肾上腺性征异常症,什么是肾上腺性征异常症,肾上腺性征异常症怎么治疗,肾上腺性征异常

　　1.增生性的男化或男化性的增生（VirilizingHyperplasia）的治疗：先天性或获得性的男性化的增生病。可用氢考治疗。氢考抑制ACTH的产生。从而也减少了雄性激素的分泌。同时也补充了皮质激素。而这正是所不足的。固醇治疗不可轻率的用于轻微的多毛症征。及轻微的固醇代谢异常。因可引起其它危险。且对毛发生影响不大。但是对儿童先天性的增生。及成年性征紊乱。确有很大的价值。相对的大剂量开始。以企对肾上腺产生足够的抑制。以后逐渐用小剂量维持。在生长期的儿童。调节治疗与骨骼发育的关系甚为重要。如其抑制不足。则生长快速。而最后亦长不高大；如其过量。则不必要的影响生长。建立一生长卡片。定期拍片检查骨骼。以保证正常发育之进行。

　　氢考可以口服。亦可注射。最好口肥。注射在儿童造成痛苦。在成人则带来不方便。口服氢考一日3～4次。以其速效。口服量为肌注量2～3倍。抑制治疗成人100毫克/每日。两岁以下幼儿每日20～30毫克。数天之内。即可达到抑制的目的。此可用检尿内17-OXOS以确定之。可参考下表：

　　表二　24小时尿内17-OXOS之正常值成人8～12mg/24小时尿儿童6-14岁4-6mg/24小时尿2-6岁2-4mg/24小时尿幼童2岁以下0.5～1mg/24小时尿

　　维持量随病人而有所不同。成年人一般30～40毫克/日。儿童10～20毫克/日。如为合成固醇类药物。则需要量更小。但以氢考或氢考并用其它合成药为优。为保证在夜晚对ACTH都有理想的抑制。常常并用药为强地松龙（Prednisolone）5或7.5毫克或11时服。次晨7时服及下午三时各服2.5毫克。随时调节用量。在生长期的儿童尤为重要。定期复查24小时内17-OXOS。此种治疗对生命是必要的。

　　幼儿并有轻度失钠型：（SodiumLossingForm）先天肾上腺增生。可单用氢考以维持电解质之平衡。但常常每月需给盐2～5克。严重的的病例。需要另外氟氢可地松（Fludrocortisons）0.05～0.1毫克。其他保盐激素亦可用。如每9～12个月肌肉内植醋酸去氧皮质酮（DOCA）125毫克之药丸。或每3～4周肌肉内注去氧皮酮Pivalate（为人工合成的盐皮酮）2毫克。保盐激素联续应用至3～4岁。其后可逐渐减少。迄于停止。

　　青春期后成年人。轻型增生并有性功紊乱。可用合成激素治疗。每晚11时用强地松龙5或7.5毫克即可。

　　病人长期接受固醇抑制治疗。应急能力很差。可能出现肾上腺皮质功能急性不足状态。故当其生病或接受手术时。需额外地补氢考。即在未经治疗之病例。到达成年尚不知其有肾上腺功能不足情况。可在一次小手术中。出现严重的危象。

　　治疗结果

　　两岁以前即行激素治疗者。效果甚满意。如适当的抑制治疗。维持下去。生长及发育是正常的。两岁以后的治疗。经定期检查。骨骼的发育。最后能达到的体高。基于治疗开始时间。治疗亦可消除其男性化的问题。

　　治疗后女性之女性发育很快出现。乳房增大。月经正常。如治疗开始于青春期之后。再长高则困难。多毛可能渐行消退。但如治疗前多毛十分明显者。则难全消。在此情况。可用整形（容）治疗。成人之正常性功能及生育均可确定。乳腺增大。但声音低调。毛须仍多。可有正常妊娠。除在分娩时。不再用氢考。

　　在男孩治疗。阻止了生殖器的发育。改善其生长。睾丸则在青春期后发育成熟。氢考治疗可延续至其能生育。并注意肾上腺功能不足。

　　外科整形治疗：纠正女性外阴的假两性畸形越早越好。问题可能发生在按男孩长大者。常不能及时得到应有的治疗。

　　2.肾上腺肿瘤的治疗

　　肿瘤尽可能以手术切除。切除了腺瘤。常可使健康完全恢复。虽然多毛可持续一段时间。癌肿可能难以手术切除或切除后很快复发。可用O。P′DDD化疗。可得暂时好转。预后不佳。