病病原者，更为罕见。1.增生：腺体大小差异很大，一般均甚大。每个腺体可达30克，在小儿可比肾脏还大。皮质呈分叶状，切面呈棕色且有小结。细胞为皮质网状带细胞，但排列紧密。有时球状带亦增生，可能是由于血管紧张素（Angiotensin）刺激之影响。2.肿瘤：瘤细胞排列紧密，含脂质小，如正常之网状带。在组织学方面鉴别是瘤或癌，有地是困难的。表一年龄婴儿儿童成年病变增生肿瘤增生或肿瘤男性表现男性早熟：假青春期无明显体征女性表现女假两性畸形男性化征

【临床表现】

网状带分泌雄性激素，与年龄及性别有关。可随性别及年龄而不类型：

1.先天肾上腺增生并有男化征：这种情况为家族性，有遗传关系，占新生儿中1：5000。在同一家族中可影响男女两性。其父母在ACTH的刺激下分泌过多的孕三醇（Pregnanetriol），影响其子女（图1）。

图1　在男性化中垂体肾上腺关系

（1）在女性：男性化的早期征象，可在出生后就有。如阴蒂肥大，尿生殖皱壁融合不全。此种女孩，即为女性假两性畸形，可能被误认为男孩具有尿道下裂及睾丸下降不全。内生殖器官是正常的，但保持其婴儿型。在婴儿发育过程中，出现男化之其他征象，如乳腺不发育、无月经、卵巢囊性变，如Stein-LeventhalSyndrome（双侧卵巢囊性变）。

（2）在男孩：出生时无异常情况，但数周或数月之后，阴茎开始长大，出现同性早熟征，但阴囊及睾丸不大。因肾上腺之雄性素抑制垂体促性腺激素作用，这种情况名巨生殖器医人（MacrogenitosomiaPracecox）。这种孩子被描写为婴儿大力神（InfantHercules）。

（3）在两性中，同有的改变：不论男孩和女孩，骨骼发育初不正常。男孩最初生长快，骨顶一下踩一下